Progressive systemische Sklerose

Definition

Progressive systemische Sklerose

• Die progressive systemische Sklerose ist eine Autoimmunerkrankung, die zur Gruppe der Kollagenosen gehört
• Kollagenanhäufung und Fibrose von Haut und inneren Organen
• Obliterierende Angiopathie mit Intimaproliferation
• Haut- u. Organinfarkte

Ätiologie

Progressive systemische Sklerose

• Die genaue Ursache der progressiven systemischen Sklerose ist unbekannt
• gehäufte Assoziation mit HLA-DR5
• Regulationsstörung der Fibroblasten, die übermäßig Kollagen produzieren

Epidemiologie

Progressive systemische Sklerose

• Die Inzidenz der progressiven systemischen Sklerose beträgt 1 : 100.000 Einwohner/Jahr
• bevorzugt Frauen im mittleren Alter
• w:m=5:1

Differentialdiagnosen

Progressive systemische Sklerose

• Arterielle Embolie
• Zirkumskripte Sklerodermie
• Eosinophile Fasziitis
• Sharp-Syndrom
• Stadium I der peripheren arteriellen Verschlusskrankheit an den Extremitäten
• Stadium IV der peripheren arteriellen Verschlusskrankheit an den Extremitäten
• Stadium III der peripheren arteriellen Verschlusskrankheit an den Extremitäten
• Stadium II der peripheren arteriellen Verschlusskrankheit an den Extremitäten
• Polymyalgia rheumatica
• Myasthenia gravis in der Anästhesie

Anamnese

Progressive systemische Sklerose

Bei der progressiven systemischen Sklerose sind folgende Informationen von Bedeutung:

• geschwollene Finger? ("Wurstfinger")
• Blässe, Zyanose, Rötung der Finger?
  (Raynaud-Syndrom)
• straffe, gespannte Haut an den Händen?
• gangränöse Hautveränderungen an den Fingerspitzen? ("Rattenbissnekrosen")
  Kleinerwerden der Mundöffnung?
• mimische Gesichtsstarre?
• Gelenkschmerzen?
• Zungenbändchensklerose?
• Schluckbeschwerden? (Ösophaguswandstarre)

Diagnostik

Progressive systemische Sklerose

Zur diagnostischen Abklärung der progressiven systemischen Sklerose sind relevant:

• Anamnese, körperliche Untersuchung (Raynaud-Symptomatik)
• Labor:
  - BSG, Muskelenzyme, Myoglobin erghöht
  - ANA, ACA (anticentromere Antikörper), anti-SCL70
    nachweisbar
• Elektromyogramm: Myopathie- u. Denervierungszeichen
• Kapillarmikroskopie: dilatierte Riesenkapillaren, Rarefizierung der Kapillaren, avaskuläre Felder
• Röntgen der Hände: Kalkablagerungen und Akroosteolyse
• ACR-Kriterien

Klinik

Progressive systemische Sklerose

Die progressiven systemischen Sklerose präsentiert sich meist wie folgt:

• Krankheitsbeginn an den Händen
• Hautveränderungen in 3 Stadien verlaufend:
  - Ödem ("Wurstfinger")
  - Induration
  - Atrophie
• meist sekundäres Raynaud-Syndrom:
  Weißwerden der Finger mit anschließender Zyanose und schließlich reaktive Hyperperfusion und Rötung
• Sklerodaktylie (Straffe, gespannte Haut)
• gangränöse Hautveränderungen der Finger ("Rattenbissnekrosen")
• mimische Gesichtsstarre
• Kleinerwerden der Mundöffnung, Schrumpfung der Haut mit schmerzlosen Kontrakturen
• Arthralgien
• Organmanifestationen: Zungenbändchensklerose, Ösophaguswandstarre, Motilitätsstörungen im GIT, Lungenfibrose, pulmonale Hypertonie, Cor pulmonale, Myokardfibrose, Myokarditis mit Rhythmusstörungen, multiple Niereninfarkte, nephrogene Hypertonie, Gefahr der renalen Krise

Therapie

Progressive systemische Sklerose

Die therapeutischen Möglichkeiten bei progressiver systemischer Sklerose umfassen:

• kausale Therapie nicht bekannt
• ödematöse Frühphase: möglichst kurzfristige Glukokortikoid-Gabe (15mg Prednisolon/d)
• Immunsuppressiva bei schweren Verläufen: Methotrexat, Cycloposphamid, Mycophenolat, Cyclosporin A
• symptomatische Therapie durch physikalische Maßnahmen
• Prophylaxe von Raynaud-Beschwerden durch Kälteschutz, Kalziumantagonisten, ACE-Hemmer (ACE-Hemmer auch nephroprotektiv)
• Therapie der pulmonalen Hypertonie
• keine ß-Blocker-Gabe
• bei raschem therapierefraktärem Verlauf: frühzeitige Hochdosis-Chemotherapie und nachfolgende autologe Stammzelltransplantation

Komplikationen

Progressive systemische Sklerose

Komplikationen treten bei der progressiven systemischen Sklerose abhängig vom Ausmaß der Organschäden auf(Herz, Lunge, Nieren)

Zusatzhinweise

Progressive systemische Sklerose

Zur progressiven systemischen Sklerose liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Progressive systemische Sklerose

• Herold, Gerd und Mitarbeiter (2009)- Herold Innere Medizin –Köln
• MLP Duale Reihe Innere Medizin (2009)- Georg Thieme Verlag, Stuttgart

• (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
• (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
• (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
• (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer