Reye-Syndrom

Definition

Reye-Syndrom

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Das Reye-Syndrom ist wie folgt definiert:

  • bezeichnet eine akute, nicht entzündliche Lebererkrankung mit Enzephalopathie im Kindesalter in Kombination mit fettiger Degeneraion der Viszera.
  • Grundlage ist eine Dysfunktion der Mitochondrien, ausgelöst durch verschiedene Faktoren (u.a. Viren, ASS).
  • Ausschließlich bei Kindern bis zum 15. Lj

Ätiologie

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Zur Ursache des Reye-Syndroms ist folgendes bekannt:

  • Die genauen Ursachen sind unklar
  • gehäuft nach banalen viralen Infekten (v.a. respiratorisch) + Acetylsalizylsäureeinnahme als Trigger
  • diffuse Schädigung der Mitochondrien

Epidemiologie

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Zur Epidemiologie des Reye-Syndroms liegen folgende Daten vor:

  • Vom Reye - Syndrom sind vor allem Kinder vor dem 15. LJ betroffen

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beim Reye-Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Alter?
  • Influenza?
  • respiratorischer Infekt?
  • ASS-Einnahme?
  • Krampfanfälle?
  • Erbrechen?

Diagnostik

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Die diagnostischen Möglichkeiten beim Reye - Syndrom umfassen:

  • Diagnosestellung ist schwer!
  • Leberbiopsie: intrazelluläre kleintropfige Verfettung, geschwollene Mitochondrien
  • Labor: Leberwerte
  • Klinik

Klinik

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Das Reye - Syndrom kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Zeichen der akuten Leberinsuffizienz (Fettleberhepatitis) wie Hepatomegalie. Hyperammonömie, Transaminasen↑,
  • Enzephalopathie (Bewusstseinseintrübung bis hin zu Koma = Coma hepaticum)
  • Hypoglykämie
  • zerebrale Krampfanfälle, Hirnödem
  • heftiges Erbrechen
  • Fieber

Klinik setzt etwa 2-3 Tage nach ASS-Einnhame auf.


Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten des Reye-Syndroms umfassen:

  • symtomatische Therapie
  • Bekämpfen der Leberinsuffizienz + des hyperammonämischen Komas
  • Intensivüberwachung
  • Entgiftende Maßnahmen: Dialyse. Hämoperfusion
  • Flüssigkeitsrestriktion zur Vermeidung von Hirnödem

Komplikationen

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Das Reye - Syndrom kann zu folgenden Komplikationen führen:

  • Letalität bis 50%
  • Neurologische Schäden 30%
  • Coma hepaticum mit Hirndrucksteigerung durch Hirnödem

Zusatzhinweise

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Zum Reye-Syndrom sind folgende Zusatzinhinweise vorhanden:

  • Kindern unter 15 J. kein ASS geben!

Literaturquellen

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  1. (2009)G. Herold, Innere Medizin J. Braun, A.Dormann,
  2. (2006) - Leitfaden Innere Medizin- Urban+Fischer
  3. (2004)-Classen, Diek, Kochsiek, Innere Medizin- Urban+Fischer
  4. (2007)F Sitzmann  - Pädiatrie- Thieme
  5. (2009) MLP Duale Reihe Innere Medizin - Thieme, Stuttgart
  6. (2008) Herold, Gerd: Herold Innere Medizin - Köln
  7. (2007) Hahn, J.M. : Checkliste Innere Medizin - Thieme, Stuttgart
  8. (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches        Kompendium - Lehmanns Media
  9. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  10. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  11. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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