Progressive systemische Sklerose
Synonyme: Systemische Sklerodermie, PSS, Systemische Sklerose
Definition
Progressive systemische Sklerose
- Die progressive systemische Sklerose ist eine Autoimmunerkrankung, die zur Gruppe der Kollagenosen gehört
- Kollagenanhäufung und Fibrose von Haut und inneren Organen
- Obliterierende Angiopathie mit Intimaproliferation
- Haut- u. Organinfarkte
Progressive systemische Sklerose
Ätiologie
Progressive systemische Sklerose
- Die genaue Ursache der progressiven systemischen Sklerose ist unbekannt
- gehäufte Assoziation mit HLA-DR5
- Regulationsstörung der Fibroblasten, die übermäßig Kollagen produzieren
Progressive systemische Sklerose Epidemiologie zu:
Progressive systemische Sklerose
Epidemiologie
Progressive systemische Sklerose
- Die Inzidenz der progressiven systemischen Sklerose beträgt 1 : 100.000 Einwohner/Jahr
- bevorzugt Frauen im mittleren Alter
- w:m=5:1
Progressive systemische Sklerose Differentialdiagnosen zu:
Progressive systemische Sklerose
Differentialdiagnosen
Progressive systemische Sklerose
- Arterielle Embolie
- Zirkumskripte Sklerodermie
- Eosinophile Fasziitis
- Sharp-Syndrom
- Stadium I der peripheren arteriellen Verschlusskrankheit an den Extremitäten
- Stadium IV der peripheren arteriellen Verschlusskrankheit an den Extremitäten
- Stadium III der peripheren arteriellen Verschlusskrankheit an den Extremitäten
- Stadium II der peripheren arteriellen Verschlusskrankheit an den Extremitäten
- Polymyalgia rheumatica
- Myasthenia gravis in der Anästhesie
Progressive systemische Sklerose Anamnese zu:
Progressive systemische Sklerose
Anamnese
Progressive systemische Sklerose
Bei der progressiven systemischen Sklerose sind folgende Informationen von Bedeutung:
- geschwollene Finger? ("Wurstfinger")
- Blässe, Zyanose, Rötung der Finger?
(Raynaud-Syndrom) - straffe, gespannte Haut an den Händen?
- gangränöse Hautveränderungen an den Fingerspitzen? ("Rattenbissnekrosen")
Kleinerwerden der Mundöffnung? - mimische Gesichtsstarre?
- Gelenkschmerzen?
- Zungenbändchensklerose?
- Schluckbeschwerden? (Ösophaguswandstarre)
Progressive systemische Sklerose Diagnostik zu:
Progressive systemische Sklerose
Diagnostik
Progressive systemische Sklerose
Zur diagnostischen Abklärung der progressiven systemischen Sklerose sind relevant:
- Anamnese, körperliche Untersuchung (Raynaud-Symptomatik)
- Labor:
- BSG, Muskelenzyme, Myoglobin erghöht
- ANA, ACA (anticentromere Antikörper), anti-SCL70
nachweisbar - Elektromyogramm: Myopathie- u. Denervierungszeichen
- Kapillarmikroskopie: dilatierte Riesenkapillaren, Rarefizierung der Kapillaren, avaskuläre Felder
- Röntgen der Hände: Kalkablagerungen und Akroosteolyse
- ACR-Kriterien
Progressive systemische Sklerose Klinik zu:
Progressive systemische Sklerose
Klinik
Progressive systemische Sklerose
Die progressiven systemischen Sklerose präsentiert sich meist wie folgt:
- Krankheitsbeginn an den Händen
- Hautveränderungen in 3 Stadien verlaufend:
- Ödem ("Wurstfinger")
- Induration
- Atrophie - meist sekundäres Raynaud-Syndrom:
Weißwerden der Finger mit anschließender Zyanose und schließlich reaktive Hyperperfusion und Rötung - Sklerodaktylie (Straffe, gespannte Haut)
- gangränöse Hautveränderungen der Finger ("Rattenbissnekrosen")
- mimische Gesichtsstarre
- Kleinerwerden der Mundöffnung, Schrumpfung der Haut mit schmerzlosen Kontrakturen
- Arthralgien
- Organmanifestationen: Zungenbändchensklerose, Ösophaguswandstarre, Motilitätsstörungen im GIT, Lungenfibrose, pulmonale Hypertonie, Cor pulmonale, Myokardfibrose, Myokarditis mit Rhythmusstörungen, multiple Niereninfarkte, nephrogene Hypertonie, Gefahr der renalen Krise
Progressive systemische Sklerose Therapie zu:
Progressive systemische Sklerose
Therapie
Progressive systemische Sklerose
Die therapeutischen Möglichkeiten bei progressiver systemischer Sklerose umfassen:
- kausale Therapie nicht bekannt
- ödematöse Frühphase: möglichst kurzfristige Glukokortikoid-Gabe (15mg Prednisolon/d)
- Immunsuppressiva bei schweren Verläufen: Methotrexat, Cycloposphamid, Mycophenolat, Cyclosporin A
- symptomatische Therapie durch physikalische Maßnahmen
- Prophylaxe von Raynaud-Beschwerden durch Kälteschutz, Kalziumantagonisten, ACE-Hemmer (ACE-Hemmer auch nephroprotektiv)
- Therapie der pulmonalen Hypertonie
- keine ß-Blocker-Gabe
- bei raschem therapierefraktärem Verlauf: frühzeitige Hochdosis-Chemotherapie und nachfolgende autologe Stammzelltransplantation
Progressive systemische Sklerose Komplikationen zu:
Progressive systemische Sklerose
Komplikationen
Progressive systemische Sklerose
Komplikationen treten bei der progressiven systemischen Sklerose abhängig vom Ausmaß der Organschäden auf(Herz, Lunge, Nieren)
Progressive systemische Sklerose Zusatzhinweise zu:
Progressive systemische Sklerose
Zusatzhinweise
Progressive systemische Sklerose
Zur progressiven systemischen Sklerose liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.
Progressive systemische Sklerose Literaturquellen zu:
Progressive systemische Sklerose
Literaturquellen
Progressive systemische Sklerose
- Herold, Gerd und Mitarbeiter (2009)- Herold Innere Medizin –Köln
- MLP Duale Reihe Innere Medizin (2009)- Georg Thieme Verlag, Stuttgart
- (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
- (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
- (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
- (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
Progressive systemische Sklerose
Assoziierte Krankheitsbilder zu Progressive systemische Sklerose
- Polymyalgia rheumatica
- Stadium I der peripheren arteriellen Verschlusskrankheit an den Extremitäten
- Stadium II der peripheren arteriellen Verschlusskrankheit an den Extremitäten
- Stadium III der peripheren arteriellen Verschlusskrankheit an den Extremitäten
- Stadium IV der peripheren arteriellen Verschlusskrankheit an den Extremitäten
- Arterielle Embolie
- Eosinophile Fasziitis
- Lupusnephritis
- Sharp-Syndrom
- Sjögren-Syndrom
- Systemischer Lupus erythematodes
- Zirkumskripte Sklerodermie
- Myasthenia gravis in der Anästhesie
- ...gesamte Liste anzeigen
Am häufigsten aufgerufene Krankheitsbilder in Innere Medizin
Weiterführende Links
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