Restriktive Kardiomyopathie
Synonyme: RCM
Definition
Restriktive Kardiomyopathie
- Die restriktive Kardiomyopathie(RCM) ist eine seltene Erkrankung, die durch eine verminderte Dehnbarkeit (Compliance) des Herzmuskels bei normaler Myokardwanddicke gekennzeichnet ist.
- Dadurch erschwerte Füllung der Kammern und vermindertes diastolisches Volumen.
Restriktive Kardiomyopathie
Ätiologie
Restriktive Kardiomyopathie
- idiopathische RCM mit ungeklärter Ursache
- familiäre RCM (Mutationen am Gen für Troponon I)
- nichtinfiltrative myokardiale Krankheiten: hypertrophische Kardiomyopathie, diabetische Kardiomyopathie, Pseudoxanthoma elasticum, idiopatisch, familiär, RCM bei Sklerodermie
- infiltrative myokardiale Krankheiten: Amyloidose, Sarkoidose, Morbus Gaucher, Morbus Hurler, Fettinfiltration
- Speicherkrankheiten: Hämochromatose, Morbus Fabry, Glykogenspeicherkrankheiten
- Endomyokardfibrose
- Endokarditis fibroelastica Löffler
- hypereosinophiles Syndrom
- Karzinoid-Snydrom
- Karzinommetastasen
- ionisierende Strahlung
- Antrazykline
- Pharmaka (zB. Serotonin, Ergotamin, Quecksilberverbindungen)
Restriktive Kardiomyopathie Epidemiologie zu:
Restriktive Kardiomyopathie
Epidemiologie
Restriktive Kardiomyopathie
Zur Epidemiologie der restriktiven Kardiomyopathie ist folgendes bekannt:
- seltene Erkrankung
- Häufiger sind die sekundären restriktiven Kardiomyopathien (in erster Linie die Hämochromatose)
- Es liegen keine genauen Daten vor, jedoch steht fest, dass die restriktive Kardiomyopathie in Süd Amerika, Asien und Afrika eine höhere Prävalenz hat.
Restriktive Kardiomyopathie Differentialdiagnosen zu:
Restriktive Kardiomyopathie
Differentialdiagnosen
Restriktive Kardiomyopathie
- Herztumoren
- Hypertrophe Kardiomyopathie mit und ohne Obstruktion
- Chronisch konstriktive Perikarditis
- Aortenstenose
- Hypertrophe Kardiomyopathien
- Karzinoid
- Herztamponade
- Pneumothorax
- Arterielle Hypertonie
Restriktive Kardiomyopathie Anamnese zu:
Restriktive Kardiomyopathie
Anamnese
Restriktive Kardiomyopathie
Zur restriktiven Kardiomyopathie sind folgende Informationen von Bedeutung:
- bereits Fälle von RCM in der Familie bekannt ?
Bei der Linksherzinsuffizienz mit Vorwärtsversagen sind folgende Informationen von Bedeutung:
- Leistungsminderung?
- Erschöpfbarkeit?
- Schwäche?
Bei der Linksherzinsuffizienz mit Rückwärtsversagen und Lungenstauung sind folgende Informationen von Bedeutung:
- Luftnot? (anfangs bei Belastung, später in Ruhe)
- Luftnot beim Liegen?
- Schneller Atem?
- Weiße/blaue Hautverfärbungen?
Restriktive Kardiomyopathie Diagnostik zu:
Restriktive Kardiomyopathie
Diagnostik
Restriktive Kardiomyopathie
Basisdiagnostik der restriktiven Kardiomyopathie:
- invasive Druckmessung mittels Rechts- und Linksherzkatheteruntersuchung
- ggf. Myokardbiopsie
- transthorakale Echokardiographie
Zur diagnostischen Abklärung der Linksherzinsuffizienz:
- Typische Anamnese
- Auskultation von Herz und Lunge, oft begleitend auch Zeichen des Rückwärtsversagens
- Echokardiographie (evtl. Herzvergrößerung, verminderte EF, Nachweis einer Relaxationsstörung)
- Labor (BNP erhöht)
- Kardio MRT und CT (Größenbestimmung des Herzens, EF, Anatomie, Beurteilung der Coronarien)
- Invasive Diagnostik (Herzkatheter bei spez. Fragestellungen)
Latente Rechtsherzinsuffizienz:
- Hepatojugulärer Reflux unter 45 Grad Lagerung
Manifeste Rechtsherzinsuffizienz:
- Halsvenenfüllung unter 45 Grad Lagerung
- Holosystolikum 4.-5. ICR links, fixiert eng gespaltener erster Herzton
- EKG: P-Pulmonale > 3mm in II,III,avF, pos. R in V1, Rechtstyp bei Älteren
- Rö-Th a.p. und RAO: prominenter rechter Vorhof
- Blutbild: Hämatokrit > 48%
- Sonografie: Aszites
Restriktive Kardiomyopathie Klinik zu:
Restriktive Kardiomyopathie
Klinik
Restriktive Kardiomyopathie
- Klinkabhängig vom betroffenen Ventrikel (Links/Rechts/ beide Ventrikel)
- Steigerung der Herzfrequenz zur Kompensation der diastolischen Dysfunktion
- Belastungsintoleranz
- Dyspnoe
- Allgemeine Schwäche
- Herzspitzenstoß tastbar
- Halsvenenstauung
Häufig:
- Atriale und ventrikuläre Arrythmien (mit Gefahr des Plötzlichen Herztodes)
- AV-Block (bevorzugt bei Sarkoidose und Amylodose)
- Embolien durch murale Thromben
Restriktive Kardiomyopathie Therapie zu:
Restriktive Kardiomyopathie
Therapie
Restriktive Kardiomyopathie
In der restriktiven Kardiomyopathie wird primär symptomatisch behandelt.
Akut symptomatische Behandlung:
- Bei Lungenödem Sauerstoff über Sonde oder Maske
- Nitrglycerinspray s.l. 1-2 Hübe (Cave RR < 100 mm Hg), evtl. wiederholen
- Furosemid 20 mg. i.v., evtl wiederholen
- rasches Beseitigen von Herzrhythmusstörungen
- Evtl. Beatmungstherapie mit pos. PEEP, Hämofiltration, mechanische Pumpunterstützung)
- pos. inotrope Substanzen (Digitalis, Dobutamin)
Symptomatisch Chronischen Phase (KI beachten):
-
ACE-Hemmer (z.B. Ramipril 5 mg)
-
Betablocker (z.B. Bisoprolol 5 mg)
- Diuretika (z.B. HCT 12,5 - 25 mg, Spironiolacton 25 mg (Kontrolle Serumkalium))
- Digitalis ab NYHA Stad. III (Serumspiegel beachten)
- Evtl. cardiale Resynchronisationstherapie
Bei Endokardfibrose operative Ausschälung möglich
Ultimativ ist die einzige Heilungsmöglichkeit die Herztransplantation.
Restriktive Kardiomyopathie Komplikationen zu:
Restriktive Kardiomyopathie
Komplikationen
Restriktive Kardiomyopathie
Zu den Komplikationen der restriktiven Kardiomyopathie:
- An Endotheldefekten entstehen oftmals parietale Thromben
- Embolien aufgrund von Herzrhythmusstörungen
- Reizleitungsstörungen
- Sekundäre Klappeninsuffizienz
- Plötzlicher Tod durch Kammerflimmern
Restriktive Kardiomyopathie Zusatzhinweise zu:
Restriktive Kardiomyopathie
Zusatzhinweise
Restriktive Kardiomyopathie
Ohne Herztransplantation schlechte Prognose (5 Jahre-Überlebensrate:64%)
Restriktive Kardiomyopathie Literaturquellen zu:
Restriktive Kardiomyopathie
Literaturquellen
Restriktive Kardiomyopathie
- (2008) - Fauci, Braunwald, Kasper, Hauser, Longo, Jameson, Loscalzo - Harrison`s principles of internal medicine 17th - The McGraw-Hill Companies, Inc.
- (2009) - Erland Erdmann - Klinische Kardiologie: Krankheiten des Herzens, des Kreislaufes, und des... - Springer Medizin Verlag, Heidelberg
- (2007) - Walter Siegenthaler - Differential Diagnosis in Internal Medicine: From Symptom to Diagnosis- Georg Thieme Verlag, Stuttgart
- (2010) - Gerd Herold und Mitarbeiter - Innere Medizin - Herold Verlag GmbH
- (2007)Piper, W. - Innere Medizin - Springer, Heidelberg
- Mocumbi AO, Ferreira MB, Sidi D, Yacoub MH. A population study of endomyocardial fibrosis in a rural area of Mozambique. N Engl J Med. Jul 3 2008;359(1):43-9.
- Report of the WHO/ISFC task force on the definition and classification of cardiomyopathies. Heart. 1980, 44, S.672-673
Restriktive Kardiomyopathie
Assoziierte Krankheitsbilder zu Restriktive Kardiomyopathie
- Dilatative Kardiomyopathie
- Aortenstenose
- Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
- Arterielle Hypertonie
- Chronisch konstriktive Perikarditis
- Herztamponade
- Herztumoren
- Hypertrophe Kardiomyopathien
- Nichtklassifizierbare Kardiomyopathie
- Pneumothorax
- Hypertrophe Kardiomyopathie mit und ohne Obstruktion
- Karzinoid
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Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Innere Medizin
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