Prune-belly-Syndrom

Synonyme: Pflaumenbauchsyndrom, Obrinsky-Fröhlich-Syndrom, Triad-Syndrom, Eagle-Barrett-Syndrom

Definition

Prune-belly-Syndrom

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Das Prune-belly-Syndrom ist eine Erkrankung, die gekennzeichnet ist durch eine Triade mit Defizit der abdominalen Muskulatur, Missbildungen der ableitenden Harnwegen und bilateralem Kryptorchismus.


Ätiologie

Prune-belly-Syndrom

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Zu den Ursachen des Prune-belly-Syndroms:

  • Die embryologische Grundlage des Prune-belly-Syndroms ist völlig unklar; Chorosomenaberration ist noch nicht bewiesen
  • Wahrscheinliche Ursachen wie Obstruktion der proximalen Urethra, Dysgenesie der Prostata und fetaler Aszites, Primärer mesodermaler Entwicklungsdefekt
  • Urologische Fehlbildungen mit Begleitfehlbildungen der verschiedenen Organen (Herz, Lunge, GI Trakt, Knochen)

Epidemiologie

Prune-belly-Syndrom

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Zur Epidemiologie des Prune-belly-Syndroms:

  • Das Prune-belly-Syndrom ist relativ selten und die Inzidenz liegt bei 1/40.000 Lebendgeburten
  • Alter des Auftretens: Neugeborene
  • M>W

Differentialdiagnosen

Prune-belly-Syndrom

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Anamnese

Prune-belly-Syndrom

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Beim Prune-belly-Syndrom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Urogentiale Beschwerden (Miktionssymptomatik, Schmerzsymptomatik)?
  • Kryporchismus?
  • Begleitsymptomatik anderer Organe? (Herz, Lunge, Knochen, GI Trakt)
  • Rezidivierende Infektionen?
  • Familienanamnese

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des Prune-belly-Syndroms sind relevant :

  • Inspektion/Palpation, Geschlecht (95% der Fälle sind Männer)
  • Urogramm (Verplumpte Kelche, Harnleiterdilatation und -Kinking)
  • Intrauterine bzw. Postnatale Sonografie (Frühzeitige Diagnostizierung)- Basisdiagnostik
  • MCU (Miktionszystourethrografie)
  • Nierenfunktionsszintigraphie
  • MR-Urographie

Klinik

Prune-belly-Syndrom

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Das Prune-belly-Syndrom kann eines oder mehrere der folgenden Symptome aufweisen:

  • Bauchwanddysplasie (Eindrucksvolles Aussehen der Bauchdecken, die schlaff und runzlig wie die Haut einer Trockenpfalume erscheinen)
  • Schwerwiegende dysplastische Veränderungen der ableitenden Harnwege (z.B. Vesikorenaler Reflux, Dysplastische Nieren, Blasenhypotonie mit übergroßer Kapazität, Megauretern, Prostata- und Harnröhrendysplasie)
  • Bilateraler Maldescensus testis (Kryptorchismus)
  • Pseudo-Prune-belly-Syndrom möglich (Auftreten einer Bauchwandfehlbildung ohne urologische Auffälligkeiten)
  • Begleitende Fehlbildungen (Kardiale, Pulmonale, Gastrointestinale, Orthopädische) neben dem Bauchwandefekt möglich

Therapie

Prune-belly-Syndrom

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Die Therapie des Prune-belly-Syndroms ist abhängig von klinischem Erscheinungsbild und Prognoseeinschätzung aufgrund des Gesamtbefundes.

  • Erhalt der Nierenfunktion bei Nierenfunktionseinschränkung die oberste Priorität
  • Nierenfreilegung und Anlage einer Pyelokutaneostomie bei hohem Risiko für die Entwichlung einer Niereninsuffizienz
  • Ggf. Harnleitermodellage und Reimplantation nach Stabilisierung

Konservative Therapie:

  • Antibiotikaprophylaxe, Blasenentleerungstraining

Operative Therapie :

  • Abhängig von Begleitfehlbildungen, Prognose und Schwergrad der Fehlbildung (Verbesserung der Miktion durch eine Bauchdeckenplastik möglich)

Komplikationen

Prune-belly-Syndrom

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Zu den Komplikationen des Prune-Belly-Syndroms:

  • 30% entwickeln terminale Niereninsuffizienz
  • Schwerwiegende Funktionsbeeinträchtigung je nach Organmanisfestation
  • Urosepsis

Zusatzhinweise

Prune-belly-Syndrom

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Es liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise zum Prune-belly-Syndrom vor


Literaturquellen

Prune-belly-Syndrom

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  1. (2009) Gasser T - Basiswissen Urologie - Springer
  2. (2009) Thüroff J - Urologische Differenzialdiagnose - Thieme
  3. (2008) Keil J - Prüfungsvorbereitung Urologie - Thieme Verlag
  4. (2007) Jocham D, Miller K - Praxis der Urologie - Thieme
  5. (2006) Schmelz HU, Sparwasser C, Weidner W - Facharztwissen Urologie - Springer
  6. (2006) Hautmann R, Huland H - Urologie - Springer Verlag
  7. Eichenauer R, Sandmann J, Vanherpe H - Klinikleitfaden Urologie - Urban und Fischer
  8. (2007) E. Mayatepek - Pädiatrie- Urban+Fischer

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