Pustulosis palmoplantaris

Definition

Pustulosis palmoplantaris

Die Pustulosis palmoplantaris stellt eine chronisch-rezidivierende pustulöse Dermatose an Handflächen und Fußsohlen dar.

Ätiologie

Pustulosis palmoplantaris

Zu den Ursachen der Pustulosis palmoplantaris:

• Die Ätiologie der Pustulosis palmoplantaris ist unbekannt
• Man vermutet, dass es pathogenetische Gemeinsamkeiten der Erkrankung mit der Psoriasis vulgaris gibt
• Möglicher Triggerfaktor für die Erkrankung ist das Rauchen
• Häufig wird eine Assoziation mit sternomanubrialen und sternoklavikularen Osteoarthritiden beobachtet
• Die Pustulosis palmoplantaris tritt manchmal als Teilsymptom des SAPHO-Syndroms (Synovitis, Acne conglobata oder palmoplantarer Pustulosis, Hyperosteose, Osteitis ) auf

Epidemiologie

Pustulosis palmoplantaris

Zur Epidemiologie der Pustulosis palmoplantaris:

• Frauen sind dreimal so häufig wie Männer betroffen

Differentialdiagnosen

Pustulosis palmoplantaris

• Akute generalisierte exanthematische Pustulose
• Psoriasis pustulosa generalisata
• Psoriasis vulgaris

Anamnese

Pustulosis palmoplantaris

Bei der Pustulosis palmoplantaris sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
• Lokalisation? 
• Verteilungsmuster?
• Größe? Form?
• Was für Beschwerden? Schmerz? Juckreiz?
• Verlauf?
• Autoimmunologische oder andere Grunderkrankungen? Psoriasis vulgaris bekannt?
• Psoriasis bei Angehörigen?
• Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? Bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?
  
  

Diagnostik

Pustulosis palmoplantaris

Zur diagnostischen Abklärung der Pustulosis palmoplantaris sind relevant:

• Anamnese

Klinisches Bild Labordiagnostik: uncharakteristisch Immunologie, Serologie: es gibt kein spezifisches Merkmal Histopathologie:

1. intraepidermale spongiforme Pustel, gefüllt mit Neutrophilen, umgeben von randständiger Spongiose;
2. ältere Hautveränderungen: kompakte Ansammlung von Neutrophilen im Stratum corneum;
3. Stratum papillare: Gefäßweitstellung, mononukleäre Infiltrate, einzelne Neutrophile [1]

Klinik

Pustulosis palmoplantaris

Die Pustulosis palmoplantaris charakterisiert sich durch folgende Merkmale:

Prädilektionsstellen: Palmar - und Plantarhaut

Klinischer Befund:

• Pralle Pustel mit einem Durchmesser von 2-4 mm,
• im weiteren Verlauf verfärben sich die Pusteln gelbbraun
• innerhalb von etwa 10 Tagen werden die Pusteln abgestoßen
• Bei immer wieder vorkommenden Pustelschüben: Entwicklung von einem rhagadiformen Ekzem

Verlauf: chronisch-rezidivierend

Therapie

Pustulosis palmoplantaris

Die therapeutischen Möglichkeiten bei Pustulosis palmoplantaris umfassen folgendes:

• Bei starker Pustelbildung:
  
  • Retinoide z.B. Acitretin per os
  • die empfohlene Initialdosis beträgt 25 bis 30 mg 1-mal täglich
  • Erhaltungsdosis: 10 bis 50 mg/Tag je nach der Auspägung der Erkrankung
  • Während der Behandlung mit Acitretin ist Sonnenexposition zu vermeiden. Frauen im gebärfähigen Alter sollten nicht mit Acitretin therapiert werden
• Bei schweren Verläufen:
  
  • Basistherapie mit Sulfasalazin (bei Erwachsenen: 2-3-mal 1000-2000 mg/Tag; bei Kindern ab 6 Jahren: 50 mg/kg Körpergewicht)
  • Methotrexat (die empfohlene Initialdosis beträgt 7,5 - 20 mg 1-mal wöchentlich oral, als intramuskuläre oder intravenöse Applikation; nach Erreichen des gewünschten Therapieerfolgs: langsame Dosisreduzierung)
  • oder Azathioprin (Dosierung beim Erwachsenen: 2 mg/kg KG/Tag, bei Kindern: 2,5 mg/kg KG/Tag; nach Wirkungseintritt sollte die Dosierung auf 1mg/kg KG/Tag beim Erwachsenen und auf 1,5mg/kg KG/Tag bei Kindern gesenkt werden) oder
• Ciclosporin, oral (Dosierung bei Erwachsenen: 2,5-3,0 mg/kg/Tag; bei Kleinkindern und Kinder > 5 Jahre liegen bisher wenige Erfahrungen mit Ciclosporin haltigen Präparaten vor)
• systemische Therapie mit Glukokortikoiden bei nicht zu beherrschenden entzündlichen Symptomen und bei deutlicher Allgemeinsymptomatik: Kurzzeittherapie wegen den Nebenwirkungen; z.B mit 10-30 mg Prednisolon
• Kombinationstherapien z.B. hochwirksame Glukokortikoide in Kombination mit Bade-PUVA (= Psoralen plus UV-A) unter Okklusivbedingungen
• ggf. zusätzlich Einnahme von Retinoiden

Komplikationen

Pustulosis palmoplantaris

Bei der Pustulosis palmoplantaris kommen folgende Komplikationen vor:

• Befall der Nägel
• im späteren Verlauf: kompletter Nagelorganverlust und Einschränkung der Funktionsfähigkeit
• Rezidivbildung 

Zusatzhinweise

Pustulosis palmoplantaris

Zu der Pustulosis palmoplantaris liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Pustulosis palmoplantaris

1. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer Verlag, Heidelberg, 5. Auflage
2. (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
3. (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
4. (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
5. (2010) Rote Liste
6. (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
7. (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe