Purpura Schoenlein-Henoch
Synonyme: Vaskulär - allergische Purpura, PSH, anaphylaktoide Purpura
Definition
Purpura Schoenlein-Henoch
Die Purpura Schoenlein - Henoch ist eine immunologisch vermittelte Vaskulitis der kleinen Blutgefäße mit Leukoyzteninfiltration.
Sie betrifft Haut, Gelenke, Darm und Niere und hat einen hämorrhagischen Charakter an Haut und Schleimhäuten.
Purpura Schoenlein-Henoch
Ätiologie
Purpura Schoenlein-Henoch
Zur Ätiologie der Purpura Schönlein-Henoch:
- v.a. bei Kindern nach Infekt der oberen Atmenwege (50% Influenza A)
- sekundär bei vielen entzündlich-rheumatischen Erkrankungen
- Ablagerung IgA-haltiger Immunkomplexe in Kapillaren, Arteriolen, Venolen
Purpura Schoenlein-Henoch Epidemiologie zu:
Purpura Schoenlein-Henoch
Epidemiologie
Purpura Schoenlein-Henoch
Zur Epidemiologie der Purpura Schönlein-Henoch:
- 15-25/100.000 Kinder und Jugendliche
- Jungen sind von der Purpura Schoenlein - Henoch häufiger betroffen als Mädchen
Purpura Schoenlein-Henoch Differentialdiagnosen zu:
Purpura Schoenlein-Henoch
Differentialdiagnosen
Purpura Schoenlein-Henoch
- Hämophilie A und B
- Purpura bei Infektionserkrankungen
- Purpura durch allergische Vaskulopathien
- Meningokokkeninfektion
- Thrombotisch thrombozytopenische Purpura
- Idiopathische thrombozytopenische Purpura
- Systemische Entzündungsreaktionen und Sepsis
- Akute bakterielle Meningitis
- Thrombozytopenie
- Akute Meningitis durch Meningokokken
Purpura Schoenlein-Henoch Anamnese zu:
Purpura Schoenlein-Henoch
Anamnese
Purpura Schoenlein-Henoch
Bei der Purpura Schoenlein - Henoch sind folgende Informationen von Bedeutung:
- Vorangegangener Infekt?
- Fieber?
- Krankheitsgefühl?
- Petechien?
- Schwellung der Sprunggelenke?
- Bauchschmerzen?
- Erbrechen?
- Durchfall?
- Kopfschmerzen?
- Exantheme an Streckseiten der Beine, Gesäß?
- Sprunggelenksschwellung?
- Melaena?
Purpura Schoenlein-Henoch Diagnostik zu:
Purpura Schoenlein-Henoch
Diagnostik
Purpura Schoenlein-Henoch
Zur diagnostischen Abklärung der Purpura Schoenlein - Henoch sind relevant:
- Anamnese/ Klinik: Gelenk- u. Abdominalschmerzen, Purpura bei normalen Gerinnungsparametern und normaler Thrombozytenzahl
- Nachweis zirkulierender Immunkomplexe, IgA↑, Rheumafaktoren fehlen
- Biopsie von Hautveränderungen: Gefäßentzündung, Extravasate mit Ansammlungen von Granulozyten, vaskuläre IgA-Ablagerungen
- Nierenbiopsie: mesangioproliferative Glomerulonephritis mit IgA-Ablagerungen
Purpura Schoenlein-Henoch Klinik zu:
Purpura Schoenlein-Henoch
Klinik
Purpura Schoenlein-Henoch
Klinisch tritt die Purpura Schoenlein-Henoch mit folgenden Symptomen in Erscheinung:
- Fieber und starkes Krankheitsgefühl.
5 häufige Manifestationsformen treten auf:
1. Hautläsionen (100%):
- Streckseiten der unteren Extremität und Gesäß
- makulopapulöses Exanthem mit petechialen Einblutungen ("palpable Purpura")
- i.d.R. symmetrisch, Konfluationstendenz, kein Juckreiz
2. Gelenkbeschwerden (65%):
- transiente Schwellung v.a. der Sprunggelenke
- häufig symmetrische Arthritis
3. Gastrointestinale Manifestation (50%):
- kolikartige Bauchschmerzen
- Erbrechen
- blutiger Stuhl
- Invaginationen treten gehäuft auf
4. Renale Beteiligung (klinisch ca. 30%):
- mesangioproliferative Glomerulonephritis
- Hämaturie, Proteinurie
- Entwicklung einer progredienten Niereninsuffizienz möglich aber selten (<1%)
5. Beteiligung des ZNS (selten):
- Anfälle, Paresen
- Kopfschmerz, Verhaltensstörungen
- pathologisches EEG
Purpura Schoenlein-Henoch Therapie zu:
Purpura Schoenlein-Henoch
Therapie
Purpura Schoenlein-Henoch
Zur Therapie der Purpura Schoenlein-Henoch:
symptomatische Therapie
- Monotherapie mit Steroiden
- bei monatelangem Verlauf m. Nierenbefall: Immunsuppression unter Additionantiproliferativer Substanzen (Cyclophosphamid)
chirurgische Therapie:
- bei Invagination
Prognose:
Meist spontan guter Verlauf innerhalb von 6 Wochen. Mehrere Schübe innerhalb eines Jahres und persistierende Mikrohämaturie über ein Jahr sind möglich. Fälle chronischer Glomerulonephritis sind selten.
Purpura Schoenlein-Henoch Komplikationen zu:
Purpura Schoenlein-Henoch
Komplikationen
Purpura Schoenlein-Henoch
Zu den Komplikationen der Purpura Schoenlein - Henoch:
- progrediente Niereninsuffizienz
Purpura Schoenlein-Henoch Zusatzhinweise zu:
Purpura Schoenlein-Henoch
Zusatzhinweise
Purpura Schoenlein-Henoch
Zur Purpura Schoenlein - Henoch liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.
Purpura Schoenlein-Henoch Literaturquellen zu:
Purpura Schoenlein-Henoch
Literaturquellen
Purpura Schoenlein-Henoch
- (2008) Gerd Herold und Mitarbeiter - Innere Medizin - Köln in Eigenverlag
- (2003) Hahn, JM -Checkliste Innere Medizin - Thieme - Stuttgart
- (2004) Kaestner F, Warzok J, Zechmann C - Chrashkurs Innere Medizin - Elsevier - München
- (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
- (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
- (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
- (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
- (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe
- (2006) Blum, Hubert E.,Siegenthaler W. - Klinische Pathophysiologie, Thieme
- http://www.rheuma-online.de/a-z/p/purpura-schoenlein-henoch.html >
- (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
- (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
- (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
- (2005) Speer C. P., Gahr M. - Pädiatrie - Springer, Heidelberg
- (2007) Muntau A. C. - Intensivkurs Pädiatrie - Urban&Fischer, München
- (2009) Furger P., Suter T.M. (Hgg.) - SURFmed, Guidelines Innere Medizin der Schweiz - Editions D&F GmbH, Schweiz
Purpura Schoenlein-Henoch
Assoziierte Krankheitsbilder zu Purpura Schoenlein-Henoch
- Akute bakterielle Meningitis
- Akute Meningitis durch Meningokokken
- Meningokokkeninfektion
- Hämophilie A und B
- Idiopathische thrombozytopenische Purpura
- Systemische Entzündungsreaktionen und Sepsis
- Thrombotisch thrombozytopenische Purpura
- Thrombozytopenie
- Purpura bei Infektionserkrankungen
- Purpura durch allergische Vaskulopathien
- ...gesamte Liste anzeigen
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Pädiatrie
Weiterführende Links
Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen