Restriktive Kardiomyopathie

Synonyme: RCM

Definition

Restriktive Kardiomyopathie

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  • Die restriktive Kardiomyopathie(RCM) ist eine seltene Erkrankung, die durch eine verminderte Dehnbarkeit (Compliance) des Herzmuskels bei normaler Myokardwanddicke gekennzeichnet ist.
  • Dadurch erschwerte Füllung der Kammern und vermindertes diastolisches Volumen.

Ätiologie

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Verschiedene Ursachen der restriktiven Kardiomyopathien sind bekannt: 
  • idiopathische RCM mit ungeklärter Ursache
  • familiäre RCM (Mutationen am Gen für Troponon I)
  • nichtinfiltrative myokardiale Krankheiten: hypertrophische Kardiomyopathie, diabetische Kardiomyopathie, Pseudoxanthoma elasticum, idiopatisch, familiär, RCM bei Sklerodermie
  • infiltrative myokardiale Krankheiten: Amyloidose, Sarkoidose, Morbus Gaucher, Morbus Hurler, Fettinfiltration
  • Speicherkrankheiten: Hämochromatose, Morbus Fabry, Glykogenspeicherkrankheiten
  • Endomyokardfibrose
  • Endokarditis fibroelastica Löffler
  • hypereosinophiles Syndrom
  • Karzinoid-Snydrom
  • Karzinommetastasen
  • ionisierende Strahlung
  • Antrazykline
  • Pharmaka (zB. Serotonin, Ergotamin, Quecksilberverbindungen)

Epidemiologie

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Zur Epidemiologie der restriktiven Kardiomyopathie ist folgendes bekannt:

  • seltene Erkrankung
  • Häufiger sind die sekundären restriktiven Kardiomyopathien (in erster Linie die Hämochromatose)
  • Es liegen keine genauen Daten vor, jedoch steht fest, dass die restriktive Kardiomyopathie in Süd Amerika, Asien und Afrika eine höhere Prävalenz hat.

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Zur restriktiven Kardiomyopathie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • bereits Fälle von RCM in der Familie bekannt ?

Bei der Linksherzinsuffizienz mit Vorwärtsversagen sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Leistungsminderung?
  • Erschöpfbarkeit?
  • Schwäche?

Bei der Linksherzinsuffizienz mit Rückwärtsversagen und Lungenstauung sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Luftnot? (anfangs bei Belastung, später in Ruhe)
  • Luftnot beim Liegen?
  • Schneller Atem?
  • Weiße/blaue Hautverfärbungen?

Diagnostik

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Basisdiagnostik der restriktiven Kardiomyopathie:

  • invasive Druckmessung mittels Rechts- und Linksherzkatheteruntersuchung
  • ggf. Myokardbiopsie
  • transthorakale Echokardiographie

Zur diagnostischen Abklärung der Linksherzinsuffizienz:

  • Typische Anamnese
  • Auskultation von Herz und Lunge, oft begleitend auch Zeichen des Rückwärtsversagens
  • Echokardiographie (evtl. Herzvergrößerung, verminderte EF, Nachweis einer Relaxationsstörung)
  • Labor (BNP erhöht)
  • Kardio MRT und CT (Größenbestimmung des Herzens, EF, Anatomie, Beurteilung der Coronarien)
  • Invasive Diagnostik (Herzkatheter bei spez. Fragestellungen)

Latente Rechtsherzinsuffizienz:

  • Hepatojugulärer Reflux unter 45 Grad Lagerung

Manifeste Rechtsherzinsuffizienz:

  • Halsvenenfüllung unter 45 Grad Lagerung
  • Holosystolikum 4.-5. ICR links, fixiert eng gespaltener erster Herzton
  • EKG: P-Pulmonale > 3mm in II,III,avF, pos. R in V1, Rechtstyp bei Älteren
  • Rö-Th a.p. und RAO: prominenter rechter Vorhof
  • Blutbild: Hämatokrit > 48%
  • Sonografie: Aszites

Klinik

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Eine restriktive Kardiomyopathie präsentiert sich meist wie folgt:
Allgemein:
  • Klinkabhängig vom betroffenen Ventrikel (Links/Rechts/ beide Ventrikel)
  • Steigerung der Herzfrequenz zur Kompensation der diastolischen Dysfunktion
  • Belastungsintoleranz
  • Dyspnoe
  • Allgemeine Schwäche
  • Herzspitzenstoß tastbar
  • Halsvenenstauung

Häufig:

  • Atriale und ventrikuläre Arrythmien (mit Gefahr des Plötzlichen Herztodes)
  • AV-Block (bevorzugt bei Sarkoidose und Amylodose)
  • Embolien durch murale Thromben

Therapie

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In der restriktiven Kardiomyopathie wird primär symptomatisch behandelt.

Akut symptomatische Behandlung:

  • Bei Lungenödem Sauerstoff über Sonde oder Maske
  • Nitrglycerinspray s.l. 1-2 Hübe (Cave RR < 100 mm Hg), evtl. wiederholen
  • Furosemid 20 mg. i.v., evtl wiederholen
  • rasches Beseitigen von Herzrhythmusstörungen
  • Evtl. Beatmungstherapie mit pos. PEEP, Hämofiltration, mechanische Pumpunterstützung)
  • pos. inotrope Substanzen (Digitalis, Dobutamin)

Symptomatisch Chronischen Phase (KI beachten):

  • ACE-Hemmer (z.B. Ramipril 5 mg)

  • Betablocker (z.B. Bisoprolol 5 mg)

  • Diuretika (z.B. HCT 12,5 - 25 mg, Spironiolacton 25 mg (Kontrolle Serumkalium))
  • Digitalis ab NYHA Stad. III (Serumspiegel beachten)
  • Evtl. cardiale Resynchronisationstherapie

Bei Endokardfibrose operative Ausschälung möglich

Ultimativ ist die einzige Heilungsmöglichkeit die Herztransplantation.


Komplikationen

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Zu den Komplikationen der restriktiven Kardiomyopathie:

  • An Endotheldefekten entstehen oftmals parietale Thromben
  • Embolien aufgrund von Herzrhythmusstörungen
  • Reizleitungsstörungen
  • Sekundäre Klappeninsuffizienz
  • Plötzlicher Tod durch Kammerflimmern

Zusatzhinweise

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Ohne Herztransplantation schlechte Prognose (5 Jahre-Überlebensrate:64%)


Literaturquellen

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  • (2008) - Fauci, Braunwald, Kasper, Hauser, Longo, Jameson, Loscalzo - Harrison`s principles of internal medicine 17th - The McGraw-Hill Companies, Inc.
  • (2009) - Erland Erdmann - Klinische Kardiologie: Krankheiten des Herzens, des Kreislaufes, und des... - Springer Medizin Verlag, Heidelberg
  • (2007) - Walter Siegenthaler - Differential Diagnosis in Internal Medicine: From Symptom to Diagnosis- Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  • (2010) - Gerd Herold und Mitarbeiter - Innere Medizin - Herold Verlag GmbH
  • (2007)Piper, W.  - Innere Medizin - Springer, Heidelberg
  • Mocumbi AO, Ferreira MB, Sidi D, Yacoub MH. A population study of endomyocardial fibrosis in a rural area of Mozambique. N Engl J Med. Jul 3 2008;359(1):43-9.
  • Report of the WHO/ISFC task force on the definition and classification of cardiomyopathies. Heart. 1980, 44, S.672-673

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