Rhabdomyosarkome

Definition

Rhabdomyosarkome

Das Rhabdomyosarkom ist das häufigste Weichteilsarkom in Kindern und ist auf Rhabdomyoblasten zurückzuführen.

Ätiologie

Rhabdomyosarkome

Pathogenetische Daten zum Rhabdomyosarkom:

• häufige Gentranslokation: t(2;13) oder t(1;13) [2]
• intrauterine Röntgenstrahlenbelastung [3]
• Assoziiert mit dem Costello-Syndrom [4]

Epidemiologie

Rhabdomyosarkome

Epidemiologische Daten zum Rhabdomyosarkom: [1]

• Altersgipfel: 0-15 Jahre
• Ca. 87% der Patienten sind jünger als 15 Jahre, und 13% der Patienten sind zwischen 15-21 Jahren.
• Inzidenz: 4.4/ 1 Mio.
• Verhältnis: Jungen:Mädchen 1,5:1

Differentialdiagnosen

Rhabdomyosarkome

• Liposarkom
• Rubinstein-Taybi-Syndrom
• Akute lymphatische Leukämie
• Akute myeloische Leukämie
• Non-Hodgkin-Lymphome
• Neuroblastom
• Nephroblastom
• Ewing-Tumoren
• Osteosarkom

Anamnese

Rhabdomyosarkome

Due Symptomatik des Rhabdomyosarkoms hängt von der Lokalisation ab.

• Schmerzen?
• Knochenschmerzen?
• Atembeschwerden?
• abnormaler Stuhlgang?
• Tastbarer Tumor?
• Wachstumstendenz?
• Fieber?

Diagnostik

Rhabdomyosarkome

Diagnostische Verfahren beim Rhabdomyosarkom: [1]

Labor:

• Blutbild (Anämie, Panzytopenie und Leberschädigung möglich)
• RT-PCR
• FISH

Bildgebende Verfahren:

• CT (→ Metastasen Untersuchung)
• oder MRT
• Knochenscan
• Sonographie
• Biopsie

Klinik

Rhabdomyosarkome

Typische Präsentation des Rhabdomyosarkoms:

• Orbita - Proptose
• Paratestikulär - Skrotaler Tumor
• Prostata - GI/ oder urogenitale Probleme
• Uterus, Zervix,  - Menorrhagie oder Metrorrhagie
• Vagina -  polypoider Tumor
• Extremitäten - Schmerzloser Tumor
• Parameningeal (Ohr, Nasennebenhöhlen,fossa infratemporale, fossa pterygopalatina) - Respirationsprobleme oder Schmerzen
• Retroperitoneal - Häufig asymptomatisch!

Therapie

Rhabdomyosarkome

Therapeutische Behandlung des Rhabdomyosarkoms:

Chirurgische Therapie:

• Therapie der Wahl: Komplette chirurgische Resektion mit einem weiten Abstand (2cm).

+ Radiotherapie:

• Protonenstrahltherapie [7]
• Intensitätsmodulierte Radiotherapie[8]

+ Chemotherapie:

• Vincristin (Kinder: 1.5 mg/m² IV q für 1-3 Wochen;)
• Dactinomycin (Kinder: 0.015 mg/Tag; langsame Infusion über 5 Stunden)
• Cyclophosphamid (Kinder: 1.2-2.2 g/m²/Tag IV für 1-3 Tage)

Komplikationen

Rhabdomyosarkome

Komplikationen des Rhabdomyosarkoms:

• Metastasen
• Rezidivtumore
• Organinsuffizienz
• Tod

Zusatzhinweise

Rhabdomyosarkome

Prognose:

Lokaler Tumor:

• 5-Jahresüberlebenschance: >80% in Falle von Operation, Radiotherapie und Chemotherapie. [5]

Disseminierter Tumor:

• 5-Jahresüberlebenschance: 30% [6]

Literaturquellen

Rhabdomyosarkome

1. (2008) - Edward C. Halperin, Carlos A. Perez, Luther W. Brady - Perez and Brady's principles and practice of radiation oncology - Lippencott Williams % Wilkins, NY
2. (1997) - Barr FG. Molecular genetics and pathogenesis of rhabdomyosarcoma. J Pediatr Hematol Oncol. Nov-Dec ;19(6):483-91.
3. (2009) - Grufferman S, Ruymann F, Ognjanovic S, Erhardt EB, Maurer HM. Prenatal X-ray exposure and rhabdomyosarcoma in children: a report from the children's oncology group. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev. Apr ;18(4):1271-6.
4. (2005) - Gripp KW. Tumor predisposition in Costello syndrome. Am J Med Genet C Semin Med Genet. Aug 15 ;137C(1):72-7.
5. (2005) - Punyko JA, Mertens AC, Baker KS, et al. Long-term survival probabilities for childhood rhabdomyosarcoma. A population-based evaluation. Cancer. Apr 1 ;103(7):1475-83.
6. (2008) - Oberlin O, Rey A, Lyden E, et al. Prognostic factors in metastatic rhabdomyosarcomas: results of a pooled analysis from United States and European cooperative groups. J Clin Oncol. May 10 ;26(14):2384-9.
7. (2005) - Yock T, Schneider R, Friedmann A, et al. Proton radiotherapy for orbital rhabdomyosarcoma: clinical outcome and a dosimetric comparison with photons. Int J Radiat Oncol Biol Phys. Nov 15 ;63(4):1161-8
8. (2005) - Wolden SL, Wexler LH, Kraus DH, et al. Intensity-modulated radiotherapy for head-and-neck rhabdomyosarcoma. Int J Radiat Oncol Biol Phys. Apr 1 ;61(5):1432-8