Pulmonalstenose

Definition

Pulmonalstenose

Eine Pulmonalstenose ist eine Verengung der Pulmonalklappen und kann valvulär, subvalvulär, supravalvulär oder periphere lokalisiert sein.

Ätiologie

Pulmonalstenose

Zur Ätiologie der Pulmonalstenose:

• Die meisten Pulmonalstenosen sind angeboren und treten isoliert oder in Kombination mit anderen Herzfehlern auf

• Erworbene Pulmonalstenosen kommen meist im Rahmen eines rheumatischen Mehrklappenbefalls vor

• Konstriktion des Pulmonalklappenrings, Schrumpfung und Verschmelzung der Klappensiegel durch Endokardfibrose

Verlauf:

• fast alle erreichen das Erwachsenenalter
• mittleres Todesalter: 26 Jahre (ältere Studien)
• Mit zunehmenden Alter Progress des Schweregrades

Epidemiologie

Pulmonalstenose

Zur Epidemiologie der Pulmonalstenose:

• Ca. 10% aller angeborenen Herzfehler: Valvuläre Pulmonalstenosen

• Ca. 3% aller angeborenen Herzfehler: Subvalvuläre/Supravalvuläre Pulmonalstenosen
• w:m= 1:1
• Häufig assoziiert mit Fallot’ Tetralogie

Differentialdiagnosen

Pulmonalstenose

• Restriktive Kardiomyopathie
• Vorhofseptumdefekt
• Aortenstenose
• Mitralklappeninsuffizienz
• Ventrikelseptumdefekt
• Aortenklappenstenose
• Atrioventrikulärer Septumdefekt
• Trikuspidalatresie
• Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie
• Kardiale Insuffizienz

Anamnese

Pulmonalstenose

Bei der Pulmonalstenose sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Alter?
• Allgemeinbeschwerden? (Gezielt nach Dyspnoe, Leistungseinschränkung, Schmerzen im Brust, Schwindel, Synkope fragen)
• Nykturie?
• Bekannte kongenitale Fehlbildungen?
• Genetsiche Disposition?
• Familiäre Häufung?
• Medikamenten-Einnahme?
• Nebenerkrankungen?

Diagnostik

Pulmonalstenose

Bei der Diagnostik der Pulmonalstenose sind von Bedeutung:

Inspektion:

• Zyanose: peripher oder zentral
• Hebende Pulsationen über rechten unteren Sternalrand
• systol. Schwirren links parasternal
• evtl zeichen der Rechtsherzinsuffizienz

Auskultation:

• früh-systolischer pulmonaler Ejektions-Click
• 2. Herzton: weit gespalten (leider Pulmonalklappenanteil)
• systolisches Austreibungsgeräusch
• P.m. im 2./3. ICR links parasternal mit Fortleitung zum Rücken

EKG:

• leichte Stenose: EKG meist normal
• höhergradige Stenose: P-dextroatriale, rechtssventrikuläre Hypertrophiezeichen
• Rechtsschenkelblöcke

Rö:

• Herzspitze angehoben bei Re-Herz-Hypertrophie
• Einengung des Retrosternalraumes
• Erweitertes Pulmonales-Segment
• Periphere Lungengefäßzeichnung

Echo/Doppler:

• Beurteilung von Pulmonalklappenanatomie und Fnktion
• Größe und Funktion des rechten Herzens
• Gradientenmessung

Herzkatheter:

• Be schlechter Schallgängigkeit
• Bei beginnender koronarer Herzerkrankung

Klinik

Pulmonalstenose

Die Pulmonalstenose kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• Viele Patienten auch im Erwachsenenalter symptomarm- oder frei
• Körperliche Ermüdbarkeit
• Belastungs- oder Ruhe Dyspnoe, Herzinsuffizienz, Stenokardien, Synkopen
• Periphere Zyanose bei niedrigem Minutenvolumen
• Palpationsbefunde (Siehe Diagnosik)

Es besteht eine direkte Beziehung zwischen Schwere der Symptome und Befund!

Therapie

Pulmonalstenose

Zur Therapie der Pulmonalstenose:

Behandlungsindikationen:

• symptomatische und asymptomatische Patienten mit max Gradienten über 50 mmHg
• Bei Wunsch: Leistungssport zu treiben, Schwangerschaft

Ballonvalvuloplastie (Therapieverfahren der Wahl):

• Restenoserate < 5%
• Weniger gute Erfolge bei dysplastischen oder verkalkten Klappen
• Kombination mit Stent mgl
• selten Klappeninsuffizienz

Operativ

• valvuläre Stenose: Valvulotomie
• dysplastische Klappen: Klappenersatz
• infundibuläre-/subvalvuläre Stenose: Resektion evtl mit Erweiterung der Ausflussbahn
• supravalvulär: Resektion und Patch-Erweiterung

Endokarditisprophylaxe: zu empfehlen

Nachsorge: regelmäßig, sowie nach Ballonvalvuloplastie als auch nach operativem Eingriff (EKG, Echo)

Komplikationen

Pulmonalstenose

Bei der Pulmonalstenose kommen folgende Komplikationen vor:

• Schwere Rechtherzinsuffizienz
• Hypoxischer Anfall (Irreversible Hirnschädigung)
• Arrythmien
• Plötzlicher Herztod

Zusatzhinweise

Pulmonalstenose

Analyse der Drücke/Schweregradeinteilung von Pulmonalstenosen (Druckgradient zwischen rechtem Ventrikel und Pulmonalarterie):

• < 25 mmHg   : Klinisch unbedeutend
• 25-50 mmHg : Leichte Stenose, Öffnungsfläche >1,0 cm2
• 50-80 mmHg  : Mittelschwere Stenose, Öffnungsfläche 0,5-1,9 cm2
• >80 mmHg  : Schwere Stenose, Öffnungsfläche <0,5 cm2

Bei frühzeitiger Dilatation/Operation: sehr gute funktionelle Ergebnisse

Postoperative Lebenserwartung: nahezu normal

Literaturquellen

Pulmonalstenose

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