Pulmonale Histiozytose X

Synonyme: pHX, pulmonale Langerhanstell- Histiocytosis, LCH

Definition

Pulmonale Histiozytose X

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  • Die pulmonale Histiozytose X ist eine interstitielle Lungenerkrankung mit Entwicklung einer interstitiellen Lungenfibrose und Ausbildung von Lungenzysten
  • granulomatöse Entzündung des Lungeninterstitiums
  • Granulome bestehen aus Histiozyten, eosinophilen Leukozyten, Lymphozyten, Plasmazellen und zentralen Langerhans- Zellen

Ätiologie

Pulmonale Histiozytose X

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  • Die genaue Ursache der pulmonalen Histiozytose X ist unbekannt

Epidemiologie

Pulmonale Histiozytose X

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  • selten, ca. 0,5/100000 EW
  • Von der pulmonalen Histiozytose X sind meist junge starke Raucher betroffen

Differentialdiagnosen

Pulmonale Histiozytose X

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Anamnese

Pulmonale Histiozytose X

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Bei der pulmonalen Histiozytose X sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Husten? Auswurf?
  • Belastungsdyspnoe?
  • Ruhedyspnoe?
  • Gewichtsverlust?
  • Müdigkeit?
  • Fieber?

Diagnostik

Pulmonale Histiozytose X

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Zur diagnostischen Abklärung der pulmonalen Histiozytose X sind relevant:

  • Anamnese
  • Klinik
  • HR- CT
  • Bronchiallavage (>5% CD1-positive Lymphozyten (=Histiozyten))
  • Histologie

Klinik

Pulmonale Histiozytose X

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Die pulmonale Histiozytose X kann ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • unproduktiver Husten
  • Dyspnoe
  • Thoraxschmerz
  • Fieber
  • Müdigkeit
  • Gewichtsverlust

Therapie

Pulmonale Histiozytose X

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei pulmonaler Histiozytose X umfassen:

  • Rauchverbot
  • Glucocortikoide
  • Vinblastin initial 3,7mg/m2/Wo, dann steigern um 1,8-1,9mg/m2/Wo bis 6mg/m2/Wo i.v.

Komplikationen

Pulmonale Histiozytose X

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Bei der pulmonalen Histiozytose X kommen folgende Komplikationen vor:

  • Spontanpneumothorax (Zystenruptur)
  • respiratorische Insuffizienz
  • pulmonale arterielle Hypertonie
  • Aspergillus- Besiedlung
  • Hämoptyse

Zusatzhinweise

Pulmonale Histiozytose X

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Zur pulmonalen Histiozytose X liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Pulmonale Histiozytose X

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  1. D.Kirsten, U. Costabel- Seltene Lungenerkrankungen- Inter-Pneu-Verlag
  2. Andrea Ruß- Arzneimittelpocket- 2009- Börm Bruckmeier Verlag
  3. Gerd Herold- Innere Medizin 2008- Herold
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

Assoziierte Krankheitsbilder zu Pulmonale Histiozytose X

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