Reye-Syndrom

Definition

Reye-Syndrom

Das Reye-Syndrom ist wie folgt definiert:

• bezeichnet eine akute, nicht entzündliche Lebererkrankung mit Enzephalopathie im Kindesalter in Kombination mit fettiger Degeneraion der Viszera.
• Grundlage ist eine Dysfunktion der Mitochondrien, ausgelöst durch verschiedene Faktoren (u.a. Viren, ASS).
• Ausschließlich bei Kindern bis zum 15. Lj

Ätiologie

Reye-Syndrom

Zur Ursache des Reye-Syndroms ist folgendes bekannt:

• Die genauen Ursachen sind unklar
• gehäuft nach banalen viralen Infekten (v.a. respiratorisch) + Acetylsalizylsäureeinnahme als Trigger
• diffuse Schädigung der Mitochondrien

Epidemiologie

Reye-Syndrom

Zur Epidemiologie des Reye-Syndroms liegen folgende Daten vor:

• Vom Reye - Syndrom sind Kinder vor dem 15. LJ betroffen

Differentialdiagnosen

Reye-Syndrom

• Nichtalkoholische Fettlebererkrankungen
• Hepatische Enzephalopathie
• Alkoholische Fettleberhepatitis
• Reine Fettleber Grad I
• Cholestase durch Hepatitis und Leberzirrhose
• Vergiftungen
• Hepatitis A
• Hepatitis B
• Hepatitis C
• Hepatitis D

Anamnese

Reye-Syndrom

Beim Reye-Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Alter?
• Influenza?
• respiratorischer Infekt?
• ASS-Einnahme?
• Krampfanfälle?
• Erbrechen?

Diagnostik

Reye-Syndrom

Die diagnostischen Möglichkeiten beim Reye - Syndrom umfassen:

• Diagnosestellung ist schwer!
• Leberbiopsie: intrazelluläre kleintropfige Verfettung, geschwollene Mitochondrien
• Labor: Leberwerte
• Klinik

Klinik

Reye-Syndrom

Das Reye - Syndrom kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• Zeichen der akuten Leberinsuffizienz (Fettleberhepatitis) wie Hepatomegalie. Hyperammonömie, Transaminasen↑,
• Enzephalopathie (Bewusstseinseintrübung bis hin zu Koma = Coma hepaticum)
• Hypoglykämie
• zerebrale Krampfanfälle, Hirnödem
• heftiges Erbrechen
• Fieber

Klinik setzt etwa 2-3 Tage nach ASS-Einnhame auf.

Therapie

Reye-Syndrom

Die therapeutischen Möglichkeiten des Reye-Syndroms umfassen:

• symtomatische Therapie
• Bekämpfen der Leberinsuffizienz + des hyperammonämischen Komas
• Intensivüberwachung
• Entgiftende Maßnahmen: Dialyse. Hämoperfusion
• Flüssigkeitsrestriktion zur Vermeidung von Hirnödem

Komplikationen

Reye-Syndrom

Das Reye - Syndrom kann zu folgenden Komplikationen führen:

• Letalität bis 50%
• Neurologische Schäden 30%
• Coma hepaticum mit Hirndrucksteigerung durch Hirnödem

Zusatzhinweise

Reye-Syndrom

Zum Reye-Syndrom sind folgende Zusatzinhinweise vorhanden:

• Kindern unter 15 J. kein ASS geben!

Literaturquellen

Reye-Syndrom

1. (2009)G. Herold, Innere Medizin J. Braun, A.Dormann,
2. (2006) - Leitfaden Innere Medizin- Urban+Fischer
3. (2004)-Classen, Diek, Kochsiek, Innere Medizin- Urban+Fischer
4. (2007)F Sitzmann  - Pädiatrie- Thieme
5. (2009) MLP Duale Reihe Innere Medizin - Thieme, Stuttgart
6. (2008) Herold, Gerd: Herold Innere Medizin - Köln
7. (2007) Hahn, J.M. : Checkliste Innere Medizin - Thieme, Stuttgart
8. (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
9. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
10. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
11. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer