Riesenzellarteriitis

Synonyme: Arteriitis cranialis, Arteriitis Temporalis, Morbus Horton

Definition

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Die Riesenzellarteriitis ist eine Autoimmunkrankheit, die zu einer systemischen Vaskulitis führt. Sie betrifft vorwiegend die Aa. temporales sowie die A. ophtalmica, die Aa. ciliares und den Aortenbogen. Es kommt zu einer Minderversorgung in den von der jeweiligen Arterie versorgten Gebieten.


Ätiologie

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Die Ursachen der Riesenzellarteriitis sind:

  • zugrunde liegt eine T-zell vermittelte autoimmune Riesenzellarthritis der Vasa musculorum bei genetischer Prädisposition, möglicherweise infektausgelöst
  • diskutiert werden verschiedene Viren (HBV, VZV)
  • ein enger zeitlicher Bezug kann zu Infektionen mit Mycoplasma pneumoniae, Parvovirus B19 und Chlamydia pneumoniae besteht

Epidemiologie

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Die Riesenzellarteriitis ist relativ selten:

  • Krankheit trifft hauptsächlich Menschen im Alter von über 50 jahren
  • Frauen sind häufiger betroffen als Männer (w:m = 3:1)
  • Prävalenz liegt bei 15 - 30 : 100.000 Einwohnern
  • sie weist eine immungenetische Assoziation mit HLA- DR4 bzw. DRB1*04 Allelen auf
  • eine Assoziation mit Polymyalgia rheumatica (PMR) liegt bei ca. 60 % der Patienten vor
  • im Durchschnitt liegt der Krankheitsbeginn um 70 Jahre
  • besonders betroffen sind die Carotis externa Äste ( v.a. A. temporalis superficialis, seltener A. occipitalis oder andere), die A. ophtalmica (30 %), der Aortenbogen und Aortenbogenäste (10-15 %)
  • selten sind intrakranielle Gefäße, Koronarien oder periphere Arterien beteiligt

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Riesenzellarteriitis sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Fieber?
  • Muskelschmerzen?
  • Gewichtsverlust?
  • starke, pulssynchrone Kopfschmerzen?
  • Schmerzen beim Kauen?
  • Empfindlichkeit der Kopfhaut?
  • Augenschmerzen? Doppelbilder?
  • Patient > 50 Jahre ?
  • vorliegende Polymyalgica rheumatica?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Riesenzellarteriitis sind relevant:

Diagnostische Kriterien nach der American Rheumatological Association sind:

  • Alter über 50 jahre
  • BSG > 50 erste Stunde
  • neuer Kopfschmerz
  • Druckdolenz der A. temporalis
  • positive Histologie

Wenn 3 dieser 5 Kriterien erfüllt sind, kann die Diagnose mit hoher Sicherheit ( Sensivität und Spezifität über 90 %) gestellt werde

Laborbefunde: BSG (oft > 80 m/h), C - reaktives Protein ↑ ( Anstieg in > 90 %, als Verlaufsparameter sensitiver als die BSG ), zusätzlich α -1- und α - 2 - Globuline ↑, Fibrinogen ↑ und Ferritin ↑ sowie Veränderungen des Blutbildes ( Anämie, Leukozytose, Thrombozytose)

Biopsie der Schläfenarterie: biopsiert wird ein mindestens 3 cm langes Segment, da segmentaler Befall möglich ist. Biopsieergebnis ist hochspezifisch, aber nur wenig sensitiv ( bis zu 70 % negative Befunde, je nach Indikationsstellung)

Farbduplexsonographie der Temporalarterien: Wandverdickung (echoarmer >>Halo<<), Stenosen, Kalibersprünge und eine verminderte Wandpulsation, ein positiver Befund bei typischer Klinik reicht wahrscheinlich zur Diagnosestellung ohne zusätzliche Biopsie


Klinik

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Die Riesenzellarteriitis kann eins oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Allgemeinsymptome mit meist schleichendem Beginn: Abgeschlagenheit, Muskelschmerzen, Fieber, Gewichtsverlust;
  • mehr als 70 % klagen über starke, meist pulssynchrone Kopfschmerzen mit bohrend, stechender Qualität, die meist frontotemporal gelegen sind;
  • die Schmerzen verstärken sich beim Husten, bei Kopfbewegungen oder beim Kauen;
  • die Arterien sind druckschmerzhaft;
  • häufig strahlen die Schmerzen in die Stirn, Schläfe oder das Ohr aus;
  • im betroffenen Gebiet ist die Haut gegenüber Berührungen überempfindlich;
  • in 12- 15 % der Fälle kommt es zur Ptose, Augenbewegungsschmerz und Doppelbildern durch Lähmung der Augenmuskeln;
  • die Augenbeteiligung (ca. 30 %) führt zum Visusverlust durch eine anteriore, ischämische Optikusneuropathie;
  • Hemianopsie durch Ischämie der Sehrinde sind selten;
  • Schmerzen in der Kaumuskulatur sind häufig

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Riesenzellarteriitis umfassen folgendes:

  • selbst bei noch ungesicherter Diagnose sollte bei dringendem Verdacht sofort mit einer Steroidbehandlung begonnen werden
  • innerhalb der ersten Tage ändert sich durch die Kortikoidgabe nichts an der Aussagekraft der Biopsie
  • Glukokortikoide: Prednisolon (1mg/kg KG p.o.) unter dem Schutz von Antazida und Protonenpumpenhemmern.
  • zusätzlich werden im akutem Stadium ASS 100mg pro Tag empfohlen
  • Bei drohender Erblindung: Beginn der Therapie mit 500-1000 mg Prednisolon/d für 3-5 Tage
  • Bei Remission der Symptome und CRP < 5mg/l: langsame Reduktion um 2,5mg alle 2 Wochen. Ab 15 mg/d in Schritten von 1mg reduzieren.
  • bei zu schneller Reduktion besteht ein Risiko für Rezidive
  • Rezidive sind an der zunehmenden Beschleunigung der BSG zu erkennen und sprechen wieder auf Glukokortikoide an
  • Osteoporoseprophylaxe: Kalzium (1000mg), Vitamin D (20 Mikrogramm)
  • hierunter können 50 % der Patienten innerhalb von 2 Jahren die Steroide absetzen

Komplikationen

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Bei der Riesenzellarteriitis kommen folgende Komplikationen vor:

  • Lähmung der Augenmuskeln
  • Risiko der Erblindung
  • stark beeinträchtigtes Allgemeinbefinden
  • Apoplex

Zusatzhinweise

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Zur Riesenzellarteriitis liegen derzeit keine Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  1. (2006) Poeck K, Hacke W - Neurologie - Springer Verlag
  2. (2008) Mumenthaler M, Mattle H - Neurologie - Thieme Verlag
  3. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer Verlag
  4. (2007) Masuhr KF, Neumann M - Neurologie - Thieme Verlag, Duale Reihe
  5. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme Verlag
  6. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft
  7. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
  8. (2008) Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Neurologie - Zerebrale Vaskulitis - http://www.uni-duesseldorf.de/WWW/AWMF/ll/030-085.htm>

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