Pustulosis subcornealis

Synonyme: Sneddon-Wilkinson-Syndrom, Subkorneale Pustulose

Definition

Pustulosis subcornealis

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  • chronisch rezidivierende Erkrankung mit Eruption streng subkorneal gelegener steriler Pusteln

Ätiologie

Pustulosis subcornealis

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  • Ursache ist unklar
  • Existenz dieser Erkrankung ist umstritten
  • die Diagnose sollte nur gestellt werden, wenn ein IgA-Pemphigus sicher ausgeschlossen werden konnte
  • gelegentlich kommt Assoziation mit IgA-Gammopathien vor
  • dann findet oft ein klinischer Übergang in Sweet-Syndrom oder Pyoderma gangraenosum statt

Epidemiologie

Pustulosis subcornealis

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  • seltene Erkrankung
  • überwiegend bei 70. Lebensjahr

Differentialdiagnosen

Pustulosis subcornealis

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Anamnese

Pustulosis subcornealis

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  • Inspektion
  • Lokalisation?
  • einkammerige Pusteln?
  • Form, Größe und Aussehen der Pusteln?
  • Gruppierung der Pusteln?
  • Epidermis akanthotisch verbeitert?
  • zellulär-entzündliche Reaktionen?
  • eitriger Bodensatz in Pusteln?
  • krustenbetonte Erosionen?

Diagnostik

Pustulosis subcornealis

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  • in sonst normaler Haut findet man subkorneal direkt unter der Hornschicht einkammerige Pusteln mit massenhaft neutrophilen Leukozyten
  • die Epidermis kann gering akanthotisch verbreitert sein
  • das Stratum granulosum bleibt intakt
  • gelegentlich bestehen geringfügige Spongiose, aber kein Anhalt für Akantholyse
  • im oberen Korium treten vorwiegend perivaskuläre zellulär-entzündliche Reaktionen auf

Klinik

Pustulosis subcornealis

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  • symmetrisch und disseminiert betroffen sind Rumpf und proximale Extrmitätenabschnitte
  • auch intertriginöse Lokalisation ist möglich
  • Kopf, Palmä und Plantä sowie Schleimhäute bleiben fast stets erscheinungsfrei
  • als Primäreffloreszenzen sieht man bis zu bohnengroße, zunächst pralle, bei Größerwerden mehr schlaffe, trübe oder mehr eitrige gelbe Pusteln, umgeben von einem schmalen entzündlich geröteten Randsaum
  • die Pusteln können zu Gruppen zusammentreffen
  • bei größeren Pusteln setzen sich die Leukozyten hypopyonartig als eitriger Bodensatz in der unteren Pustelhälfte ab
  • da die Pusteldecke sehr dünn ist und rasch zerplatzt, beherrschen disseminierte, teils zirzinar oder polyzyklisch ausgeprägte, krustenbedeckte Erosionen mit teilweise colleretteartigen Blasendeckenresten das klinische Bild

Therapie

Pustulosis subcornealis

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Systemisch:

  • Dapson in einer Dosierung von 50-150 mg tgl. hat sich bewährt, ist aber oft nur morbostatisch wirksam
  • bei ausbleibendem Rezidiv kann die Behandlung für einige Monate ausgesetzt werden
  • Glukokortikoide führen nicht zum Erfolg
  • ein Versuch mit Acitretin oder Isotretinoin ist vor allem bei dapsonresistenten Fällen indiziert

Topisch:

  • Pusteln werden eröffnet
  • Erosionen antiseptisch behandelt
  • Glokokortikoide in Cremes oder Lotionen als entzündungshemmende Therapie können versucht werden
  • es sollten keine fettenden Salben verwendet werden
  • ferner sind Phototherapie (UV) oder kombinierte Retinoid-UV-Phototherapie (Re-PUVA) möglich

Komplikationen

Pustulosis subcornealis

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Zusatzhinweise

Pustulosis subcornealis

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Literaturquellen

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  1. Braun-Falco, Plewig, Wolff, Burgdorf, Landthaler - Dermatologie und Venerologie - Springer Verlag
  2. P. Altmeyer, K. Hoffmann - Basiswissen Dermatologie: Eine vorlesungsbegleitende Darstellung - W3l GmbH
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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