Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 1

Synonyme: crescentic glomerulonephritis, RPGN

Definition

Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 1

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Die rapid progressive Glomerulonephritis Typ 1 ist eine Form der Glomerulonephritis, die mit raschem Anstieg der Retentionsparameter und einer typischen Glomerulonephritis-Symptomatik einhergeht. Es besteht oft ein Zusammenhang mit immunologischen Systemerkrankungen.

Engl: rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN)


Ätiologie

Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 1

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Rapid progressive Glomerulonephritis TYP 1:klinisch: GOODPASTURE-Syndrom : 10 - 20 % der Fälle:

  • "Pulmorenales Krankheitsbild"
  • Im Blut Nachweis von Antikörpern gegen glomeruläre Basalmembran (anti-GBM), welche ebenso Alveolen angreifen ->
  • daher meist zusammen mit Lungenblutungen


  • Jede Glomerulonephritis kann in eine RPGN übergehen
  • Einbruch von Plasma und Zellen in Bowmansche' Kapsel bei Ruptur der Basalmembran führt zur Bildung halbmondförmiger Komplexe (festes Konglomerat, histologisch: "Halbmondnephritis")

Epidemiologie

Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 1

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Inzidenz rapid progressive Glomerulonephritis allgemein: ca. 1 :100.000


Differentialdiagnosen

Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 1

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Anamnese

Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 1

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Bei der rapid progressiven Glomerulonephritis sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Abgeschlagenheit, Leistungsknick?
  • Übelkeit?
  • Ödeme?
  • Blut im Urin? (Makrohämaturie zu Beginn der Erkrankung)
  • Hämoptyse?
  • Atemnot?

Diagnostik

Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 1

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Zur diagnostischen Abklärung der rapid progressiven Glomerulonephritis sind relevant:

  • Anamnestisch: Suche nach immunologischen Systemerkrankungen (da oft ein Zusammenhang besteht): Gelenkschmerzen, Hautauffälligkeiten, Infektion der oberen Atemwege Wochen vor Erkrankung
  • Serologie: je nach Typ (I-III): Bestimmung von Autoantikörpertitern. Zusätzlich Werte von ANA, ANCA, C3, C4
  • Sicherstellung der Diagnose: Nierenbiopsie

Klinik

Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 1

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Die rapid progressive Glomerulonephritis kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Symptome der Urämie (Leistungsschwäche, Übelkeit, Ödeme)
  • Makrohämaturie
  • Hämoptysen
  • Dyspnoe

Therapie

Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 1

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  • Ja nach Typ der rapid progressiven Glomerulonephritis , häufig aber wird das Ergebnis der Nierenbiopsie nicht abgewartet (wg. Schwere der Krankheit)
  • Behandlung mit Steroid-Cyclophosphamid-Stoß-Schema
  • Zusätzlich Plasmaapharese (obligat bei Typ I)
  • Dialyse (spätestens bei Anurie)

Komplikationen

Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 1

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Bei der rapid progressive Glomerulonephritis drohen ohne Behandlung in Wochen bis Monaten terminale Niereninsuffizienz und Dialysepflicht.


Zusatzhinweise

Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 1

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Ein großer Anteil der Patienten leidet nach der rapid progressiven Glomerulonephritis dauerhaft an eingeschränkter Nierenfunktion.


Literaturquellen

Rapid progressive Glomerulonephritis Typ 1

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1. Duale Reihe Innere Medizin (2009) - Thieme, Stuttgart

2. Dörner K. - Klinische Chemie und Hämatologie (2006) - Thieme, Stuttgart

3. Keller, Geberth - Praxis der Nephrologie (2007) - Springer, Berlin

  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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