Rhabdomyome

Definition

Rhabdomyome

Das Rhabdomyom ist ein extrem seltener, gutartiger Tumor der quergestreiften Muskulatur.

Rhabdomyome können eingeteilt werden i:

• Harmatome und
• neoplastische Rhabdomyome

Neoplastische Rhabdomyome können folgendermaßen eingeteilt werden:

• Adulter Typ
• Fetaler Typ
• Genitaler Typ

Harmatome können in folgende Typen kategorisiert werden: [1]

• Kardiales Rhabdomyom
• Rhabdomyomatöses mesenchymales Harmatom der Haut
  

Ätiologie

Rhabdomyome

Die Ätiologie des Rhabdomyoms ist unklar.

Epidemiologie

Rhabdomyome

Fetale Rhabdomyome:

• Altersgipfel: 0-3 Jahre

Genitale Rhabdomyome: [3]

• Junge bis mittelalte Frauen

Kardiale Rhabdomyome: [4]

• Meist pädiatrische Fälle

Rhabdomyomatöse mesenchymale Harmatome:

• Altersgipfel: Neugeborene und Säuglinge [7]

Differentialdiagnosen

Rhabdomyome

• Retikulohistiozytom
• Hibernom
• Tuberöse Sklerose

Anamnese

Rhabdomyome

Symptomatik der Rhabdomyome erfragen:

• Heiserkeit?
• Atemnot?
• Schluckprobleme?
• Schmerzhafter Sex?
• Tastbarer Knoten/Geschwulst?

Diagnostik

Rhabdomyome

Diagnostische Verfahren bei Rhabdomyomen:

• Transthorakale oder transösophageale Echokardiographie
• Röntgen-Thorax
• MRI oder CT
• Biopsie und histopathologischer Befund

Klinik

Rhabdomyome

Folgende klinische Charakteristika treffen für Rhabdomyome zu:

Rhabdomyome: [2]

• 90% der adulten Rhabdomyome befinden sich in der Kopf-Hals Region.
• Normalerweise handelt sich um einen asymptomatischen Tumor, der nur selten zu Kompressionen der Zunge oder des Pharynx führen kann.

• Fetale Rhabdomyome kommen auch am häufigsten an Hals und Kopf vor und sind zusammengesetzt aus Spindelzellen und Muskelfasern, die quergestreiften Muskelzellen ähneln.

• Genitale Rhabdomyome der Vagina oder Vulva präsentieren sich häufig asymptomatisch, oder gelegentlich mit Dyspareunie.
• zystenähnliche, polypoide Masse [3]

Harmatome: [6]

• Kardiale Rhabdomyome entwickeln sich in utero.
• Meist sind beide Ventrikel und das Septum interventrikulare betroffen
• Es liegt eine Assoziation mit tuberöser Sklerose, Adenomen des Gehirns, und verschiedenen Harmatomen in der Niere und anderen Organen vor [5]

Rhabdomyomatöse mesenchymale Harmatome:

• Die Läsionen sind in der Subkutis gelegen und bestehen aus desorientierten, gut differenzierten Muskelbündeln mit Nestern aus Fett-, und Bindegewebe. [7]

Therapie

Rhabdomyome

Folgende chirurgische Eingriffe sollten beim Rhabdomyom vorgenommen werden:

• Chirurgische Resektion ist ausreichend. [1,3]

• eine offene Herzoperation könnte bei kardialen Rhabdomyomen nötig sein. [6]

Komplikationen

Rhabdomyome

Komplikationen von Rhabdomyomen:

• Keine Metastasen
• Kardiale Rhabdomyome können zu Blutflussabnormalitäten und Arrythmien führen. [8]

Zusatzhinweise

Rhabdomyome

Es liegen keine Zusatzinformationen zum Rhabdomyom vor.

Literaturquellen

Rhabdomyome

1. (2005) - Hansen T, Katenkamp D. Rhabdomyoma of the head and neck: morphology and differential diagnosis. Virchows Arch. Nov ;447(5):849-54.
2. (2006) - Bjorndal Sorensen K, Godballe C, Ostergaard B, Krogdahl A. Adult extracardiac rhabdomyoma: light and immunohistochemical studies of two cases in the parapharyngeal space. Head Neck. Mar ;28(3):275-9.
3. (1996) - Iversen UM. Two cases of benign vaginal rhabdomyoma. Case reports. APMIS. Jul-Aug ;104(7-8):575-8.
4. (2005) - Kelekci S, Yazicioglu HF, Yilmaz B, Aygün M, Omeroglu RE. Cardiac rhabdomyoma with tuberous sclerosis: a case report. J Reprod Med. Jul ;50(7):550-2.
5. (2005) - Jozwiak S, Domanska-Pakiela D, Kwiatkowski DJ, Kotulska K. Multiple cardiac rhabdomyomas as a sole symptom of tuberous sclerosis complex: case report with molecular confirmation. J Child Neurol. Dec ;20(12):988-9.
6. (2005) - Kelekci S, Yazicioglu HF, Yilmaz B, Aygün M, Omeroglu RE. Cardiac rhabdomyoma with tuberous sclerosis: a case report. J Reprod Med. Jul ;50(7):550-2.
7. (1992) - Ashfaq R, Timmons CF. Rhabdomyomatous mesenchymal hamartoma of skin. Pediatr Pathol. Sep-Oct ;12(5):731-5
8. (1993) - Webb DW, Thomas RD, Osborne JP. Cardiac rhabdomyomas and their association with tuberous sclerosis. Arch Dis Child. ;68(3):367-70.