Pseudo-Lennox-Syndrom

Definition

Pseudo-Lennox-Syndrom

• es stehen neben meist aus dem Schlaf heraus ausftretenden großen Anfällen generalisierte kleine Anfälle mit Absence-artigen kurzen Umdämmerungen (atypische Absencen), Nickanfälle und vor allem astatische Anfälle im Vordergrund
• diese können statusartig und in Serien auftreten

Ätiologie

Pseudo-Lennox-Syndrom

• die Erkrankung ist genetisch bedingt
• wegen der ähnlichen Symptome wie beim Lennox-Gastaut-Syndrom im Zusammenhang mit dem häufig zu erheblicher psychomentaler Retardierung gehörenden Verlauf, wird dieses Krankheitsbild als Pseudo-Lennox-Syndrom bezeichnet
• dieser Begriff ist international nicht bekannt

Epidemiologie

Pseudo-Lennox-Syndrom

• meist normal entwickelte Kinder zwischen dem 2. und 7 Lj. betroffen

Differentialdiagnosen

Pseudo-Lennox-Syndrom

• Lennox-Gastaut-Syndrom
• Myoklonisch-astatische Anfälle

Anamnese

Pseudo-Lennox-Syndrom

• Inspektion
• EEG
• myoklonische und atonisch-statische Anfälle?
• generalisierte tonisch-klonische Anfälle?
• atypische Asencen?
• fokale paroxysmale Atonien?
• Absinken eines vorgestreckten Armes?
• seitenbetontes Kopfnicken?
• Ähnlichkeit mit dem Lennox-Gastaut-Sydrom?

Diagnostik

Pseudo-Lennox-Syndrom

• im EEG finden sich frontal betonte multifokale Sharp-waves mit Generalisierung und deutlicher Aktivierung im Schlaf mit Nachweis von bioelektrischem Status epilepticus (ESES, CSWS)

Klinik

Pseudo-Lennox-Syndrom

• die klinische Symptomatik ist gekennzeichnet durch myoklonische und atonisch-statische Anfälle, generalisierte tonisch-klonische Anfälle, atypische Asencen und Anfälle wie bei Rolando-Epilepsie
• typisch sind fokale paroxysmale Atonien mit Absinken eines vorgestreckten Armes und seitenbetontes Kopfnicken
• generalisierte tonische Anfälle treten dagegen nicht auf

Therapie

Pseudo-Lennox-Syndrom

• Therapie entspricht dem der Rolando-Epilepsie
• jedoch ist das Ansprechen auf die Therapie schlechter und die Rezidivquote ist deutlich höher
• Leitlinie für die Effektivität der Behandlung ist in diesen Fällen das Schlaf-EEG
• da die betroffenen Kinder oftmals erhebliche Entwicklungsproble habe (ebenso demenzielle Symptomatik aufweisen) sind vor Beginn und im Verlauf der Behandlung regelmäßige psychometrische Untersuchungen erforderlich
• diese sollten neben der Gesamtentwicklung (IQ) insbesondere auch Störungen der zentralen auditiven Reizverarbeitung erfassen, die im engen Zusammenhang mit der Sprachentwicklung bzw. Störungen der Sprachentwicklung stehen

Komplikationen

Pseudo-Lennox-Syndrom

Die Informationen für diesen Bereich werden derzeit von unseren med2click-Autoren erstellt.

Zusatzhinweise

Pseudo-Lennox-Syndrom

Prognose:

• sie ist sehr wechselhaft und reicht von Residualschäden über konvulsive und seltener nonkunvulsive Staten bis hin zur Spontanremission während der Pubertät

Literaturquellen

Pseudo-Lennox-Syndrom

1. Fröscher, Vassella, Hufnagel - Die Epilepsien: Grundlagen, Klinik, Behandlung - Schattauer Verlag
2. E. Mayatepek - Repetitorium Pädiatrie - Urabn u. Fischer