Purpura pigmentosa progressiva

Synonyme: Purpura chronica progressiva, Progressive Pigmentpurpura, Adalinpurpura, Morbus Schamberg, Schamberg-Syndrom

Definition

Purpura pigmentosa progressiva

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chronisch rezidivierende, hämorrhagisch-pigmentäre Dermatose: Petechien in gelb-orange-bräunlichen Herden


Ätiologie

Purpura pigmentosa progressiva

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  • unbekannt
  • allergische Reaktion vom Spättyp (Typ IV), Kapillaritis, Erythrozytendiapedese, Einlagerung von Hämosiderin in der Haut
  • Diskutiert werden: sedierend wirkende Substanzen (Carbamide, Benzodiazepine, Barbiturate), Analgetika (Paracetamol, ASS) und Antiepileptika (Carbamazepin)
  • weitere Auslöser: Nahrungsmittel (u.a. chininhaltige) oder Kontaktstoffe (Textillappreturen)

Epidemiologie

Purpura pigmentosa progressiva

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  • relativ selten
  • Manifestationsalter: vor allem höheres Lebensalter, in jedem Alter möglich
  • bevorzugt männliches Geschlecht

Differentialdiagnosen

Purpura pigmentosa progressiva

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Anamnese

Purpura pigmentosa progressiva

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  • Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
  • Allergien?
  • Was für Beschwerden? Verlauf?
  • Lokalisation? 
  • Hat sich der Befund ausgebreitet? Wenn ja, wohin?
  • Vorherige Erkrankungen?
  • Frühere Hauterkraknungen? Erkrankungen bei Angehörigen?
  • Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?


Diagnostik

Purpura pigmentosa progressiva

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  • Anamnese
  • klinisches Bild (charakteristische rostbraune Kolorit der progressiven Pigmentpurpura)
  • unter dem Druck des Glasspatels lassen sich Einblutungen nicht wegdrücken
  • Epikutantest: nur in ca. 25 % der Fälle positiv
  • Histopathologie: 

- perivaskulär lymphohistiozytäre Infiltrate im oberen Corium

- Papillarkörperödem mit Endothelschwellung mit diskreter Extravasion von Erythrozyten

- Hämosiderinablagerungen im oberen Corium


Klinik

Purpura pigmentosa progressiva

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  • Prädilektionsstellen: zunächst Unterschenkel, symmetrisch; übergreifen auf Oberschenkel, Bauch, Arme
  • Effloreszenzen: umschriebene stecknadelkopf- bis zu mehreren Zentimetern große Einzelherde, die zunächst durch punktförmige Einblutungen hellrot erscheinen und im weiteren Verlauf durch Hämosiderinablagerungen ockergelb bis dunkelbraun erscheinen; Herde: unterschiedlich scharf begrenzt

Therapie

Purpura pigmentosa progressiva

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  • Ermittlung und Elimination des auslösenden Agens (die Abheilung dauert oft Wochen, Schübe sind möglich)
  • lokale Therapie: Kompressionsbehandlung, lokale schwach wirksame Kortikosteroide (Klasse I-II)
  • Therapie mit z.B. harnstoffhaltigen Präparaten
  • Versuch mit gefäßabdichtenden Medikamenten wie Kalzium, Rutin, Vitamin C
  • bei stärker Ausdehnung mit Ausbreitung auf dem Stamm: lokale PUVA-Therapie oder systemisch Kortikoide

Prognose:

  • wenn keine Ursache gefunden wird, chronisch-rezidivierender, progredienter Verlauf
  • sonst günstig 

Komplikationen

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

Purpura pigmentosa progressiva

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  • Ingrid Moll (2005), Duale Reihe, Dermatologie, Thieme Verlag, 6. Auflage
  • Peter Altmeyer, Martina Bacharach-Buhles (2002), Springer Enzyklopädie Dermatologie, Allergologie, Umweltmedizin, Springer Verlag
  • Gernot Rassner (2009), Dermatologie: Lehrbuch und Atlas, Elsevier, Urban & Fischer Verlag, 9. Auflage
  • Peter Altmeyer (2007), Dermatologische Differenzialdiagnose: Der Weg zur klinischen Diagnose, Springer Verlag

  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

Assoziierte Krankheitsbilder zu Purpura pigmentosa progressiva

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