Pseudo-Lennox-Syndrom

Synonyme: Atypische idiopathischer fokale Epilepsie, Atypische benigne fokale Epilepsie, Atypische benigne Partialepilepsie

Definition

Pseudo-Lennox-Syndrom

Bearbeitungsstatus ?
  • es stehen neben meist aus dem Schlaf heraus ausftretenden großen Anfällen generalisierte kleine Anfälle mit Absence-artigen kurzen Umdämmerungen (atypische Absencen), Nickanfälle und vor allem astatische Anfälle im Vordergrund
  • diese können statusartig und in Serien auftreten

Ätiologie

Pseudo-Lennox-Syndrom

Bearbeitungsstatus ?
  • die Erkrankung ist genetisch bedingt
  • wegen der ähnlichen Symptome wie beim Lennox-Gastaut-Syndrom im Zusammenhang mit dem häufig zu erheblicher psychomentaler Retardierung gehörenden Verlauf, wird dieses Krankheitsbild als Pseudo-Lennox-Syndrom bezeichnet
  • dieser Begriff ist international nicht bekannt

Epidemiologie

Pseudo-Lennox-Syndrom

Bearbeitungsstatus ?
  • meist normal entwickelte Kinder zwischen dem 2. und 7 Lj. betroffen

Differentialdiagnosen

Pseudo-Lennox-Syndrom

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Pseudo-Lennox-Syndrom

Bearbeitungsstatus ?
  • Inspektion
  • EEG
  • myoklonische und atonisch-statische Anfälle?
  • generalisierte tonisch-klonische Anfälle?
  • atypische Asencen?
  • fokale paroxysmale Atonien?
  • Absinken eines vorgestreckten Armes?
  • seitenbetontes Kopfnicken?
  • Ähnlichkeit mit dem Lennox-Gastaut-Sydrom?

Diagnostik

Pseudo-Lennox-Syndrom

Bearbeitungsstatus ?
  • im EEG finden sich frontal betonte multifokale Sharp-waves mit Generalisierung und deutlicher Aktivierung im Schlaf mit Nachweis von bioelektrischem Status epilepticus (ESES, CSWS)

Klinik

Pseudo-Lennox-Syndrom

Bearbeitungsstatus ?
  • die klinische Symptomatik ist gekennzeichnet durch myoklonische und atonisch-statische Anfälle, generalisierte tonisch-klonische Anfälle, atypische Asencen und Anfälle wie bei Rolando-Epilepsie
  • typisch sind fokale paroxysmale Atonien mit Absinken eines vorgestreckten Armes und seitenbetontes Kopfnicken
  • generalisierte tonische Anfälle treten dagegen nicht auf

Therapie

Pseudo-Lennox-Syndrom

Bearbeitungsstatus ?
  • Therapie entspricht dem der Rolando-Epilepsie
  • jedoch ist das Ansprechen auf die Therapie schlechter und die Rezidivquote ist deutlich höher
  • Leitlinie für die Effektivität der Behandlung ist in diesen Fällen das Schlaf-EEG
  • da die betroffenen Kinder oftmals erhebliche Entwicklungsproble habe (ebenso demenzielle Symptomatik aufweisen) sind vor Beginn und im Verlauf der Behandlung regelmäßige psychometrische Untersuchungen erforderlich
  • diese sollten neben der Gesamtentwicklung (IQ) insbesondere auch Störungen der zentralen auditiven Reizverarbeitung erfassen, die im engen Zusammenhang mit der Sprachentwicklung bzw. Störungen der Sprachentwicklung stehen

Komplikationen

Pseudo-Lennox-Syndrom

Bearbeitungsstatus ?

Die Informationen für diesen Bereich werden derzeit von unseren med2click-Autoren erstellt.


Zusatzhinweise

Pseudo-Lennox-Syndrom

Bearbeitungsstatus ?

Prognose:

  • sie ist sehr wechselhaft und reicht von Residualschäden über konvulsive und seltener nonkunvulsive Staten bis hin zur Spontanremission während der Pubertät

Literaturquellen

Pseudo-Lennox-Syndrom

Bearbeitungsstatus ?
  1. Fröscher, Vassella, Hufnagel - Die Epilepsien: Grundlagen, Klinik, Behandlung - Schattauer Verlag
  2. E. Mayatepek - Repetitorium Pädiatrie - Urabn u. Fischer

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen