Purpura Schoenlein-Henoch

Definition

Purpura Schoenlein-Henoch

Die Purpura Schoenlein - Henoch ist eine immunologisch vermittelte Vaskulitis der kleinen Blutgefäße mit Leukoyzteninfiltration.

Sie betrifft Haut, Gelenke, Darm und Niere und hat einen hämorrhagischen Charakter an Haut und Schleimhäuten.

Ätiologie

Purpura Schoenlein-Henoch

Zur Ätiologie der Purpura Schönlein-Henoch:

• v.a. bei Kindern nach Infekt der oberen Atmenwege (50% Influenza A)
• sekundär bei vielen entzündlich-rheumatischen Erkrankungen
• Ablagerung IgA-haltiger Immunkomplexe in Kapillaren, Arteriolen, Venolen

Epidemiologie

Purpura Schoenlein-Henoch

Zur Epidemiologie der Purpura Schönlein-Henoch:

• 15-25/100.000 Kinder und Jugendliche
• Jungen sind von der Purpura Schoenlein - Henoch häufiger betroffen als Mädchen

Differentialdiagnosen

Purpura Schoenlein-Henoch

• Hämophilie A und B
• Purpura bei Infektionserkrankungen
• Purpura durch allergische Vaskulopathien
• Meningokokkeninfektion
• Thrombotisch thrombozytopenische Purpura
• Idiopathische thrombozytopenische Purpura
• Systemische Entzündungsreaktionen und Sepsis
• Akute bakterielle Meningitis
• Thrombozytopenie
• Akute Meningitis durch Meningokokken

Anamnese

Purpura Schoenlein-Henoch

Bei der Purpura Schoenlein - Henoch sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Vorangegangener Infekt?
• Fieber?
• Krankheitsgefühl?
• Petechien?
• Schwellung der Sprunggelenke?
• Bauchschmerzen?
• Erbrechen?
• Durchfall?
• Kopfschmerzen?
• Exantheme an Streckseiten der Beine, Gesäß?
• Sprunggelenksschwellung?
• Melaena?

Diagnostik

Purpura Schoenlein-Henoch

Zur diagnostischen Abklärung der Purpura Schoenlein - Henoch sind relevant:

• Anamnese/ Klinik: Gelenk- u. Abdominalschmerzen, Purpura bei normalen Gerinnungsparametern und normaler Thrombozytenzahl
• Nachweis zirkulierender Immunkomplexe, IgA↑, Rheumafaktoren fehlen
• Biopsie von Hautveränderungen: Gefäßentzündung, Extravasate mit Ansammlungen von Granulozyten, vaskuläre IgA-Ablagerungen
• Nierenbiopsie: mesangioproliferative Glomerulonephritis mit IgA-Ablagerungen

Klinik

Purpura Schoenlein-Henoch

Klinisch tritt die Purpura Schoenlein-Henoch mit folgenden Symptomen in Erscheinung:

• Fieber und starkes Krankheitsgefühl.

5 häufige Manifestationsformen treten auf:

1. Hautläsionen (100%):

• Streckseiten der unteren Extremität und Gesäß
• makulopapulöses Exanthem mit petechialen Einblutungen ("palpable Purpura")
• i.d.R. symmetrisch, Konfluationstendenz, kein Juckreiz

2. Gelenkbeschwerden (65%):

• transiente Schwellung v.a. der Sprunggelenke
• häufig symmetrische Arthritis

3. Gastrointestinale Manifestation (50%):

• kolikartige Bauchschmerzen
• Erbrechen
• blutiger Stuhl
• Invaginationen treten gehäuft auf

4. Renale Beteiligung (klinisch ca. 30%):

• mesangioproliferative Glomerulonephritis
• Hämaturie, Proteinurie
• Entwicklung einer progredienten Niereninsuffizienz möglich aber selten (<1%)

5. Beteiligung des ZNS (selten):

• Anfälle, Paresen
• Kopfschmerz, Verhaltensstörungen
• pathologisches EEG

Therapie

Purpura Schoenlein-Henoch

Zur Therapie der Purpura Schoenlein-Henoch:

symptomatische Therapie

• Monotherapie mit Steroiden
• bei monatelangem Verlauf m. Nierenbefall: Immunsuppression unter Additionantiproliferativer Substanzen (Cyclophosphamid)

chirurgische Therapie:

• bei Invagination

Prognose:

Meist spontan guter Verlauf innerhalb von 6 Wochen. Mehrere Schübe innerhalb eines Jahres und persistierende Mikrohämaturie über ein Jahr sind möglich. Fälle chronischer Glomerulonephritis sind selten.

Komplikationen

Purpura Schoenlein-Henoch

Zu den Komplikationen der Purpura Schoenlein - Henoch:

• progrediente Niereninsuffizienz

Zusatzhinweise

Purpura Schoenlein-Henoch

Zur Purpura Schoenlein - Henoch liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Purpura Schoenlein-Henoch

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