Progressive systemische Sklerose

Synonyme: Systemische Sklerodermie, PSS, Systemische Sklerose

Definition

Progressive systemische Sklerose

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  • Die progressive systemische Sklerose ist eine Autoimmunerkrankung, die zur Gruppe der Kollagenosen gehört
  • Kollagenanhäufung und Fibrose von Haut und inneren Organen
  • Obliterierende Angiopathie mit Intimaproliferation
  • Haut- u. Organinfarkte

Ätiologie

Progressive systemische Sklerose

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  • Die genaue Ursache der progressiven systemischen Sklerose ist unbekannt
  • gehäufte Assoziation mit HLA-DR5
  • Regulationsstörung der Fibroblasten, die übermäßig Kollagen produzieren

Epidemiologie

Progressive systemische Sklerose

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  • Die Inzidenz der progressiven systemischen Sklerose beträgt 1 : 100.000 Einwohner/Jahr
  • bevorzugt Frauen im mittleren Alter
  • w:m=5:1

Differentialdiagnosen

Progressive systemische Sklerose

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Anamnese

Progressive systemische Sklerose

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Bei der progressiven systemischen Sklerose sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • geschwollene Finger? ("Wurstfinger")
  • Blässe, Zyanose, Rötung der Finger?
    (Raynaud-Syndrom)
  • straffe, gespannte Haut an den Händen?
  • gangränöse Hautveränderungen an den Fingerspitzen? ("Rattenbissnekrosen")
    Kleinerwerden der Mundöffnung?
  • mimische Gesichtsstarre?
  • Gelenkschmerzen?
  • Zungenbändchensklerose?
  • Schluckbeschwerden? (Ösophaguswandstarre)

Diagnostik

Progressive systemische Sklerose

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Zur diagnostischen Abklärung der progressiven systemischen Sklerose sind relevant:

  • Anamnese, körperliche Untersuchung (Raynaud-Symptomatik)
  • Labor:
    - BSG, Muskelenzyme, Myoglobin erghöht
    - ANA, ACA (anticentromere Antikörper), anti-SCL70
      nachweisbar
  • Elektromyogramm: Myopathie- u. Denervierungszeichen
  • Kapillarmikroskopie: dilatierte Riesenkapillaren, Rarefizierung der Kapillaren, avaskuläre Felder
  • Röntgen der Hände: Kalkablagerungen und Akroosteolyse
  • ACR-Kriterien

Klinik

Progressive systemische Sklerose

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Die progressiven systemischen Sklerose präsentiert sich meist wie folgt:

  • Krankheitsbeginn an den Händen
  • Hautveränderungen in 3 Stadien verlaufend:
    - Ödem ("Wurstfinger")
    - Induration
    - Atrophie
  • meist sekundäres Raynaud-Syndrom:
    Weißwerden der Finger mit anschließender Zyanose und schließlich reaktive Hyperperfusion und Rötung
  • Sklerodaktylie (Straffe, gespannte Haut)
  • gangränöse Hautveränderungen der Finger ("Rattenbissnekrosen")
  • mimische Gesichtsstarre
  • Kleinerwerden der Mundöffnung, Schrumpfung der Haut mit schmerzlosen Kontrakturen
  • Arthralgien
  • Organmanifestationen: Zungenbändchensklerose, Ösophaguswandstarre, Motilitätsstörungen im GIT, Lungenfibrose, pulmonale Hypertonie, Cor pulmonale, Myokardfibrose, Myokarditis mit Rhythmusstörungen, multiple Niereninfarkte, nephrogene Hypertonie, Gefahr der renalen Krise

Therapie

Progressive systemische Sklerose

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei progressiver systemischer Sklerose umfassen:

  • kausale Therapie nicht bekannt
  • ödematöse Frühphase: möglichst kurzfristige Glukokortikoid-Gabe (15mg Prednisolon/d)
  • Immunsuppressiva bei schweren Verläufen: Methotrexat, Cycloposphamid, Mycophenolat, Cyclosporin A
  • symptomatische Therapie durch physikalische Maßnahmen
  • Prophylaxe von Raynaud-Beschwerden durch Kälteschutz, Kalziumantagonisten, ACE-Hemmer (ACE-Hemmer auch nephroprotektiv)
  • Therapie der pulmonalen Hypertonie
  • keine ß-Blocker-Gabe
  • bei raschem therapierefraktärem Verlauf: frühzeitige Hochdosis-Chemotherapie und nachfolgende autologe Stammzelltransplantation

Komplikationen

Progressive systemische Sklerose

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Komplikationen treten bei der progressiven systemischen Sklerose abhängig vom Ausmaß der Organschäden auf(Herz, Lunge, Nieren)


Zusatzhinweise

Progressive systemische Sklerose

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Zur progressiven systemischen Sklerose liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Progressive systemische Sklerose

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  • Herold, Gerd und Mitarbeiter (2009)- Herold Innere Medizin –Köln
  • MLP Duale Reihe Innere Medizin (2009)- Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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