Riesenzellarteriitis
Synonyme: Arteriitis cranialis, Arteriitis Temporalis, Morbus Horton
Definition
Riesenzellarteriitis
Die Riesenzellarteriitis ist eine Autoimmunkrankheit, die zu einer systemischen Vaskulitis führt. Sie betrifft vorwiegend die Aa. temporales sowie die A. ophtalmica, die Aa. ciliares und den Aortenbogen. Es kommt zu einer Minderversorgung in den von der jeweiligen Arterie versorgten Gebieten.
Riesenzellarteriitis
Ätiologie
Riesenzellarteriitis
Die Ursachen der Riesenzellarteriitis sind:
- zugrunde liegt eine T-zell vermittelte autoimmune Riesenzellarthritis der Vasa musculorum bei genetischer Prädisposition, möglicherweise infektausgelöst
- diskutiert werden verschiedene Viren (HBV, VZV)
- ein enger zeitlicher Bezug kann zu Infektionen mit Mycoplasma pneumoniae, Parvovirus B19 und Chlamydia pneumoniae besteht
Riesenzellarteriitis Epidemiologie zu:
Riesenzellarteriitis
Epidemiologie
Riesenzellarteriitis
Die Riesenzellarteriitis ist relativ selten:
- Krankheit trifft hauptsächlich Menschen im Alter von über 50 jahren
- Frauen sind häufiger betroffen als Männer (w:m = 3:1)
- Prävalenz liegt bei 15 - 30 : 100.000 Einwohnern
- sie weist eine immungenetische Assoziation mit HLA- DR4 bzw. DRB1*04 Allelen auf
- eine Assoziation mit Polymyalgia rheumatica (PMR) liegt bei ca. 60 % der Patienten vor
- im Durchschnitt liegt der Krankheitsbeginn um 70 Jahre
- besonders betroffen sind die Carotis externa Äste ( v.a. A. temporalis superficialis, seltener A. occipitalis oder andere), die A. ophtalmica (30 %), der Aortenbogen und Aortenbogenäste (10-15 %)
- selten sind intrakranielle Gefäße, Koronarien oder periphere Arterien beteiligt
Riesenzellarteriitis Differentialdiagnosen zu:
Riesenzellarteriitis
Differentialdiagnosen
Riesenzellarteriitis
- Polymyalgia rheumatica und Arteriitis temporalis Horton
- Takayasu-Arteriitis
- Panarteriitis nodosa
- Polymyalgia rheumatica
Riesenzellarteriitis Anamnese zu:
Riesenzellarteriitis
Anamnese
Riesenzellarteriitis
Bei der Riesenzellarteriitis sind folgende Informationen von Bedeutung:
- Fieber?
- Muskelschmerzen?
- Gewichtsverlust?
- starke, pulssynchrone Kopfschmerzen?
- Schmerzen beim Kauen?
- Empfindlichkeit der Kopfhaut?
- Augenschmerzen? Doppelbilder?
- Patient > 50 Jahre ?
- vorliegende Polymyalgica rheumatica?
Riesenzellarteriitis Diagnostik zu:
Riesenzellarteriitis
Diagnostik
Riesenzellarteriitis
Zur diagnostischen Abklärung der Riesenzellarteriitis sind relevant:
Diagnostische Kriterien nach der American Rheumatological Association sind:
- Alter über 50 jahre
- BSG > 50 erste Stunde
- neuer Kopfschmerz
- Druckdolenz der A. temporalis
- positive Histologie
Wenn 3 dieser 5 Kriterien erfüllt sind, kann die Diagnose mit hoher Sicherheit ( Sensivität und Spezifität über 90 %) gestellt werde
Laborbefunde: BSG (oft > 80 m/h), C - reaktives Protein ↑ ( Anstieg in > 90 %, als Verlaufsparameter sensitiver als die BSG ), zusätzlich α -1- und α - 2 - Globuline ↑, Fibrinogen ↑ und Ferritin ↑ sowie Veränderungen des Blutbildes ( Anämie, Leukozytose, Thrombozytose)
Biopsie der Schläfenarterie: biopsiert wird ein mindestens 3 cm langes Segment, da segmentaler Befall möglich ist. Biopsieergebnis ist hochspezifisch, aber nur wenig sensitiv ( bis zu 70 % negative Befunde, je nach Indikationsstellung)
Farbduplexsonographie der Temporalarterien: Wandverdickung (echoarmer >>Halo<<), Stenosen, Kalibersprünge und eine verminderte Wandpulsation, ein positiver Befund bei typischer Klinik reicht wahrscheinlich zur Diagnosestellung ohne zusätzliche Biopsie
Riesenzellarteriitis Klinik zu:
Riesenzellarteriitis
Klinik
Riesenzellarteriitis
Die Riesenzellarteriitis kann eins oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:
- Allgemeinsymptome mit meist schleichendem Beginn: Abgeschlagenheit, Muskelschmerzen, Fieber, Gewichtsverlust;
- mehr als 70 % klagen über starke, meist pulssynchrone Kopfschmerzen mit bohrend, stechender Qualität, die meist frontotemporal gelegen sind;
- die Schmerzen verstärken sich beim Husten, bei Kopfbewegungen oder beim Kauen;
- die Arterien sind druckschmerzhaft;
- häufig strahlen die Schmerzen in die Stirn, Schläfe oder das Ohr aus;
- im betroffenen Gebiet ist die Haut gegenüber Berührungen überempfindlich;
- in 12- 15 % der Fälle kommt es zur Ptose, Augenbewegungsschmerz und Doppelbildern durch Lähmung der Augenmuskeln;
- die Augenbeteiligung (ca. 30 %) führt zum Visusverlust durch eine anteriore, ischämische Optikusneuropathie;
- Hemianopsie durch Ischämie der Sehrinde sind selten;
- Schmerzen in der Kaumuskulatur sind häufig
Riesenzellarteriitis Therapie zu:
Riesenzellarteriitis
Therapie
Riesenzellarteriitis
Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Riesenzellarteriitis umfassen folgendes:
- selbst bei noch ungesicherter Diagnose sollte bei dringendem Verdacht sofort mit einer Steroidbehandlung begonnen werden
- innerhalb der ersten Tage ändert sich durch die Kortikoidgabe nichts an der Aussagekraft der Biopsie
- Glukokortikoide: Prednisolon (1mg/kg KG p.o.) unter dem Schutz von Antazida und Protonenpumpenhemmern.
- zusätzlich werden im akutem Stadium ASS 100mg pro Tag empfohlen
- Bei drohender Erblindung: Beginn der Therapie mit 500-1000 mg Prednisolon/d für 3-5 Tage
- Bei Remission der Symptome und CRP < 5mg/l: langsame Reduktion um 2,5mg alle 2 Wochen. Ab 15 mg/d in Schritten von 1mg reduzieren.
- bei zu schneller Reduktion besteht ein Risiko für Rezidive
- Rezidive sind an der zunehmenden Beschleunigung der BSG zu erkennen und sprechen wieder auf Glukokortikoide an
- Osteoporoseprophylaxe: Kalzium (1000mg), Vitamin D (20 Mikrogramm)
- hierunter können 50 % der Patienten innerhalb von 2 Jahren die Steroide absetzen
Riesenzellarteriitis Komplikationen zu:
Riesenzellarteriitis
Komplikationen
Riesenzellarteriitis
Bei der Riesenzellarteriitis kommen folgende Komplikationen vor:
- Lähmung der Augenmuskeln
- Risiko der Erblindung
- stark beeinträchtigtes Allgemeinbefinden
- Apoplex
Riesenzellarteriitis Zusatzhinweise zu:
Riesenzellarteriitis
Zusatzhinweise
Riesenzellarteriitis
Zur Riesenzellarteriitis liegen derzeit keine Zusatzhinweise vor.
Riesenzellarteriitis Literaturquellen zu:
Riesenzellarteriitis
Literaturquellen
Riesenzellarteriitis
- (2006) Poeck K, Hacke W - Neurologie - Springer Verlag
- (2008) Mumenthaler M, Mattle H - Neurologie - Thieme Verlag
- (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer Verlag
- (2007) Masuhr KF, Neumann M - Neurologie - Thieme Verlag, Duale Reihe
- (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme Verlag
- (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft
- (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
- (2008) Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie - Zerebrale Vaskulitis - http://www.uni-duesseldorf.de/WWW/AWMF/ll/030-085.htm >
Riesenzellarteriitis
Assoziierte Krankheitsbilder zu Riesenzellarteriitis
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Neurologie
Weiterführende Links
Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen