Purpura fulminans

Definition

Purpura fulminans

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seltenes, perakutes komplexes Zustandsbild, gekennzeichnet durch hämorrhagische Infarzierung der Haut durch intravaskuläre Gerinnung und anschließende Verbrauchskoagulopathie


Ätiologie

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  • Hereditäre Form mit einem homozygoten Protein-C- oder S-Mangel (neonatale Purpura fulminans)
  • Erworbene infektabhängige Form: durch latenten heterozygot-hereditär bedingten Mangel an Protein C, funktionellen Protein-S-Mangel durch temporäre autoimmune Antikörper, Depletion von Protein C bei akuter Meningokokken- oder Pneumokokkeninfektion
  • idiopathische Purpura fulminans: v.a. bei Kindern vorkommende Variante

Epidemiologie

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  • seltene Erkrankung
  • kann in allen Altersgruppen vorkommen, häufig bei Kindern

Differentialdiagnosen

Purpura fulminans

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Anamnese

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  • Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
  • Was für Beschwerden? Allgemeine klinische Zeichen: Fieber, Schüttelfrost, arterielle Hypertension? 
  • Hautulzerationen? 
  • Organbeteiligung?
  • Verlauf?
  • Hat sich der Befund ausgebreitet? Wenn ja, wohin?
  • Vorherige Erkrankungen? Grunderkrankungen?
  • Allergien?
  • Frühere Hauterkrankungen? Erkrankungen bei Angehörigen?
  • Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?

Diagnostik

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  • Anamnese
  • Klinisches Bild
  • Blutkulturen mit Antibiogramm
  • Blutbild: Leukozytose, Thrombozytopenie
  • Gerinnung: Faktor V, VII und VIII ↓, Prothrombin ↓, Fibrinogen ↓ im Serum; PT ↑, aPTT
  • Histopathologie: Okklusion der Gefäße durch Fibrinthromben; Hämorrhagien; Nekrosen

Klinik

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  • Prädilektionsstellen: Extremitäten, Aufliegestellen
  • Allgemeine klinische Zeichen: septisches Fieber, Schüttelfrost, häufig arterielle Hypertension
  • Effloreszenzen: massive, sich rapide ausbreitende, scharf und unregelmäßig begrenzte Hautblutungen
  • Verlauf: die Hämorrhagien entwickeln sich innerhalb weniger Stunden zu ausgedehnten tiefen Gangränen; unbehandelt liegt die Mortalität bei 80%

Therapie

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  • Volumensubstitution
  • inotrope Herz-Kreislauf-Substanzen
  • Versuch der Unterbrechung der Verbrauchskoagulopathie durch Heparin, erst danach: Substitution der Gerinnungsfaktoren
  • ggf. erregerspezifische Antibiotikatherapie
  • Nekrotisches Gewebe muss chirurgisch entfernt werden (oft Transplantationen, Amputationen erforderlich)

Komplikationen

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

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  • Otto Braun-Falco, Helmut Heinrich Wolff (2005), Dermatologie und Venerologie, Springer Verlag, 5. Auflage
  • Alexander Meves (2006), Intensivkurs Dermatologie, Elsevier, Urban & Fischer Verlag
  • Peter Fritsch (2004), Dermatologie Venerologie. Grundlagen. Klinik. Atlas., Springer Verlag, 2. Auflage
  • Gerd Plewig, P. Thomas (2007), Fortschritte der praktischen Dermatologie und Venerologie, Band 20, Springer Verlag
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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