Rhabdomyosarkome

Synonyme: RMS

Definition

Rhabdomyosarkome

Bearbeitungsstatus ?
  • häufigster, hochmaligner Weichteiltumor im Kindesalter
  • entsteht aus embryonalem Mesenchym und zeigt eine unterschiedliche Fähigkeit, quer gestreifte Zellelemente zu bilden, und in allen Körperregionen vorkommen kann

Ätiologie

Rhabdomyosarkome

Bearbeitungsstatus ?
  • genetische Faktoren sowie Tumorsuppressorgene (z.B. p-53-Gen) spielen wichtige Rolle
  • Lokalisation: Kopf, Hals Urogenitaltrakt (Sarcoma botryoides), Rumpf und Extremitäten

Pathologie:

  • die Querstreifung in den Tumorzellen kann gelegentlich bereits lichtmikroskopisch nachgewiesen werden
  • die Diagnose basiert auf dem immunhistochemischen Nachweis von Desmin und Myoglobin
  • aufgrund histolog. Verhaltens lassen sich vier verschiedene Subtypen mit divergierender Prognose unterscheiden

Epidemiologie

Rhabdomyosarkome

Bearbeitungsstatus ?
  • macht 4% der malignen Erkrankungen im Kindesalter aus
  • es werden zwei Altersgipfel beobachtet: einer zwischen 1 und 5 und ein zweiter zwischen 15 und 19 Jahren
  • Jungen erkranken etwas häufiger als Mädchen

Differentialdiagnosen

Rhabdomyosarkome

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Rhabdomyosarkome

Bearbeitungsstatus ?
  • Inspektion
  • Palpation
  • Anämie?
  • Leukozytose?
  • Protrusio bulbi?
  • Lidschwellung?
  • Behinderung der Nasenatmung?
  • schmerzlose Weichtelschwellung der Extremitäten
  • Dysurie?
  • Harnverhalt?
  • Hämaturie?

Diagnostik

Rhabdomyosarkome

Bearbeitungsstatus ?
  • Labor: Anämie, Leukozytose: Hinweis auf fortgeschrittenes Stadium
  • Sonographie der Orbita, Harnblase, Prostata
  • Kernspintomographie der betroffenen Region
  • Röntgen-Thorax in zwei Ebenen
  • ggf. HNO-Untersuchung
  • ggf. Zystoskopie
  • Knochenmarkpunktion: obligat zum Nachweis von Knochenmetastasen
  • Lumbalpunktion: obligat zum Nachweis eines ZNS-Befalls
  • Skelettzintigramm: obligat zum Nachweis von Knochenmetastasen
  • Probebiopsie und histolog. Untersuchung des Tumors

Stadieneinteilung

  • Stadium I: mikroskop. vollständig resezierbar
  • Stadium II: mikroskop. nicht vollständig resezierbar
  • Stadium III: makroskop. nicht vollständig resezierbar
  • Stadium IV: Fernmetastasen

Klinik

Rhabdomyosarkome

Bearbeitungsstatus ?
  • klinische Symptomatik ist von der Lokalisation des Tumors abhängig
  • bei Orbitabefall kommt es zur Protrusio bulbi oder zur Lidschwellung
  • bei Befall der Nasennebenhöhlen zur Behinderung der Nasenatmung
  • im Bereich der Extremitäten ist die völlig schmerzlose Weichteilschwellung wegweisend
  • im Bereich der Blasen-Prostata-Region kommt es zu Dysurie, Harnverhalt und Hämaturie

Therapie

Rhabdomyosarkome

Bearbeitungsstatus ?
  • die Wirksamkeit der Chemotherapie ist zuverlässig
  • daher sollten primär keine verstümmelnden OP´s durchgeführt werden
  • bei Stadium I wird primär eine vollständige Tumorentfernung angestrebt
  • stellt sich intraoperativ heraus, dass eine Exstirpation mikroskop. im Gesunden nicht gelingt, wird nach einer zytostatischen Chemotherapie im Rahmen eines Zweiteingriffs (Second-Look-OP) erneut versucht, Tumorfreiheit zu erreichen
  • bei allen offensichtlich inoperablen Tumoren wird primär nur eine Probebiopsie durchgeführt
  • die Einteilung un die unterschiedlichen Behandlungsgruppen erfolgt u.a. in Abhängigkeit von der Histologie, dem Tumorstadium und der Tumorlokalisation

Behandlungsgruppe Niedrigrisiko (Stadium I, Histo = günstig, LK-Status N0):

  • die Pat. erhalten vier Blöcke Chemotherapie mit Vincristin und Actinmyocin D
  • eine Bestrahlung ist nicht erforderlich

Behandlungsgruppe Standartrisiko (Stadium I bis III, Histo = günstig, LK-Status N0):

  • Pat. erhalten neun Blöcke Chemotherapie mit Ifosfamid, Vincristin und Actinomycin D sowie eine reduzierte Bestrahlung (32 Gy) des Tumorgebiets

Behandlungsgruppe Hochrisiko (Stadium I bis III, Histo = günstig bis ungünstig, LK-Status N0 und N1):

  • die Pat. erhalten neun Blöcke Chemotherapie mit Ifosfamid, Vincristin, Actinomycin D und Adriamycin sowie eine Erhaltungstherapie aus Cyclophosphamid und Vinblastin
  • zusätzlich wird das Tumorgewebe mit 45 Gy bestrahlt

Prognose:

  • 60% der Pat. können dauerhaft geheilt werden (80% Stadium I, 72% Stadium II, 58% Stadium III und 20-30% Stadium IV)
  • embryonale Rhabdomyosarkome haben eine wesentlich bessere Prognose als alveoläre Rhabdomyosarkome
  • bei Orbitabefall ist die Prognose deutlich besser als bei Extremitätenbefall

Komplikationen

Rhabdomyosarkome

Bearbeitungsstatus ?

Die Informationen für diesen Bereich werden derzeit von unseren med2click-Autoren erstellt.


Zusatzhinweise

Rhabdomyosarkome

Bearbeitungsstatus ?
  • Rhabdomyosarkome führen zu einer frühen Metastasierung
  • in 30% der Fälle sind bereits bei Diagnosestellung Metastasen in Lunge, Knochenmark, Knochen, Leber oder Gehirn nachweisbar

Literaturquellen

Rhabdomyosarkome

Bearbeitungsstatus ?
  1. A.C. Muntau - Intensivkurs Pädiatrie - Urban u. Fischer
  2. V. Schumpelick, N. Bleese, U. Mommsen – Kurzlehrbuch Chirurgie – Thieme Verlag

Assoziierte Krankheitsbilder zu Rhabdomyosarkome

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen