Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 3

Definition

Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 3

Die rapid progressive Glomerulonephritis Typ 3 ist eine Form der Glomerulonephritis, die mit raschem Anstieg der Retentionsparameter und einer typischen Glomerulonephritis-Symptomatik einhergeht. Es besteht oft ein Zusammenhang mit immunologischen Systemerkrankungen.

Engl: rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN)

Ätiologie

Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 3

Rapid progressive Glomerulonephritis TYP III:"pauci-immun": 40 - 50 % der Fälle

• Keine immunhistologischen Nachweise in glomerulären Kapillaren
• bei Patienten mit ANCA-assoziierter Vaskulitis (wie Wegener Granulomatose, mikroskopische Polyangiitis)
  

• Jede Glomerulonephritis kann in eine RPGN übergehen
• Einbruch von Plasma und Zellen in Bowmansche' Kapsel bei Ruptur der Basalmembran führt zur Bildung halbmondförmiger Komplexe (festes Konglomerat, histologisch: "Halbmondnephritis")

Epidemiologie

Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 3

Inzidenz rapid progressive Glomerulonephritis allgemein: ca. 1 in 100.000

Differentialdiagnosen

Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 3

• Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 2
• Essentielle Hypertonie

Anamnese

Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 3

Bei der rapid progressiven Glomerulonephritis sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Abgeschlagenheit, Leistungsknick?
• Übelkeit?
• Ödeme?
• Blut im Urin? (Makrohämaturie zu Beginn der Erkrnakung)
• Hämoptyse?
• Atemnot?

Diagnostik

Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 3

Zur diagnostischen Abklärung der rapid progressiven Glomerulonephritis sind relevant:

• Anamnestisch: Suche nach immunologischen Systemerkrankungen (da oft ein Zusammenhang besteht): Gelenkschmerzen, Hautauffälligkeiten, Infektion der oberen Atemwege Wochen vor Erkrankung
• Serologie: je nach Typ (I-III): Bestimmung von Autoantikörpertitern. Zusätzlich Werte von ANA, ANCA, C3, C4
• Sicherstellung der Diagnose: Nierenbiopsie

Klinik

Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 3

Die rapid progressive Glomerulonephritis kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• Symptome der Urämie (Leistungsschwäche, Übelkeit, Ödeme)
• Makrohämaturie
• Hämoptysen
• Dyspnoe

Therapie

Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 3

• Ja nach Typ der rapid progressiven Glomerulonephritis, häufig aber wird das Ergebnis der Nierenbiopsie nicht abgewartet (wg. Schwere der Krankheit)
• Behandlung mit Steroid-Cyclophosphamid-Stoß-Schema
• Zusätzlich Plasmaapharese (obligat bei Typ I)
• Dialyse (spätestens bei Anurie)

Komplikationen

Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 3

Bei der rapid progressive Glomerulonephritis drohen ohne Behandlung in Wochen bis Monaten terminale Niereninsuffizienz und Dialysepflicht.

Zusatzhinweise

Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 3

Ein großer Anteil der Patienten leidet nach der rapid progressiven Glomerulonephritis dauerhaft an eingeschränkter Nierenfunktion.

Literaturquellen

Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 3

1. Duale Reihe Innere Medizin (2009) - Thieme, Stuttgart

2. Dörner K. - Klinische Chemie und Hämatologie (2006) - Thieme, Stuttgart

3. Keller, Geberth - Praxis der Nephrologie (2007) - Springer, Berlin

• (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
• (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
• (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
• (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer