Purpura pigmentosa progressiva

Definition

Purpura pigmentosa progressiva

chronisch rezidivierende, hämorrhagisch-pigmentäre Dermatose: Petechien in gelb-orange-bräunlichen Herden

Ätiologie

Purpura pigmentosa progressiva

• unbekannt
• allergische Reaktion vom Spättyp (Typ IV), Kapillaritis, Erythrozytendiapedese, Einlagerung von Hämosiderin in der Haut
• Diskutiert werden: sedierend wirkende Substanzen (Carbamide, Benzodiazepine, Barbiturate), Analgetika (Paracetamol, ASS) und Antiepileptika (Carbamazepin)
• weitere Auslöser: Nahrungsmittel (u.a. chininhaltige) oder Kontaktstoffe (Textillappreturen)

Epidemiologie

Purpura pigmentosa progressiva

• relativ selten
• Manifestationsalter: vor allem höheres Lebensalter, in jedem Alter möglich
• bevorzugt männliches Geschlecht

Differentialdiagnosen

Purpura pigmentosa progressiva

• Purpura senilis
• Purpura fulminans
• Purpura Schönlein-Henoch
• Vasculitis allergica

Anamnese

Purpura pigmentosa progressiva

• Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
• Allergien?
• Was für Beschwerden? Verlauf?
• Lokalisation? 
• Hat sich der Befund ausgebreitet? Wenn ja, wohin?
• Vorherige Erkrankungen?
• Frühere Hauterkraknungen? Erkrankungen bei Angehörigen?
• Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?
  
  

Diagnostik

Purpura pigmentosa progressiva

• Anamnese
• klinisches Bild (charakteristische rostbraune Kolorit der progressiven Pigmentpurpura)
• unter dem Druck des Glasspatels lassen sich Einblutungen nicht wegdrücken
• Epikutantest: nur in ca. 25 % der Fälle positiv
• Histopathologie: 

- perivaskulär lymphohistiozytäre Infiltrate im oberen Corium

- Papillarkörperödem mit Endothelschwellung mit diskreter Extravasion von Erythrozyten

- Hämosiderinablagerungen im oberen Corium

Klinik

Purpura pigmentosa progressiva

• Prädilektionsstellen: zunächst Unterschenkel, symmetrisch; übergreifen auf Oberschenkel, Bauch, Arme
• Effloreszenzen: umschriebene stecknadelkopf- bis zu mehreren Zentimetern große Einzelherde, die zunächst durch punktförmige Einblutungen hellrot erscheinen und im weiteren Verlauf durch Hämosiderinablagerungen ockergelb bis dunkelbraun erscheinen; Herde: unterschiedlich scharf begrenzt

Therapie

Purpura pigmentosa progressiva

• Ermittlung und Elimination des auslösenden Agens (die Abheilung dauert oft Wochen, Schübe sind möglich)
• lokale Therapie: Kompressionsbehandlung, lokale schwach wirksame Kortikosteroide (Klasse I-II)
• Therapie mit z.B. harnstoffhaltigen Präparaten
• Versuch mit gefäßabdichtenden Medikamenten wie Kalzium, Rutin, Vitamin C
• bei stärker Ausdehnung mit Ausbreitung auf dem Stamm: lokale PUVA-Therapie oder systemisch Kortikoide

Prognose:

• wenn keine Ursache gefunden wird, chronisch-rezidivierender, progredienter Verlauf
• sonst günstig 

Komplikationen

Purpura pigmentosa progressiva

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

Purpura pigmentosa progressiva

• Ingrid Moll (2005), Duale Reihe, Dermatologie, Thieme Verlag, 6. Auflage
• Peter Altmeyer, Martina Bacharach-Buhles (2002), Springer Enzyklopädie Dermatologie, Allergologie, Umweltmedizin, Springer Verlag
• Gernot Rassner (2009), Dermatologie: Lehrbuch und Atlas, Elsevier, Urban & Fischer Verlag, 9. Auflage
• Peter Altmeyer (2007), Dermatologische Differenzialdiagnose: Der Weg zur klinischen Diagnose, Springer Verlag
  
  

• (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
• (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
• (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
• (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
• (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe