Rhabdomyosarkome
Definition
Rhabdomyosarkome
Das Rhabdomyosarkom ist das häufigste Weichteilsarkom in Kindern und ist auf Rhabdomyoblasten zurückzuführen.
Rhabdomyosarkome
Ätiologie
Rhabdomyosarkome
Pathogenetische Daten zum Rhabdomyosarkom:
- häufige Gentranslokation: t(2;13) oder t(1;13) [2]
- intrauterine Röntgenstrahlenbelastung [3]
- Assoziiert mit dem Costello-Syndrom [4]
Rhabdomyosarkome Epidemiologie zu:
Rhabdomyosarkome
Epidemiologie
Rhabdomyosarkome
Epidemiologische Daten zum Rhabdomyosarkom: [1]
- Altersgipfel: 0-15 Jahre
- Ca. 87% der Patienten sind jünger als 15 Jahre, und 13% der Patienten sind zwischen 15-21 Jahren.
- Inzidenz: 4.4/ 1 Mio.
- Verhältnis: Jungen:Mädchen 1,5:1
Rhabdomyosarkome Differentialdiagnosen zu:
Rhabdomyosarkome
Differentialdiagnosen
Rhabdomyosarkome
- Liposarkom
- Rubinstein-Taybi-Syndrom
- Akute lymphatische Leukämie
- Akute myeloische Leukämie
- Non-Hodgkin-Lymphome
- Neuroblastom
- Nephroblastom
- Ewing-Tumoren
- Osteosarkom
Rhabdomyosarkome Anamnese zu:
Rhabdomyosarkome
Anamnese
Rhabdomyosarkome
Due Symptomatik des Rhabdomyosarkoms hängt von der Lokalisation ab.
- Schmerzen?
- Knochenschmerzen?
- Atembeschwerden?
- abnormaler Stuhlgang?
- Tastbarer Tumor?
- Wachstumstendenz?
- Fieber?
Rhabdomyosarkome Diagnostik zu:
Rhabdomyosarkome
Diagnostik
Rhabdomyosarkome
Diagnostische Verfahren beim Rhabdomyosarkom: [1]
Labor:
- Blutbild (Anämie, Panzytopenie und Leberschädigung möglich)
- RT-PCR
- FISH
Bildgebende Verfahren:
- CT (→ Metastasen Untersuchung)
- oder MRT
- Knochenscan
- Sonographie
- Biopsie
Rhabdomyosarkome Klinik zu:
Rhabdomyosarkome
Klinik
Rhabdomyosarkome
Typische Präsentation des Rhabdomyosarkoms:
- Orbita - Proptose
- Paratestikulär - Skrotaler Tumor
- Prostata - GI/ oder urogenitale Probleme
- Uterus, Zervix, - Menorrhagie oder Metrorrhagie
- Vagina - polypoider Tumor
- Extremitäten - Schmerzloser Tumor
- Parameningeal (Ohr, Nasennebenhöhlen,fossa infratemporale, fossa pterygopalatina) - Respirationsprobleme oder Schmerzen
- Retroperitoneal - Häufig asymptomatisch!
Rhabdomyosarkome Therapie zu:
Rhabdomyosarkome
Therapie
Rhabdomyosarkome
Therapeutische Behandlung des Rhabdomyosarkoms:
Chirurgische Therapie:
- Therapie der Wahl: Komplette chirurgische Resektion mit einem weiten Abstand (2cm).
+ Radiotherapie:
- Protonenstrahltherapie [7]
- Intensitätsmodulierte Radiotherapie[8]
+ Chemotherapie:
- Vincristin (Kinder: 1.5 mg/m2 IV q für 1-3 Wochen;)
- Dactinomycin (Kinder: 0.015 mg/Tag; langsame Infusion über 5 Stunden)
- Cyclophosphamid (Kinder: 1.2-2.2 g/m2/Tag IV für 1-3 Tage)
Rhabdomyosarkome Komplikationen zu:
Rhabdomyosarkome
Komplikationen
Rhabdomyosarkome
Komplikationen des Rhabdomyosarkoms:
- Metastasen
- Rezidivtumore
- Organinsuffizienz
- Tod
Rhabdomyosarkome Zusatzhinweise zu:
Rhabdomyosarkome
Zusatzhinweise
Rhabdomyosarkome
Prognose:
Lokaler Tumor:
- 5-Jahresüberlebenschance: >80% in Falle von Operation, Radiotherapie und Chemotherapie. [5]
Disseminierter Tumor:
- 5-Jahresüberlebenschance: 30% [6]
Rhabdomyosarkome Literaturquellen zu:
Rhabdomyosarkome
Literaturquellen
Rhabdomyosarkome
- (2008) - Edward C. Halperin, Carlos A. Perez, Luther W. Brady - Perez and Brady's principles and practice of radiation oncology - Lippencott Williams % Wilkins, NY
- (1997) - Barr FG. Molecular genetics and pathogenesis of rhabdomyosarcoma. J Pediatr Hematol Oncol. Nov-Dec ;19(6):483-91.
- (2009) - Grufferman S, Ruymann F, Ognjanovic S, Erhardt EB, Maurer HM. Prenatal X-ray exposure and rhabdomyosarcoma in children: a report from the children's oncology group. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev. Apr ;18(4):1271-6.
- (2005) - Gripp KW. Tumor predisposition in Costello syndrome. Am J Med Genet C Semin Med Genet. Aug 15 ;137C(1):72-7.
- (2005) - Punyko JA, Mertens AC, Baker KS, et al. Long-term survival probabilities for childhood rhabdomyosarcoma. A population-based evaluation. Cancer. Apr 1 ;103(7):1475-83.
- (2008) - Oberlin O, Rey A, Lyden E, et al. Prognostic factors in metastatic rhabdomyosarcomas: results of a pooled analysis from United States and European cooperative groups. J Clin Oncol. May 10 ;26(14):2384-9.
- (2005) - Yock T, Schneider R, Friedmann A, et al. Proton radiotherapy for orbital rhabdomyosarcoma: clinical outcome and a dosimetric comparison with photons. Int J Radiat Oncol Biol Phys. Nov 15 ;63(4):1161-8
- (2005) - Wolden SL, Wexler LH, Kraus DH, et al. Intensity-modulated radiotherapy for head-and-neck rhabdomyosarcoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys. Apr 1 ;61(5):1432-8
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Weiterführende Links
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