Pulmonalstenose
Synonyme: PS, engl. Pulmonary stenosis, Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstraktes
Definition
Pulmonalstenose
Eine Pulmonalstenose ist eine Verengung der Pulmonalklappen und kann valvulär, subvalvulär, supravalvulär oder periphere lokalisiert sein.
Pulmonalstenose
Ätiologie
Pulmonalstenose
Zur Ätiologie der Pulmonalstenose:
-
Die meisten Pulmonalstenosen sind angeboren und treten isoliert oder in Kombination mit anderen Herzfehlern auf
- Erworbene Pulmonalstenosen kommen meist im Rahmen eines rheumatischen Mehrklappenbefalls vor
-
Konstriktion des Pulmonalklappenrings, Schrumpfung und Verschmelzung der Klappensiegel durch Endokardfibrose
Verlauf:
- fast alle erreichen das Erwachsenenalter
- mittleres Todesalter: 26 Jahre (ältere Studien)
- Mit zunehmenden Alter Progress des Schweregrades
Pulmonalstenose Epidemiologie zu:
Pulmonalstenose
Epidemiologie
Pulmonalstenose
Zur Epidemiologie der Pulmonalstenose:
-
Ca. 10% aller angeborenen Herzfehler: Valvuläre Pulmonalstenosen
- Ca. 3% aller angeborenen Herzfehler: Subvalvuläre/Supravalvuläre Pulmonalstenosen
- w:m= 1:1
- Häufig assoziiert mit Fallot’ Tetralogie
Pulmonalstenose Differentialdiagnosen zu:
Pulmonalstenose
Differentialdiagnosen
Pulmonalstenose
- Restriktive Kardiomyopathie
- Vorhofseptumdefekt
- Aortenstenose
- Mitralklappeninsuffizienz
- Ventrikelseptumdefekt
- Aortenklappenstenose
- Atrioventrikulärer Septumdefekt
- Trikuspidalatresie
- Hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie
- Kardiale Insuffizienz
Pulmonalstenose Anamnese zu:
Pulmonalstenose
Anamnese
Pulmonalstenose
Bei der Pulmonalstenose sind folgende Informationen von Bedeutung:
- Alter?
- Allgemeinbeschwerden? (Gezielt nach Dyspnoe, Leistungseinschränkung, Schmerzen im Brust, Schwindel, Synkope fragen)
- Nykturie?
- Bekannte kongenitale Fehlbildungen?
- Genetsiche Disposition?
- Familiäre Häufung?
- Medikamenten-Einnahme?
- Nebenerkrankungen?
Pulmonalstenose Diagnostik zu:
Pulmonalstenose
Diagnostik
Pulmonalstenose
Bei der Diagnostik der Pulmonalstenose sind von Bedeutung:
Inspektion:
- Zyanose: peripher oder zentral
- Hebende Pulsationen über rechten unteren Sternalrand
- systol. Schwirren links parasternal
- evtl zeichen der Rechtsherzinsuffizienz
Auskultation:
- früh-systolischer pulmonaler Ejektions-Click
- 2. Herzton: weit gespalten (leider Pulmonalklappenanteil)
- systolisches Austreibungsgeräusch
- P.m. im 2./3. ICR links parasternal mit Fortleitung zum Rücken
EKG:
- leichte Stenose: EKG meist normal
- höhergradige Stenose: P-dextroatriale, rechtssventrikuläre Hypertrophiezeichen
- Rechtsschenkelblöcke
Rö:
- Herzspitze angehoben bei Re-Herz-Hypertrophie
- Einengung des Retrosternalraumes
- Erweitertes Pulmonales-Segment
- Periphere Lungengefäßzeichnung
Echo/Doppler:
- Beurteilung von Pulmonalklappenanatomie und Fnktion
- Größe und Funktion des rechten Herzens
- Gradientenmessung
Herzkatheter:
- Be schlechter Schallgängigkeit
- Bei beginnender koronarer Herzerkrankung
Pulmonalstenose Klinik zu:
Pulmonalstenose
Klinik
Pulmonalstenose
Die Pulmonalstenose kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:
- Viele Patienten auch im Erwachsenenalter symptomarm- oder frei
- Körperliche Ermüdbarkeit
- Belastungs- oder Ruhe Dyspnoe, Herzinsuffizienz, Stenokardien, Synkopen
- Periphere Zyanose bei niedrigem Minutenvolumen
- Palpationsbefunde (Siehe Diagnosik)
Es besteht eine direkte Beziehung zwischen Schwere der Symptome und Befund!
Pulmonalstenose Therapie zu:
Pulmonalstenose
Therapie
Pulmonalstenose
Zur Therapie der Pulmonalstenose:
Behandlungsindikationen:
- symptomatische und asymptomatische Patienten mit max Gradienten über 50 mmHg
- Bei Wunsch: Leistungssport zu treiben, Schwangerschaft
Ballonvalvuloplastie (Therapieverfahren der Wahl):
- Restenoserate < 5%
- Weniger gute Erfolge bei dysplastischen oder verkalkten Klappen
- Kombination mit Stent mgl
- selten Klappeninsuffizienz
Operativ
- valvuläre Stenose: Valvulotomie
- dysplastische Klappen: Klappenersatz
- infundibuläre-/subvalvuläre Stenose: Resektion evtl mit Erweiterung der Ausflussbahn
- supravalvulär: Resektion und Patch-Erweiterung
Endokarditisprophylaxe: zu empfehlen
Nachsorge: regelmäßig, sowie nach Ballonvalvuloplastie als auch nach operativem Eingriff (EKG, Echo)
Pulmonalstenose Komplikationen zu:
Pulmonalstenose
Komplikationen
Pulmonalstenose
Bei der Pulmonalstenose kommen folgende Komplikationen vor:
- Schwere Rechtherzinsuffizienz
- Hypoxischer Anfall (Irreversible Hirnschädigung)
- Arrythmien
- Plötzlicher Herztod
Pulmonalstenose Zusatzhinweise zu:
Pulmonalstenose
Zusatzhinweise
Pulmonalstenose
Analyse der Drücke/Schweregradeinteilung von Pulmonalstenosen (Druckgradient zwischen rechtem Ventrikel und Pulmonalarterie):
- < 25 mmHg : Klinisch unbedeutend
- 25-50 mmHg : Leichte Stenose, Öffnungsfläche >1,0 cm2
- 50-80 mmHg : Mittelschwere Stenose, Öffnungsfläche 0,5-1,9 cm2
- >80 mmHg : Schwere Stenose, Öffnungsfläche <0,5 cm2
Bei frühzeitiger Dilatation/Operation: sehr gute funktionelle Ergebnisse
Postoperative Lebenserwartung: nahezu normal
Pulmonalstenose Literaturquellen zu:
Pulmonalstenose
Literaturquellen
Pulmonalstenose
- (2009) Gerd Herold und Mitarbeiter - Innere Medizin
- U. Stierle, C. Niederstadt - Klinikleitfaden Kardiologie
- (2006) Wolff, Weihrauch - Internistische Therapie
- (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
- (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
- (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
- (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
- (2007) Deutsche Gesellschaft für pädiatrische Kardiologie e.V. - Leitlinien zur Diagnostik und Therapie in der pädiatrischen Kardiologie - Urban&Fischer
- (2007) Henne-Bruns D, Düring M, Kremer B - Chirurgie - Thieme, Stuttgart, Duale Reihe
- (2010) Müller M - Chirurgie für Studium und Praxis - 2010/11,10. Aufl. - Medizinische Verlags- und Informationsdienste
- (2009) Schiergens T - BASICS Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
- (2008) Berchtold R, Bruch H.-P, Trentz O - Chirurgie ,6. Aufl. - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2008) Berchtold R, Ackermann R, Bartels M, Bartsch D.K - Berchtold Chirurgie - Elsevier, München
- (2007) Siewert R - Basiswissen Chirurgie - Springer Verlag, Berlin
- (2007) Kloeters O, Müller M - Crashkurs Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
- (2006) Siewert J. R - Chirurgie - Springer, Berlin
- (1999) Koslowski L, Bushe K, Junginger T, Schwemmle K - Die Chirurgie - Schattauer, F.K. Verlag
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Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Innere Medizin
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