Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt

Synonyme: extreme Form der Fallot-Tetralogie

Definition

Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt

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  • der Stamm der A. pulmonalis ist im Bereich des Abganges vom Herzen atretisch
  • nahe der Bifurkation findet sich jedoch häufig ein gewisses Lumen

Ätiologie

Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt

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  • die Äste der Pulmonararterie sind angelegt, aber oft hypoplastisch, zum Teil nicht konfluierend
  • ihr Blut erhalten die Lungenarterien entweder über einen persistierenden Ductus Botalli oder über multiple geschlängelte aortopulmonale Kollateralen

Epidemiologie

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Differentialdiagnosen

Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt

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Anamnese

Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt

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  • Inspektion
  • Auskultation
  • Zyanose vorhanden?
  • bildgebende Verfahren

Diagnostik

Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt

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  • Echokardiografie
  • EKG
  • Herzkatheter

Klinik

Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt

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Therapie

Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt

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  • Verschluss des Ventrikelseptumdefekts
  • Verbindung von rechtem Ventrikel und Pulmonalis-Bifurkation mithilfe eines Homografts (mit Antibiotika sterilisiertes, klappentragendes Anfangsstück einer menschlichen Leichenpulmonalis) ist nur in 1/5 der Fälle möglich
  • Palliativmaßnahmen bleiben deshalb oft permanent und zielen auf eine Verbesserung der Lungendurchblutung ab: Blalock-Tausing-Shunts oder zentrale Shunts werden gefertigt, Pulmonalarterienäste miteinander verbunden
  • be extrem hypoplastischen Pulmonalarterien kann man sich überlegen, ob nicht zu einem späteren Zeitpunkt einer Herz-Lungen-Transplantation initial der Vorzug zu geben ist

Komplikationen

Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt

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  • bei Herz-Lungen-Transplantation kann der Eingriff nach multiplen Voroperationen aufgrund der dann vorherrschenden Verwachsungen erschwert werden

Zusatzhinweise

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Literaturquellen

Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt

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  1. Berchtold – H.-P. Bruch, O. Trentz – Chirurgie – Urban u. Fischer
  2. V. Schumpelick, N. Bleese, U. Mommsen – Kurzlehrbuch Chirurgie – Thieme Verlag
  • (2007) Henne-Bruns D, Düring M, Kremer B - Chirurgie - Thieme, Stuttgart, Duale Reihe
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  • (2008) Berchtold R, Bruch H.-P, Trentz O - Chirurgie ,6. Aufl. - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2008) Berchtold R, Ackermann R, Bartels M, Bartsch D.K - Berchtold Chirurgie - Elsevier, München
  • (2007) Siewert R - Basiswissen Chirurgie - Springer Verlag, Berlin
  • (2007) Kloeters O, Müller M - Crashkurs Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2006) Siewert J. R - Chirurgie - Springer, Berlin
  • (1999) Koslowski L, Bushe K, Junginger T, Schwemmle K - Die Chirurgie - Schattauer, F.K. Verlag

Assoziierte Krankheitsbilder zu Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt

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