Purpura Schoenlein-Henoch

Synonyme: Vaskulär - allergische Purpura, PSH, anaphylaktoide Purpura

Definition

Purpura Schoenlein-Henoch

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Die Purpura Schoenlein - Henoch ist eine immunologisch vermittelte Vaskulitis der kleinen Blutgefäße mit Leukoyzteninfiltration.

Sie betrifft Haut, Gelenke, Darm und Niere und hat einen hämorrhagischen Charakter an Haut und Schleimhäuten.


Ätiologie

Purpura Schoenlein-Henoch

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Zur Ätiologie der Purpura Schönlein-Henoch:

  • v.a. bei Kindern nach Infekt der oberen Atmenwege (50% Influenza A)
  • sekundär bei vielen entzündlich-rheumatischen Erkrankungen
  • Ablagerung IgA-haltiger Immunkomplexe in Kapillaren, Arteriolen, Venolen

Epidemiologie

Purpura Schoenlein-Henoch

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Zur Epidemiologie der Purpura Schönlein-Henoch:

  • 15-25/100.000 Kinder und Jugendliche
  • Jungen sind von der Purpura Schoenlein - Henoch häufiger betroffen als Mädchen

Differentialdiagnosen

Purpura Schoenlein-Henoch

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Anamnese

Purpura Schoenlein-Henoch

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Bei der Purpura Schoenlein - Henoch sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Vorangegangener Infekt?
  • Fieber?
  • Krankheitsgefühl?
  • Petechien?
  • Schwellung der Sprunggelenke?
  • Bauchschmerzen?
  • Erbrechen?
  • Durchfall?
  • Kopfschmerzen?
  • Exantheme an Streckseiten der Beine, Gesäß?
  • Sprunggelenksschwellung?
  • Melaena?

Diagnostik

Purpura Schoenlein-Henoch

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Zur diagnostischen Abklärung der Purpura Schoenlein - Henoch sind relevant:

  • Anamnese/ Klinik: Gelenk- u. Abdominalschmerzen, Purpura bei normalen Gerinnungsparametern und normaler Thrombozytenzahl
  • Nachweis zirkulierender Immunkomplexe, IgA↑, Rheumafaktoren fehlen
  • Biopsie von Hautveränderungen: Gefäßentzündung, Extravasate mit Ansammlungen von Granulozyten, vaskuläre IgA-Ablagerungen
  • Nierenbiopsie: mesangioproliferative Glomerulonephritis mit IgA-Ablagerungen

Klinik

Purpura Schoenlein-Henoch

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Klinisch tritt die Purpura Schoenlein-Henoch mit folgenden Symptomen in Erscheinung:

  • Fieber und starkes Krankheitsgefühl.

5 häufige Manifestationsformen treten auf:

1. Hautläsionen (100%):

  • Streckseiten der unteren Extremität und Gesäß
  • makulopapulöses Exanthem mit petechialen Einblutungen ("palpable Purpura")
  • i.d.R. symmetrisch, Konfluationstendenz, kein Juckreiz

2. Gelenkbeschwerden (65%):

  • transiente Schwellung v.a. der Sprunggelenke
  • häufig symmetrische Arthritis

3. Gastrointestinale Manifestation (50%):

  • kolikartige Bauchschmerzen
  • Erbrechen
  • blutiger Stuhl
  • Invaginationen treten gehäuft auf

4. Renale Beteiligung (klinisch ca. 30%):

  • mesangioproliferative Glomerulonephritis
  • Hämaturie, Proteinurie
  • Entwicklung einer progredienten Niereninsuffizienz möglich aber selten (<1%)

5. Beteiligung des ZNS (selten):

  • Anfälle, Paresen
  • Kopfschmerz, Verhaltensstörungen
  • pathologisches EEG

Therapie

Purpura Schoenlein-Henoch

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Zur Therapie der Purpura Schoenlein-Henoch:

symptomatische Therapie

  • Monotherapie mit Steroiden
  • bei monatelangem Verlauf m. Nierenbefall: Immunsuppression unter Additionantiproliferativer Substanzen (Cyclophosphamid)

chirurgische Therapie:

  • bei Invagination

Prognose:

Meist spontan guter Verlauf innerhalb von 6 Wochen. Mehrere Schübe innerhalb eines Jahres und persistierende Mikrohämaturie über ein Jahr sind möglich. Fälle chronischer Glomerulonephritis sind selten.


Komplikationen

Purpura Schoenlein-Henoch

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Zu den Komplikationen der Purpura Schoenlein - Henoch:


Zusatzhinweise

Purpura Schoenlein-Henoch

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Zur Purpura Schoenlein - Henoch liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Purpura Schoenlein-Henoch

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