Prurigo nodularis

Synonyme: Prurigo nodularis Hyde, Hyde-Krankheit, Prurigo simplex chronica, Lichen obtusus corneus, chronische Prurigo, noduläre Prurigo

Definition

Prurigo nodularis

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Bei der Prurigo nodularis handelt es sich um eine seltene, chronisch verlaufende Variante der Prurigo simplex, die sich durch stark juckende, papulonodulöse Hautläsionen gekennzeichnet.


Ätiologie

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  • Die Ätiologie der Prurigo nodularis gilt bis heute als nicht eindeutig geklärt.
  • Wichtige Rolle im Krankheitsgeschehen spielen verschiedene Neurotransmitter, z.B. Substanz P, VIP (vasoaktives intestinales Peptid), CGRP (calcitonin gene related protein).
  • Risikofaktoren: metabolische, hormonelle oder psychische Störungen.
  • Es können psychische Erkrankungen als Ursache der Prurigo nodularis in Frage kommen. 
  • Gehäufte Assoziation mit systemischen Erkrankungen: Anämien, Diabetes mellitus, Niereninsuffizienz, Leberinsuffizienz, Myxödem, Schilddrüsenerkrankungen, glutensensitive Enteropathie, Malabsorption, Zöliakie, Morbus Hodgkin, Leukämien u.a.

Epidemiologie

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  • Die Prurigo nodularis ist ein relativ selten vorkommendes Krankheitsbild.
  • Die Prurigo nodularis tritt gehäuft bei Frauen im mittleren und höheren Lebensalter auf.
  • Genetische Faktoren sind nicht bekannt.

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der Prurigo nodularis sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
  • Provokationsfaktoren?
  • Beschwerden: Juckreiz? Schmerzhaftigkeit? Brennen? Krustenbildung?
  • Befall? Lokalisation? Verlauf? 
  • Frühere Hauterkrankungen? Atopische Diathese?
  • Bekannte Grunderkrankungen?
  • Gehäuftes Auftreten bei Angehörigen? andere bekannte Grunderkrankungen in der Familie?
  • Allergien? 
  • Medikamenteneinnahme? 
  • Bisherige therapeutische Maßnahmen? Mit welchem Erfolg?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der Prurigo nodularis sind relevant:

  • Anamnese

Klinisches Bild

Labor: Serum-IgE-Spiegel ↑ evtl. Assoziation mit einer Atopie: Diepgen-Score Epikutantestung Histopathologie: pseudoepitheliomatöse Hyperplasie der Epidermis; flächige Lichenifikation im Randbereich; kompakte Orthohyperkeratose mit fokaler Parakeratose in der Hornschicht sichtbar; in den oberflächlichen Hautschichten: dichtes Infiltrat aus Lymphozyten, eosinophilen Granulozyten, Mastzellen, Makrophagen, Melanophagen oder Hämosiderophagen mit extravasalen Erythrozyten; stellenweise findet man dilatierte, vertikal ausgerichtete Kapillaren. Immunfluoreszenzuntersuchung.


Klinik

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Die Prurigo nodularis wird durch folgende klinische Merkmale gekennzeichnet:

  • Prädilektionsstellen: vor allem Streckseiten der Extremitäten betroffen.
  • Hauteffloreszenzen: scharf begrenzte, erbs- bis bohnengroße, graulivide bis schmutziggraue, erythematöse, papulonoduläre Hautläsionen, z.T. sind Krusten und Kratzexkoriationen sichtbar. Die Hautveränderungen können einzeln, disseminiert oder exanthematisch vorkommen.
  • Subjektive Beschwerden: stark ausgeprägter Juckreiz.
  • Weitere Begleitsymptome: gestörter Schlafrhythmus, beeinträchtigte Lebensqualität, Depressionen; Suizidversuche wurden beschrieben.
  • Verlauf: die Hautveränderungen bestehen über mehrere Jahre. Eine spontane Rückbildungstendenz ist sehr selten zu beobachten. Bei Rückbildung der Knoten bleibt nur noch eine Depigmentierung bestehen.

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten Prurigo nodularis umfassen folgendes:

Allgemeine Maßnahmen:

  • Suche nach krankheitsauslösenden oder - unterhaltenden Faktoren.
  • Antigen vermeiden.
  • Behandlung der Grunderkrankung.
  • evtl. Zusammenarbeit mit Psychologen oder Psychiatern (ggf. trizyklische Antidepressiva).

Therapie bei einzeln vorkommenden Läsionen:

  • mit hochpotenten Glukokortikoiden: 0.1% Mometason-Salbe oder 0.05% Clobetason-Creme unter Okklusion, 1 bis 2-mal täglich.
  • falls unwirksam: intraläsionale Triamzinolon-Kristallsuspension-Injektion (10 mg Volon A + 1-2 ml 1% Scandicain)
  • bei therapieresistenten Hautläsionen:  Exzision der Läsionen, Kryotherapie mittels flüssigem Stickstoff, Laser- oder Elektrokoagulation.

Therapie von multiplen Hautläsionen:

  • Phototherapie (UVB, UVA)
  • Balneochemophototherapie oder
  • PUVA-Therapie (lokal oder systemisch)
  • systemische Gabe von Antihistaminika mit sedierendem Effekt: Hydroxyzin (bei Erwachsenen und Kindern > 10 Jahre: 37,5 bis 75 mg Hydroxyzindihydrochlorid pro Tag, aufgeteilt in zwei bis drei Einzelgaben/Tag), Dimetinden (Erwachsene: 3 mal 1 – 2 mg/Tag; Kinder > 3 Jahre: 3-mal täglich 1 mg Dimetindenmaleat) oder Clemastin (Erwachsene und Jugendliche ab 12 Jahren: Morgens und abends je 1 Tablette = 1,34 mg Clemastinfumarat).
  • Erfolgreiche Therapien mit Cyclosporin A oder Retinoiden sind beschrieben worden [1] (Studien).
  • bei extrem schweren Verläufen: Therapieversuche mit Thalidomid: 100-200 mg/Tag.

Komplikationen

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Bei der Prurigo nodularis können folgende Komplikationen vorkommen:

  • bakterielle Superinfektionen
  • Narbenbildung 
  • Beeinträchtigung der Lebensqualität
  • Suizidgefährdung.

Zusatzhinweise

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Zur Prurigo nodularis liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  1. (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg, 5. Auflage
  2. (2002) Constantin E. Orfanos, Claus Garbe - Therapie der Hautkrankheiten - Springer Verlag, 2. Auflage
  3. (2005) Peter Altmeyer - Therapielexikon Dermatologie und Allergologie - Springer Verlag, 2. Auflage
  4. (2003) Helmut Kerl, Claus Garbe, Helmut Wolff - Histopathologie der Haut - Springer Verlag
  5. (2009) Peter Fritsch - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer Verlag
  6. (2010) Rote Liste
  7. (2006) Alexander Meves - Intensivkurs Dermatologie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag
  8. (2003) P. Altmeyer, Th.Dirschka, R. Hartwig - Klinikleitfaden Dermatologie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag, 2. Auflage
  9. (2003) G. Plewig, J. Prinz - Fortschritte der praktischen Dermatologie und Venerologie, Band 18 - Springer Verlag
  10. (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  11. (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer Verlag
  12. (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer Verlag

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