Rachitis

Synonyme: D-Avitaminose, Englische Krankheit

Definition

Rachitis

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Als Rachitis bezeichnet man einer gestörte Mineralisation des wachsenden Knochenskeletts infolge Vitamin-D-Mangels.


Ätiologie

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Kalzipenische Rachitis = Vitamin-D-Mangel-Rachitis

  • durch verminderte Zufuhr,
  • mangelnde Umwandlung des Prävitamins (fehlende UV-Expositiion), Niereninsuffizienz, Leberzirrhose,
  • Malabsorption,
  • genetisch bedingt /Typ 1 + 2)
  • Medikamente: antikonvulsive Therapie mit Phenobarbital

Kalziumaufnahme nicht ausreichend stimuliert kompensatorisch: PTH ↑, verstärkter Knochenumbau

Phosphopenische Rachitits = Vitamin-D-unabhängige Rachitis

  • mangelnde Phosphatzufuhr
  • renal-tubuläre Azidose
  • Phosphatdiabetes
  • Fanconi-Syndrom
  • Phosphatmangelrachtits bei extrem Frühgeborenen

Epidemiologie

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Zur Epidemiologie der Rachitis sind derzeit keine Daten verfügbar.


Differentialdiagnosen

Rachitis

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Anamnese

Rachitis

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Bei der Rachitis sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Wachstumsstörungen?
  • pathologische Frakturen?
  • Nahrungsanamnese
  • Familienanamnese
  • verzögerte Zahnentwicklung

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung einer Rachitis sind relevant:

  • Klinik
  • Serum: Kalzium + Phosphat ↓, PTH sekndär ↑
  • Kalziumausscheidung im Urin ↓,
  • Konzentration von Vitamin D ↓ bei Vitamin D -abhängiger Rezeptor
  • tubuläre Phosphatrückresorption ↓ bei phosphopenischer Rezeptor
  • Röntgen pathognomonisch: Aufnahme der Handwurzelknochen zeigt verminderten Kalksalzgehalt, verspätete Verkalkung der Knochenkerne, verbreiterte, verwaschene Metaphysengrenzen und Becherform an langen Röhrenknochen

Klinik

Rachitis

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Bei einer Rachitis kommt es zunächst zu unspezifischen Symptomen:

  • Unruhe
  • Reizbarkeit
  • Schlafstörungen
  • Kopfschmerzen

typische Rachitis-Zeichen:

  • Muskelhypotonie
  • Kraniotabes (Eindrückbarkeit der Lambdanaht)
  • rachitischer Rosenkranz (Rippenauftreibung bedingt durch Anlagerung nicht verkalkenden Osteoids)
  • Glockenthorax beim jungen Säugling
  • Harrison-Furche (Zwerchfellansatz wird bie Inspiration kräftig nach innen gezogen)
  • knöcherne Verbiegungen (Skoliosen, Coxa vara, Femur, Genu und Crus valgum)

Therapie

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Therapeutische Maßnahmen einer Rachitis sind:

bei Vitamin-D-Mangel:

  • Therapie der Grundkrankheit wenn vorhanden
  • 5000 IE VItamin D3 p.o. 3-4 Wochen, bzw. lebenslang bei angeborenen Mangel
  • alk. Phosphatase kontrollieren
  • Kalzium: 0,5 -1g/d

bei Phsophatmangel:

  • 50mg/kg KG /d Natriumhydrogenphosphat

bei Tubulopahtien, renaler Rachtitis

  • 0,01-0,μ5 μg/kg Kg /d 1,25 Dihydroxycholecalciferol

bei Frühgeborenen; Prophylaxe:

  • 50mg/kg KG /d Natriumhydrogenphosphat
  • 400-500 IE Vitamin D3 p.o. während des 1. Lebensjahr

Komplikationen

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Mögliche Komplikationen einer Rachitis:

  • psychomotrische Entwicklung gestört
  • Wachstum vermindert
  • Frakturen
  • Bei Mädchen: später Geburtskomplikationen wg zu engen Becken
  • Kardiomyopathie
  • Laryngospasmus

Zusatzhinweise

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Rachits nennt man auch Englische Krankheit.

  • viele Kinder mussten früher in den Kohlegruben arbeiten und bekamen nicht genügend Sonnenlicht zur Vitamin-D-Bildung

Literaturquellen

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  1. (2009) Breusch S, Clarius M, Mau H, Sabo D - Klinikleitfaden, Orthopädie und Unfallchirurgie - Urban & Fischer, München
  2. (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  3. (2009) Niethard F, Pfeil J - Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme
  4. (2010) Wülker Nikolaus - Taschenlehrbuch Orthopädie und Unfallchirurgie - Thieme
  5. (2005) Rössler H, Rüther Wolfgang - Orthopädie und Unfallchirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  6. (1998) Krämer J, Grifka J, Hedtmann A, Krämer R - Orthopädie - Springer
  7. (1996) Zippel H - Orthopädie systematisch - Uni Med. Verlag AG
  8. (1989) Weber U., Zilch H - Orthopädie mit Repetitorium - Gruyter

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