Renal-tubuläre Azidosen

Definition

Renal-tubuläre Azidosen

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Es gibt 4 Formen der renal - tubulären Azidose

Typ I: klassische distale renal - tubuläre Azidose

  • mangelnde Protonensekretion im distalen Tubulus

Typ II: proximal renal - tubuläre Azidose

  • erhöhter Bikarbonatverlust im proximalen Tubulus

Typ III+IV (sehr selten):

  • Typ IV. hyperkaliämische renal - tubuläre Azidose als Folge von hyporeninämischem Hypoaldosteronismus

Ätiologie

Renal-tubuläre Azidosen

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Die renal - tubuläre Azidose hat je nach Typ folgende Ursachen:

Typ I:

  • Anionenaustauscher mutiert (SLC4A1)
  • keine H+-Ionen-Ausscheidung

TypII:

  • bicarbonate-wasting-type
  • Natrium-Bikarbonat-Transportprotein mutiert (SLC4A4)
  • starker Bikarbonatverlust

Typ IV:

  • niedrige Spiegel/kein Wirken von Aldosteron
  • genetisch bedingt
  • oder medikamentös bedingt (ACE-Hemmer, Ciclosporin A, Tacrolimus, Spironolacton, )

Epidemiologie

Renal-tubuläre Azidosen

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Zur Epidemiologie der renal - tubuläre Azidose liegen derzeit keine Daten vor.


Differentialdiagnosen

Renal-tubuläre Azidosen

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Anamnese

Renal-tubuläre Azidosen

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Bei den renal - tubuläre Azidosen sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • viel Trinken?
  • häufiges Wasserlassen?
  • Erbrechen?
  • Antriebslosigkeit?
  • Gedeihstörungen?
  • Somnolenz?Apathie?

Diagnostik

Renal-tubuläre Azidosen

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Die Diagnose der renal - tubuläre Azidosen umfasst:

TYP I:

  • Harn-pH kann nicht unter 6,2 gesenkt werden  (Urin-pH obligat > 5,5)
  • Zitrat im Urin

TYP II:

  • unter Säurebelastung sinkt Urin unter pH 6
  • Bikarbonat -Titrationstest (1-2 mval/kg KG/h) für Schwellenwert der Bikarbonatausscheidung
  • Ammoniumchloridbelastungstest (25mval/m² KO) bei distaler Azidose

TYP IV:


Klinik

Renal-tubuläre Azidosen

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Die renal - tubuläre Azidosen präsentieren sich meist wie folgt:

TYP I: Manifestation zu 50% im 1. Lj

  • Erbrechen
  • Gedeihstörungen
  • Polyurie, Polydipsie
  • Dehydratation
  • Hypokaliämie mit Muskelschwäche, Adynamie, Herzrhythmusstörungen
  • Hyperkalziurie
  • → evtl. Nephrolithiasis, Nephrokalzinose
  • Rachitis, Osteoporose
  • vereinzelt Nierenzysten
  • evtl Innenohrschwerhörigkeit

TYP II:

  • Erbrechen
  • Gedeihstörungen
  • Polyurie, Polydipsie
  • Dehydratation
  • Hypokaliämie mit Muskelschwäche, Adynamie, Herzrhythmusstörungen

TYP IV:

  • Erbrechen
  • Gedeihstörungen
  • Polyurie, Polydipsie
  • Dehydratation
  • Hyperkaliämie

Therapie

Renal-tubuläre Azidosen

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Die Therapie der renal - tubuläre Azidosen umfasst:

TYP I:

  • Korrektur der Azidose: oral Natrium- oder Kaliumbikarbonat: 1-3 mval/kg KG

TYP II:

  • orale Bikarbonatsubstitution 10-15 mval/kg KG
  • evtl. Besserung nach 2-3 Jahren

TYP IV:

  • Mineralkortikoide
  • sekundäre Ursachen ausschalten

Komplikationen

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Die renal - tubuläre Azidosen führen zu folgenden Komplikationen:

TYP I :

  • ohne Behandlung: Niereninsufizienz

alle Typen: Herzrhythmusstörungen, Azidose


Zusatzhinweise

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Zu den renal - tubuläre Azidosen liegen zur Zeit keine Zusatzinformationen vor.


Literaturquellen

Renal-tubuläre Azidosen

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  1. (2009) G. Herold, Innere Medizin
  2. (2007) E. Mayatepek - Pädiatrie- Urban+Fischer
  3. (2007) Kerbl, Kurz, Roos, Wessel - Checkliste Pädiatrie - Thieme

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