Pylorushypertrophie

Synonyme: Magenpförtnerkrampf

Definition

Pylorushypertrophie

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Die Pylorushypertrophie ist eine idiopatische Hypertrophie und Hyperplasie der Ringmuskulatur des Pylorus unklarer Ätiologie. Symptomatisch sind eine funktionelle Obstrution und Emesis.


Ätiologie

Pylorushypertrophie

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Hypertrophie und Fibrosierung der Pylorusmuskulatur. Durch das anhaltende Erbrechen kommt es zu einer hypochlorämischen Alkalose, Hypokaliämie, Hyponatriämie.

Nach Diagnosestellung unbedingt Ausgleich der Elektrolytentgleisung bevor operiert wird.

Komplikationen

  • Dehydration
  • inkomplette Spaltung der Pylorusmuskulatur
  • Schleimhautläsion mit Ingestaaustritt
  • anhaltendes Erbrechen
  • zerebrale Krämpfe und komatöse Zustände im Rahmen der Elektrolytentgleisung und Dehydratation
     

Epidemiologie

Pylorushypertrophie

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Differentialdiagnosen

Pylorushypertrophie

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Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

Pylorushypertrophie

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Kann im Kindesalter sehr variabel und inkonstant sein:

  • schwallartiges Erbrechen
  • explosionsartig, unmittelbar nach Nahrungsaufnahme
  • fehlendes Gedeihen
     

Diagnostik

Pylorushypertrophie

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  • Klinische Untersuchung
  • Labor (Elektrolyte Na, K, Cl und BGA)
  • Ultraschall („Schulterzeichen“, hypertrophe Pylorusmuskulatur mit fehlender Passage)

Klinik

Pylorushypertrophie

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Kann im Kindesalter sehr variabel und inkonstant sein:

  • „greisenhafte facies“
  • Dehydratation
  • Marasmus
  • schwallartiges, explosionsartiges Erbrechen
  • fehlendes Gedeihen
  • tastbare „Walze mit Peristaltikwellen“(Pylorus) im rechten Oberbauch

Therapie

Pylorushypertrophie

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  • parenterale Ernährung
  • Elektrolyt und Säure-Basen-Ausgleich
  • Magensonde
  • Spaltung der hypertrophen Pylorusmuskulatur bis auf die Schleimhaut nach Weber-Ramstedt (offener, laparoskopischer oder paraumbilicaler (Bianchi-) Zugang

Komplikationen

Pylorushypertrophie

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Zusatzhinweise

Pylorushypertrophie

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Literaturquellen

Pylorushypertrophie

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  1.  Prem Puri (Ed), Newborn Surgery, P Puri, G Lakshmanadass, Chapter 40, Hypertrophic Pyloric Stenosis, Arnold Publisher, 2003, ISBN 0 340 76144 X
  2. Emil S Pylorotomy through an infraumbilical incision: Open technique and superb cosmesis Eur JPediatr Surg 2009; 19; 72 - 75 DOI 10.1055/s-2008-1039197

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