Psoriasis pustulosa generalisata

Synonyme: Generalisierte Psoriasis pustulosa

Definition

Psoriasis pustulosa generalisata

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  • Einteilung von Psoriasis pustulosa in generalisierte Formen (Typ Zumbusch, zirzinärer Typ) und lokalisierte Formen (Typ Barber, Akrodermatitis suppurativa Hallopeau)
  • i.d.R. keine klassischen Psoriasisherde an der Haut
  • Bei der Psoriasis pustulosa generalisata handelt es sich um eine extreme Variante der pustulösen Psoriasis mit schubweise auftretenden, oberflächlichen, sterilen, flachen Pusteln auf Grund TH1-dominierter Entzündungsreaktionen.

Ätiologie

Psoriasis pustulosa generalisata

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Pathogenese:

  • Komplexe kutane Dysfunktion, im Wesentlichen TH1-gesteuerte Entzündungsreaktion; subkorneal exzessive Aggregation von Neutrophilen als sog. Munro-Mikroabszesse

Triggerfaktoren zum Umschlagen einer Psoriasis vulgaris in eine generalisierte Psoriasis pustulosa sind:

  • Infekte
  • Schwangerschaft
  • Einnahme von Kontrazeptiva
  • Kortisonentzug
  • Hypokalzämie
  • Hautirritationen durch aggressive Lokaltherapie
  • Medikamente (insb. Lithium, Salicylate, Jodpräparate, Phenylbutazon, Progesteron)

Epidemiologie

Psoriasis pustulosa generalisata

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Die pustulösen Psoriasis-Formen umfassen etwa 10-15 % aller Psoriasis Erkrankungen.

Man unterscheidet die folgenden Formen der pustulösen Psoriasis:

  • generalisierte Psoriasis pustulosa,
  • lokalisierte Psoriasis pustulosa,
  • Impetigo herpetiformis,
  • "Psoriasis cum pustulatione".

Generalisierte Psoriasis pustulosa, Typ Zumbusch, Psoriasis pustulosa generalisata:

  • Die generalisierte Psoriasis pustulosa stellt eine  seltene Verlaufsform der Psoriasis (1-2%) dar.
  • Koexistenz mit Psoriasis vulgaris selten

Differentialdiagnosen

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Anamnese

Psoriasis pustulosa generalisata

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Bei der Psoriasis pustulosa generalisata sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Wann sind die Beschwerden aufgetreten? Wo sind die Effloreszenzen lokalisiert?
  • Was für Beschwerden? 
  • Allgemeinsymptomatik: Fieber? Abgeschlagenheit? 
  • Verlauf?
  • Vorausgegangener Infekt oder Erkrankung?
  • Schwangerschaft?
  • Frühere Hauterkrankungen? 
  • Autoimmunologische oder andere Grunderkrankungen? Psoriasis vulgaris bekannt?
  • Erkrankungen bei Angehörigen?
  • Medikamenteneinnahme? Selbstmedikation? Bisherige Therapie? Mit welchem Erfolg?

Diagnostik

Psoriasis pustulosa generalisata

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Zur diagnostischen Abklärung der Psoriasis pustulosa generalisata sind relevant:

  • Anamnese
  • Klinisches Bild, Inspektion der Hautoberfläche
  • Labordiagnostik: uncharakteristisch
  • Immunologie, Serologie: es gibt kein spezifisches Merkmal
  • Histopathologie: Massive Leukozytenaggregation in Bereichen vakuolisierter Epidermalzellen (spongiforme Pustel): subkorneale Eiterseen

Klinik

Psoriasis pustulosa generalisata

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Bei der generalisierten Psoriasis pustulosa sind folgende klinische Merkmale relevant:

  • Potentiell lebensbedrohlich
  • Generalisierte Erythrodermie, Konfluation der Pusteln zu "Eiterseen"
  • Hohes Fieber, Leukozytose, Krankheitsgefühl, oft Arthritis, dermopathischer Lymphadenopathie
  • Schubhafter Verlauf: Entkräftung, Hypalbuminämie, Hypokalzämie

Therapie

Psoriasis pustulosa generalisata

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Psoriasis pustulosa generalisata umfassen folgendes:

  • Infliximab (TNF-α-Blocker), i.v. ca. 2 Stunden: 5mg/kg Körpergewicht als Einzeldosis Woche 0, Woche 2 und 6, danach alle 8 Wochen; Unerwünschte Nebenwirkungen: Infektionen, Pruritus.
  • Retinoide z.B. Acitretin (Etretin) per os: die empfohlene Initialdosis beträgt 25 bis 30 mg 1-mal täglich; Erhaltungsdosis: 10 bis 50 mg/Tag je nach der Auspägung der Erkrankung. Während der Behandlung mit Acitretin ist Sonnenexposition zu vermeiden. Frauen im gebärfähigen Alter sollten nicht mit Acitretin therapiert werden.
  • Bei schweren Verläufen: Basistherapie mit Sulfasalazin (bei Erwachsenen: 2-3-mal 1000-2000 mg/Tag; bei Kindern ab 6 Jahren: 50 mg/kg Körpergewicht), Methotrexat (die empfohlene Initialdosis beträgt 5 - 7,5 mg 1-mal wöchentlich oral, als intramuskuläre oder intravenöse Applikation; nach Erreichen des gewünschten Therapieerfolgs: langsame Dosisreduzierung), Azathioprin (Dosierung beim Erwachsenen: 2mg/kg KG/Tag, bei Kindern: 2,5 mg/kg KG/Tag; nach Wirkungseintritt sollte die Dosierung auf 1mg/kg KG/Tag beim Erwachsenen und auf 1,5mg/kg KG/Tag bei Kindern gesenkt werden) oder
  • Ciclosporin, oral (Dosierung bei Erwachsenen: 2,5-3,0 mg/kg/Tag; bei Kleinkindern und Kinder > 5 Jahre liegen bisher wenige Erfahrungen mit Ciclosporin haltigen Präparaten vor)
  • systemische Therapie mit Glukokortikoiden bei nicht zu beherrschenden entzündlichen Symptomen und bei deutlicher Allgemeinsymptomatik: Kurzzeittherapie wegen den Nebenwirkungen; z.B mit 10-30 mg Prednisolon


Komplikationen

Psoriasis pustulosa generalisata

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Bei der Psoriasis pustulosa generalisata kommen folgende Komplikationen vor:

  • Erythrodermie (entzündliche Rötung, die meistens 90 % der Körperoberfläche betrifft)
  • Gelenkbeteiligung 
  • bei schweren Verläufen der generalisierten Psoriasis pustulosa-Form können auch internistische Komplikationen vorkommen: Bronchopneumonien, Leberstoffwechselstörungen
  • Potentielle Lebensgefahr: ohne Therapie verläuft die Erkrankung letal

Zusatzhinweise

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Zur Psoriasis pustulosa generalisata liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Psoriasis pustulosa generalisata

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  1. (2009) Leitlinien der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft - Therapie der Psoriasis vulgaris
  2. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M – Dermatologie und Venerologie – Springer, Heidelberg
  3. (2009) AWMF-Leitlinie - Dermatologie - Psoriasis-Therapie 
  4. (2010) Rote Liste
  5. (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  6. (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  7. (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  8. (2006) Meves Alexander - Intensivkurs Dermatologie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag
  9. (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe
  10. (2007) Peter H. Höger - Kinderdermatologie: Differenzialdiagnostik und Therapie bei Kindern und Jugendlichen - Schattauer Verlag

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