Pyoderma gangraenosum

Definition

Pyoderma gangraenosum

Die Pyoderma gangraenosum ist wie folgt definiert:

• destruierende, abszedierende, nekrotisierende Dermatose
• schmerzhaft, entzündlich
• sekundär auch Gefäße betroffen

Ätiologie

Pyoderma gangraenosum

Zur Ätiologie der Pyoderma gangraenosum ist folgendes bekannt:

• wahrscheinlich generalisierte Aktivierung von Leukozyten
  → wird bei Verletzung mit Leukozytenansammlung nicht gestoppt

          → lysosomaler Inhalt zerstört Gewebe

• häufig mit inneren Erkrankugen assoziiert 
  → entzündliche Darmerkrankungen, Arthritiden
      hämatologisch, internistische Erkrankungen,
      Vaskulitiden, Autoimmunerkrankungen

Epidemiologie

Pyoderma gangraenosum

Epidemiologie der Pyoderma gangraenosum:

• v.a. Erwachsenenalter
• selten
• keine Geschlechtsspezifität

Differentialdiagnosen

Pyoderma gangraenosum

• Wegener-Granulomatose
• Pemphigus vegetans
• Dekubitus
• Morbus Crohn der Haut
• Blastomykose

Anamnese

Pyoderma gangraenosum

Bei der Pyoderma gangraenosum sind folgende Informationen von Bedeutung:

• vorangegangene Traumen?
• Schmerzen?
• bekannte Grunderkrankungen?

Diagnostik

Pyoderma gangraenosum

Zur diagnostischen Abklärung der Pyoderma gangraenosum sind relevant:

• Labor: leichte Leukozytose, CRP-Anstieg, Anämie, c ANCA, antinukleäre Antikörper negativ

• Histopathologie: abszedierende Leukozyten der 
                          Dermis mit Nekrose
                          Immunfluoreszenz Ablagerung 
                          von Komplement in Gefäßen

Klinik

Pyoderma gangraenosum

Zur Klinik der Pyoderma gangraenosum:

• auslösend meist Traumen
  → nekrotisieren ulzerös
• Pradilektionsstelle untere Extremität
• Primäreffloreszenz Pustel
• charakteristisch randbetonte lividrote Farbe, weich, unterminiert
• Ulkusgrund schmierig nekrotisch
• sehr schmerzhaft
• zentrifugale Ausbreitung
• oft chronisch- rezidivierender Verlauf
• klinische Variante: Pyostomatitis vegetans
                             → bullöse Form mit
                                 oberflächlichen 
                                 Blasenbildung
                                 pustulierender
                                 Veränderungen
                                 der Mundschleimhaut

                                      postoperative progressive
                                                   Hautgangrän
                                             → um Operationwunden

• typisch Pathergiephänomen < 20%
  → auch bei Morbus Bechcet, Wegener-
      Granulomatose

• enstehende Narben atrophisch hypo-, hyperpigmentiert

Therapie

Pyoderma gangraenosum

Zur Therapie der Pyoderma gangraenosum:

• systemisch Glucocorticoide
  → 1-2 mg/kg/KG

• systemisch Cyclosporin A → 5mg/kg/KG
  hat direkten Einfluss auf Granulozyten

• Salizyloazosulfpyridin
• Infliximab
• Antibiotika unwirksam
• Lokaltherapie: Corticosteroidsalben

Komplikationen

Pyoderma gangraenosum

Zu den Komplikationen der Pyoderma gangraenosum liegen derzeit keine Daten vor.

Zusatzhinweise

Pyoderma gangraenosum

Zur Pyoderma gangraenosum sind noch keine Zusatzhinweise vorhanden.

Literaturquellen

Pyoderma gangraenosum

1. (2005)Moll,I., 6.Auflage  - Duale Reihe
   Dermatologie - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
2. (2009) Fritsch, P. Dermatologie und Venerologie für das Studium 1.Auflage - Springer, Berlin;
3. (2005)Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M – Dermatologie und Venerologie – Springer, Heidelberg
4. (2007) Petres, Rompel - Operative  Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer              
5. (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas -  Urban & Fischer Verlag, Elsevier
6. (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
7. (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
8. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
9. (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe