Rhabdomyome

Definition

Rhabdomyome

Bearbeitungsstatus ?

Das Rhabdomyom ist ein extrem seltener, gutartiger Tumor der quergestreiften Muskulatur.

Rhabdomyome können eingeteilt werden i:

  • Harmatome und
  • neoplastische Rhabdomyome

Neoplastische Rhabdomyome können folgendermaßen eingeteilt werden:

  • Adulter Typ
  • Fetaler Typ
  • Genitaler Typ

Harmatome können in folgende Typen kategorisiert werden: [1]

  • Kardiales Rhabdomyom
  • Rhabdomyomatöses mesenchymales Harmatom der Haut

Ätiologie

Rhabdomyome

Bearbeitungsstatus ?

Die Ätiologie des Rhabdomyoms ist unklar.


Epidemiologie

Rhabdomyome

Bearbeitungsstatus ?

Fetale Rhabdomyome:

  • Altersgipfel: 0-3 Jahre

Genitale Rhabdomyome: [3]

  • Junge bis mittelalte Frauen

Kardiale Rhabdomyome: [4]

  • Meist pädiatrische Fälle

Rhabdomyomatöse mesenchymale Harmatome:

  • Altersgipfel: Neugeborene und Säuglinge [7]

Differentialdiagnosen

Rhabdomyome

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Rhabdomyome

Bearbeitungsstatus ?

Symptomatik der Rhabdomyome erfragen:

  • Heiserkeit?
  • Atemnot?
  • Schluckprobleme?
  • Schmerzhafter Sex?
  • Tastbarer Knoten/Geschwulst?

Diagnostik

Rhabdomyome

Bearbeitungsstatus ?

Diagnostische Verfahren bei Rhabdomyomen:

  • Transthorakale oder transösophageale Echokardiographie
  • Röntgen-Thorax
  • MRI oder CT
  • Biopsie und histopathologischer Befund

Klinik

Rhabdomyome

Bearbeitungsstatus ?

Folgende klinische Charakteristika treffen für Rhabdomyome zu:

Rhabdomyome: [2]

  • 90% der adulten Rhabdomyome befinden sich in der Kopf-Hals Region.
  • Normalerweise handelt sich um einen asymptomatischen Tumor, der nur selten zu Kompressionen der Zunge oder des Pharynx führen kann.
  • Fetale Rhabdomyome kommen auch am häufigsten an Hals und Kopf vor und sind zusammengesetzt aus Spindelzellen und Muskelfasern, die quergestreiften Muskelzellen ähneln.
  • Genitale Rhabdomyome der Vagina oder Vulva präsentieren sich häufig asymptomatisch, oder gelegentlich mit Dyspareunie.
  • zystenähnliche, polypoide Masse [3]

Harmatome: [6]

  • Kardiale Rhabdomyome entwickeln sich in utero.
  • Meist sind beide Ventrikel und das Septum interventrikulare betroffen
  • Es liegt eine Assoziation mit tuberöser Sklerose, Adenomen des Gehirns, und verschiedenen Harmatomen in der Niere und anderen Organen vor [5]

Rhabdomyomatöse mesenchymale Harmatome:

  • Die Läsionen sind in der Subkutis gelegen und bestehen aus desorientierten, gut differenzierten Muskelbündeln mit Nestern aus Fett-, und Bindegewebe. [7]

Therapie

Rhabdomyome

Bearbeitungsstatus ?

Folgende chirurgische Eingriffe sollten beim Rhabdomyom vorgenommen werden:

  • Chirurgische Resektion ist ausreichend. [1,3]
  • eine offene Herzoperation könnte bei kardialen Rhabdomyomen nötig sein. [6]

Komplikationen

Rhabdomyome

Bearbeitungsstatus ?

Komplikationen von Rhabdomyomen:

  • Keine Metastasen
  • Kardiale Rhabdomyome können zu Blutflussabnormalitäten und Arrythmien führen. [8]

Zusatzhinweise

Rhabdomyome

Bearbeitungsstatus ?

Es liegen keine Zusatzinformationen zum Rhabdomyom vor.


Literaturquellen

Rhabdomyome

Bearbeitungsstatus ?
  1. (2005) - Hansen T, Katenkamp D. Rhabdomyoma of the head and neck: morphology and differential diagnosis. Virchows Arch. Nov ;447(5):849-54.
  2. (2006) - Bjorndal Sorensen K, Godballe C, Ostergaard B, Krogdahl A. Adult extracardiac rhabdomyoma: light and immunohistochemical studies of two cases in the parapharyngeal space. Head Neck. Mar ;28(3):275-9.
  3. (1996) - Iversen UM. Two cases of benign vaginal rhabdomyoma. Case reports. APMIS. Jul-Aug ;104(7-8):575-8.
  4. (2005) - Kelekci S, Yazicioglu HF, Yilmaz B, Aygün M, Omeroglu RE. Cardiac rhabdomyoma with tuberous sclerosis: a case report. J Reprod Med. Jul ;50(7):550-2.
  5. (2005) - Jozwiak S, Domanska-Pakiela D, Kwiatkowski DJ, Kotulska K. Multiple cardiac rhabdomyomas as a sole symptom of tuberous sclerosis complex: case report with molecular confirmation. J Child Neurol. Dec ;20(12):988-9.
  6. (2005) - Kelekci S, Yazicioglu HF, Yilmaz B, Aygün M, Omeroglu RE. Cardiac rhabdomyoma with tuberous sclerosis: a case report. J Reprod Med. Jul ;50(7):550-2.
  7. (1992) - Ashfaq R, Timmons CF. Rhabdomyomatous mesenchymal hamartoma of skin. Pediatr Pathol. Sep-Oct ;12(5):731-5
  8. (1993) - Webb DW, Thomas RD, Osborne JP. Cardiac rhabdomyomas and their association with tuberous sclerosis. Arch Dis Child. ;68(3):367-70.

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen