Rhabdomyosarkome

Definition

Rhabdomyosarkome

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Das Rhabdomyosarkom ist das häufigste Weichteilsarkom in Kindern und ist auf Rhabdomyoblasten zurückzuführen.


Ätiologie

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Pathogenetische Daten zum Rhabdomyosarkom:

  • häufige Gentranslokation: t(2;13) oder t(1;13) [2]
  • intrauterine Röntgenstrahlenbelastung [3]
  • Assoziiert mit dem Costello-Syndrom [4]

Epidemiologie

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Epidemiologische Daten zum Rhabdomyosarkom: [1]

  • Altersgipfel: 0-15 Jahre
  • Ca. 87% der Patienten sind jünger als 15 Jahre, und 13% der Patienten sind zwischen 15-21 Jahren.
  • Inzidenz: 4.4/ 1 Mio.
  • Verhältnis: Jungen:Mädchen 1,5:1

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Due Symptomatik des Rhabdomyosarkoms hängt von der Lokalisation ab.

  • Schmerzen?
  • Knochenschmerzen?
  • Atembeschwerden?
  • abnormaler Stuhlgang?
  • Tastbarer Tumor?
  • Wachstumstendenz?
  • Fieber?

Diagnostik

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Diagnostische Verfahren beim Rhabdomyosarkom: [1]

Labor:

  • Blutbild (Anämie, Panzytopenie und Leberschädigung möglich)
  • RT-PCR
  • FISH

Bildgebende Verfahren:

  • CT (→ Metastasen Untersuchung)
  • oder MRT
  • Knochenscan
  • Sonographie
  • Biopsie

Klinik

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Typische Präsentation des Rhabdomyosarkoms:

  • Orbita - Proptose
  • Paratestikulär - Skrotaler Tumor
  • Prostata - GI/ oder urogenitale Probleme
  • Uterus, Zervix,  - Menorrhagie oder Metrorrhagie
  • Vagina -  polypoider Tumor
  • Extremitäten - Schmerzloser Tumor
  • Parameningeal (Ohr, Nasennebenhöhlen,fossa infratemporale, fossa pterygopalatina) - Respirationsprobleme oder Schmerzen
  • Retroperitoneal - Häufig asymptomatisch!

Therapie

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Therapeutische Behandlung des Rhabdomyosarkoms:

Chirurgische Therapie:

  • Therapie der Wahl: Komplette chirurgische Resektion mit einem weiten Abstand (2cm).

+ Radiotherapie:

  • Protonenstrahltherapie [7]
  • Intensitätsmodulierte Radiotherapie[8]

+ Chemotherapie:

  • Vincristin (Kinder: 1.5 mg/m2 IV q für 1-3 Wochen;)
  • Dactinomycin (Kinder: 0.015 mg/Tag; langsame Infusion über 5 Stunden)
  • Cyclophosphamid (Kinder: 1.2-2.2 g/m2/Tag IV für 1-3 Tage)

Komplikationen

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Komplikationen des Rhabdomyosarkoms:

  • Metastasen
  • Rezidivtumore
  • Organinsuffizienz
  • Tod

Zusatzhinweise

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Prognose:

Lokaler Tumor:

  • 5-Jahresüberlebenschance: >80% in Falle von Operation, Radiotherapie und Chemotherapie. [5]

Disseminierter Tumor:

  • 5-Jahresüberlebenschance: 30% [6]

Literaturquellen

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  1. (2008) - Edward C. Halperin, Carlos A. Perez, Luther W. Brady - Perez and Brady's principles and practice of radiation oncology - Lippencott Williams % Wilkins, NY
  2. (1997) - Barr FG. Molecular genetics and pathogenesis of rhabdomyosarcoma. J Pediatr Hematol Oncol. Nov-Dec ;19(6):483-91.
  3. (2009) - Grufferman S, Ruymann F, Ognjanovic S, Erhardt EB, Maurer HM. Prenatal X-ray exposure and rhabdomyosarcoma in children: a report from the children's oncology group. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev. Apr ;18(4):1271-6.
  4. (2005) - Gripp KW. Tumor predisposition in Costello syndrome. Am J Med Genet C Semin Med Genet. Aug 15 ;137C(1):72-7.
  5. (2005) - Punyko JA, Mertens AC, Baker KS, et al. Long-term survival probabilities for childhood rhabdomyosarcoma. A population-based evaluation. Cancer. Apr 1 ;103(7):1475-83.
  6. (2008) - Oberlin O, Rey A, Lyden E, et al. Prognostic factors in metastatic rhabdomyosarcomas: results of a pooled analysis from United States and European cooperative groups. J Clin Oncol. May 10 ;26(14):2384-9.
  7. (2005) - Yock T, Schneider R, Friedmann A, et al. Proton radiotherapy for orbital rhabdomyosarcoma: clinical outcome and a dosimetric comparison with photons. Int J Radiat Oncol Biol Phys. Nov 15 ;63(4):1161-8
  8. (2005) - Wolden SL, Wexler LH, Kraus DH, et al. Intensity-modulated radiotherapy for head-and-neck rhabdomyosarcoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys. Apr 1 ;61(5):1432-8

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