Restriktive Kardiomyopathie

Definition

Restriktive Kardiomyopathie

• Die restriktive Kardiomyopathie(RCM) ist eine seltene Erkrankung, die durch eine verminderte Dehnbarkeit (Compliance) des Herzmuskels bei normaler Myokardwanddicke gekennzeichnet ist.
• Dadurch erschwerte Füllung der Kammern und vermindertes diastolisches Volumen.

Ätiologie

Restriktive Kardiomyopathie

• idiopathische RCM mit ungeklärter Ursache
• familiäre RCM (Mutationen am Gen für Troponon I)
• nichtinfiltrative myokardiale Krankheiten: hypertrophische Kardiomyopathie, diabetische Kardiomyopathie, Pseudoxanthoma elasticum, idiopatisch, familiär, RCM bei Sklerodermie
• infiltrative myokardiale Krankheiten: Amyloidose, Sarkoidose, Morbus Gaucher, Morbus Hurler, Fettinfiltration
• Speicherkrankheiten: Hämochromatose, Morbus Fabry, Glykogenspeicherkrankheiten
• Endomyokardfibrose
• Endokarditis fibroelastica Löffler
• hypereosinophiles Syndrom
• Karzinoid-Snydrom
• Karzinommetastasen
• ionisierende Strahlung
• Antrazykline
• Pharmaka (zB. Serotonin, Ergotamin, Quecksilberverbindungen)

Epidemiologie

Restriktive Kardiomyopathie

Zur Epidemiologie der restriktiven Kardiomyopathie ist folgendes bekannt:

• seltene Erkrankung
• Häufiger sind die sekundären restriktiven Kardiomyopathien (in erster Linie die Hämochromatose)
• Es liegen keine genauen Daten vor, jedoch steht fest, dass die restriktive Kardiomyopathie in Süd Amerika, Asien und Afrika eine höhere Prävalenz hat.

Differentialdiagnosen

Restriktive Kardiomyopathie

• Herztumoren
• Hypertrophe Kardiomyopathie mit und ohne Obstruktion
• Chronisch konstriktive Perikarditis
• Aortenstenose
• Hypertrophe Kardiomyopathien
• Karzinoid
• Herztamponade
• Pneumothorax
• Arterielle Hypertonie

Anamnese

Restriktive Kardiomyopathie

Zur restriktiven Kardiomyopathie sind folgende Informationen von Bedeutung:

• bereits Fälle von RCM in der Familie bekannt ?

Bei der Linksherzinsuffizienz mit Vorwärtsversagen sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Leistungsminderung?
• Erschöpfbarkeit?
• Schwäche?

Bei der Linksherzinsuffizienz mit Rückwärtsversagen und Lungenstauung sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Luftnot? (anfangs bei Belastung, später in Ruhe)
• Luftnot beim Liegen?
• Schneller Atem?
• Weiße/blaue Hautverfärbungen?

Diagnostik

Restriktive Kardiomyopathie

Basisdiagnostik der restriktiven Kardiomyopathie:

• invasive Druckmessung mittels Rechts- und Linksherzkatheteruntersuchung
• ggf. Myokardbiopsie
• transthorakale Echokardiographie

Zur diagnostischen Abklärung der Linksherzinsuffizienz:

• Typische Anamnese
• Auskultation von Herz und Lunge, oft begleitend auch Zeichen des Rückwärtsversagens
• Echokardiographie (evtl. Herzvergrößerung, verminderte EF, Nachweis einer Relaxationsstörung)
• Labor (BNP erhöht)
• Kardio MRT und CT (Größenbestimmung des Herzens, EF, Anatomie, Beurteilung der Coronarien)
• Invasive Diagnostik (Herzkatheter bei spez. Fragestellungen)

Latente Rechtsherzinsuffizienz:

• Hepatojugulärer Reflux unter 45 Grad Lagerung

Manifeste Rechtsherzinsuffizienz:

• Halsvenenfüllung unter 45 Grad Lagerung
• Holosystolikum 4.-5. ICR links, fixiert eng gespaltener erster Herzton
• EKG: P-Pulmonale > 3mm in II,III,avF, pos. R in V1, Rechtstyp bei Älteren
• Rö-Th a.p. und RAO: prominenter rechter Vorhof
• Blutbild: Hämatokrit > 48%
• Sonografie: Aszites

Klinik

Restriktive Kardiomyopathie

• Klinkabhängig vom betroffenen Ventrikel (Links/Rechts/ beide Ventrikel)
• Steigerung der Herzfrequenz zur Kompensation der diastolischen Dysfunktion
• Belastungsintoleranz
• Dyspnoe
• Allgemeine Schwäche
• Herzspitzenstoß tastbar
• Halsvenenstauung

Häufig:

• Atriale und ventrikuläre Arrythmien (mit Gefahr des Plötzlichen Herztodes)
• AV-Block (bevorzugt bei Sarkoidose und Amylodose)
• Embolien durch murale Thromben

Therapie

Restriktive Kardiomyopathie

In der restriktiven Kardiomyopathie wird primär symptomatisch behandelt.

Akut symptomatische Behandlung:

• Bei Lungenödem Sauerstoff über Sonde oder Maske
• Nitrglycerinspray s.l. 1-2 Hübe (Cave RR < 100 mm Hg), evtl. wiederholen
• Furosemid 20 mg. i.v., evtl wiederholen
• rasches Beseitigen von Herzrhythmusstörungen
• Evtl. Beatmungstherapie mit pos. PEEP, Hämofiltration, mechanische Pumpunterstützung)
• pos. inotrope Substanzen (Digitalis, Dobutamin)

Symptomatisch Chronischen Phase (KI beachten):

• ACE-Hemmer (z.B. Ramipril 5 mg)

• Betablocker (z.B. Bisoprolol 5 mg)

• Diuretika (z.B. HCT 12,5 - 25 mg, Spironiolacton 25 mg (Kontrolle Serumkalium))
• Digitalis ab NYHA Stad. III (Serumspiegel beachten)
• Evtl. cardiale Resynchronisationstherapie

Bei Endokardfibrose operative Ausschälung möglich

Ultimativ ist die einzige Heilungsmöglichkeit die Herztransplantation.

Komplikationen

Restriktive Kardiomyopathie

Zu den Komplikationen der restriktiven Kardiomyopathie:

• An Endotheldefekten entstehen oftmals parietale Thromben
• Embolien aufgrund von Herzrhythmusstörungen
• Reizleitungsstörungen
• Sekundäre Klappeninsuffizienz
• Plötzlicher Tod durch Kammerflimmern

Zusatzhinweise

Restriktive Kardiomyopathie

Ohne Herztransplantation schlechte Prognose (5 Jahre-Überlebensrate:64%)

Literaturquellen

Restriktive Kardiomyopathie

• (2008) - Fauci, Braunwald, Kasper, Hauser, Longo, Jameson, Loscalzo - Harrison`s principles of internal medicine 17th - The McGraw-Hill Companies, Inc.
• (2009) - Erland Erdmann - Klinische Kardiologie: Krankheiten des Herzens, des Kreislaufes, und des... - Springer Medizin Verlag, Heidelberg
• (2007) - Walter Siegenthaler - Differential Diagnosis in Internal Medicine: From Symptom to Diagnosis- Georg Thieme Verlag, Stuttgart
• (2010) - Gerd Herold und Mitarbeiter - Innere Medizin - Herold Verlag GmbH
• (2007)Piper, W.  - Innere Medizin - Springer, Heidelberg

• Mocumbi AO, Ferreira MB, Sidi D, Yacoub MH. A population study of endomyocardial fibrosis in a rural area of Mozambique. N Engl J Med. Jul 3 2008;359(1):43-9.
• Report of the WHO/ISFC task force on the definition and classification of cardiomyopathies. Heart. 1980, 44, S.672-673