Pulmonalklappenstenose

Synonyme: Pulmonalstenose, PS, engl. Pulmonary stenosis, Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstraktes

Definition

Pulmonalklappenstenose

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Eine Pulmonalklappenstenose ist eine Verengung der Pulmonalklappen und kann valvulär, subvalvulär, supravalvulär oder periphere lokalisiert sein.


Ätiologie

Pulmonalklappenstenose

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Zur Ätiologie der Pulmonalklappenstenose:

  • Die meisten Pulmonalstenosen sind angeboren und treten isoliert oder in Kombination mit anderen Herzfehlern auf

  • Erworbene Pulmonalstenosen kommen meist im Rahmen eines rheumatischen Mehrklappenbefalls vor
  • Konstriktion des Pulmonalklappenrings, Schrumpfung und Verschmelzung der Klappensiegel durch Endokardfibrose

Verlauf:

  • fast alle erreichen das Erwachsenenalter
  • mittleres Todesalter: 26 Jahre (ältere Studien)
  • Mit zunehmenden Alter Progress des Schweregrades

Epidemiologie

Pulmonalklappenstenose

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Zur Epidemiologie der Pulmonalklappenstenose:

  • Ca. 10% aller angeborenen Herzfehler: Valvuläre Pulmonalstenosen

  • Ca. 3% aller angeborenen Herzfehler: Subvalvuläre/Supravalvuläre Pulmonalstenosen
  • w:m= 1:1
  • Häufig assoziiert mit Fallot’ Tetralogie

Differentialdiagnosen

Pulmonalklappenstenose

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Anamnese

Pulmonalklappenstenose

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Bei der Pulmonalklappenstenose sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Alter?
  • Allgemeinbeschwerden? (Gezielt nach Dyspnoe, Leistungseinschränkung, Schmerzen im Brust, Schwindel, Synkope fragen)
  • Nykturie?
  • Bekannte kongenitale Fehlbildungen?
  • Genetsiche Disposition?
  • Familiäre Häufung?
  • Medikamenten-Einnahme?
  • Nebenerkrankungen?

Diagnostik

Pulmonalklappenstenose

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Bei der Diagnostik der Pulmonalklappenstenose sind von Bedeutung:

Inspektion:

  • Zyanose: peripher oder zentral
  • Hebende Pulsationen über rechten unteren Sternalrand
  • systol. Schwirren links parasternal
  • evtl zeichen der Rechtsherzinsuffizienz

Auskultation:

  • früh-systolischer pulmonaler Ejektions-Click
  • 2. Herzton: weit gespalten (leider Pulmonalklappenanteil)
  • systolisches Austreibungsgeräusch
  • P.m. im 2./3. ICR links parasternal mit Fortleitung zum Rücken

EKG:

  • leichte Stenose: EKG meist normal
  • höhergradige Stenose: P-dextroatriale, rechtssventrikuläre Hypertrophiezeichen
  • Rechtsschenkelblöcke

:

  • Herzspitze angehoben bei Re-Herz-Hypertrophie
  • Einengung des Retrosternalraumes
  • Erweitertes Pulmonales-Segment
  • Periphere Lungengefäßzeichnung

Echo/Doppler:

  • Beurteilung von Pulmonalklappenanatomie und Fnktion
  • Größe und Funktion des rechten Herzens
  • Gradientenmessung

Herzkatheter:

  • Be schlechter Schallgängigkeit
  • Bei beginnender koronarer Herzerkrankung

Klinik

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Die Pulmonaklappenlstenose kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Viele Patienten auch im Erwachsenenalter symptomarm- oder frei
  • Körperliche Ermüdbarkeit
  • Belastungs- oder Ruhe Dyspnoe, Herzinsuffizienz, Stenokardien, Synkopen
  • Periphere Zyanose bei niedrigem Minutenvolumen
  • Palpationsbefunde (Siehe Diagnosik)

Es besteht eine direkte Beziehung zwischen Schwere der Symptome und Befund!


Therapie

Pulmonalklappenstenose

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Therapie einer Pulmonalklappenstenose bei Kindern:

  • beim Neugeboren mit ausgeprägter Zyanose ist eine Prostaglandininfusion zur Eröffnung des Ductus arteriosus indiziert
  • die kausal wirksame Ballondilatation sollte rasch folgen
  • bei älteren Kindern ist eine interventionelle Therapie bei Druckgradienten über 55 mmHg indiziert
  • die Ballondilatation ist die Therapie der Wahl für die Erstbehandlung der valvulären Pulmonalstenose beim älteren Kind
  • schwerwiegende Komplikationen sind selten
  • Operation: Bei dysplastischer Pulmonalklappe ist die Resektion der Klappe, bei muskulärer Stenose die Resektion der Muskulatur oder ein transanulärer Patch indiziert
  • das Operationsrisiko beträgt 1-3%

Komplikationen

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Bei der Pulmonalklappenstenose kommen folgende Komplikationen vor:

  • Schwere Rechtherzinsuffizienz
  • Hypoxischer Anfall (Irreversible Hirnschädigung)
  • Arrythmien
  • Plötzlicher Herztod

Zusatzhinweise

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Analyse der Drücke/Schweregradeinteilung von Pulmonalklappenstenosen (Druckgradient zwischen rechtem Ventrikel und Pulmonalarterie):

  • < 25 mmHg   : Klinisch unbedeutend
  • 25-50 mmHg : Leichte Stenose, Öffnungsfläche >1,0 cm2
  • 50-80 mmHg  : Mittelschwere Stenose, Öffnungsfläche 0,5-1,9 cm2
  • >80 mmHg  : Schwere Stenose, Öffnungsfläche <0,5 cm2

Bei frühzeitiger Dilatation/Operation: sehr gute funktionelle Ergebnisse

Postoperative Lebenserwartung: nahezu normal


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Pulmonalklappenstenose

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