Progressive Paralyse

Synonyme: Neurosyphilis, Neurolues, Lues cerebrospinalis, Lues III, Lues IV, Spätlues

Definition

Progressive Paralyse

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Die progressive Paralyse ist eine Erscheinungsform der Neurosyphilis als Spätform der Lues mit Befall des ZNS.


Ätiologie

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Die Ursachen der progressiven Paralyse sind:

  • systemische Infektionskrankheit durch Treponema pallidum (Treponema pertenue subspec. pallidum; Spirochäten)
  • meist venerischer Genese, Risikofaktoren: Promiskuität, Alkoholabusus, Drogenkonsum; auch diaplanzentar als Lues connata

Epidemiologie

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Die progressive Paralyse ist selten.

  • Inzidenz: 0,4/100.000 pro Jahr in Deutschland
  • 10% der männlichen und 5% der weiblichen, unbehandelten Patienten entwickeln neurologische Komplikationen

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der progressiven Paralyse sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • bekannte Syphilis
  • Hautveränderungen?
  • neurologische Ausfälle?
  • Potenzstörungen?
  • Inkontinenz?
  • Demenz?
  • Sehstörungen?
  • Sexualanamnese?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der progressiven Paralyse sind relevant:

  • neurologische Untersuchung: reflektorische Pupillenstarre (=Argyll-Robertson-Phänomen): entrundete Pupille ohne direkte und konsensuelle Pupillenreaktion, aber Miosis bei Nahakkomodation; Sensibilitätsstörungen, pathologischer Romberg- und Unterberger-Tretversuch
  • Labor: TPHA-Test zum Screening, FTA-Abs-Test zur Bestätigung, VDRL-Test zur Therapiekontrolle im Blut  
  • Dunkelfeldmikroskopie: Errregernachweis
  • Liquorpunktion: Pleozytose, leichte Eiweißvermehrung, Luesserologie, vermehrte intrathekale Immunglobulinproduktion (IgG), ITpA-Index zum Nachweis intrathekal produzierter Treponema-Ak (>3 = Beweis einer Neurolues)
  • Bildgebung: cCT/cMRT: Ausschluß anderer ZNS-Affektionen, Atrophienachweis, lacunärer Infarkte 
  • Neurophysiologie: evozierte Potentiale, NLG, EMG

Klinik

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Die progressive Paralyse kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

Progressive Paralyse (10-20 Jahre p.i.) = chron.-progrediente Enzephalopathie:

  • Wesensänderung
  • Verwirrtheit
  • Aggressivität
  • psychotische Episoden
  • triebhafte Enthemmung
  • Sprech-/Sprachstörungen
  • "mimisches Beben"
  • Kopfschmerz
  • Schwindel
  • epileptische Anfälle
  • Schlafstörungen
  • plumpe Bewegungen
  • Pupillenstörungen

Zu weiteren Symptomen der Neurolues, siehe Differentialdiagnosen "Neurolues".


Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der progressiven Paralyse umfassen folgendes:

Antibiotische Therapie:

  • Penicillin G 6x4 Mio. IE/d i.v. für 14 d (1.Wahl)
  • Ceftriaxon 2x2g/d i.v. für 14 d (2.Wahl)
  • Procain-Penicillin 1x2,4 Mio IE/d i.m. + Probenecid 4x500mg p.o. für 14 d, dann Procain-Penicillin 2,4 Mio IE 1x/Wo. für 21 d (3.Wahl)
  • Doxycyclin 4x200 mg/d p.o. für 4 Wo. 

Bei tabischen Krisen: Versuch mit Carbamazepin bei epileptischen Anfällen

Liquor-Therapiekontrollen nach 1 und 3 Monaten sowie 1 und 5 Jahren

Jarisch-Herxheimer-Reaktion: Prednisolon, Therapieumstellung auf Tetrazyklin


Komplikationen

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Bei der progressiven Paralyse kommen folgende Komplikationen vor:

  • Lues connata tarda mit Hutchinson-Trias: Innenohr-Schwerhörigkeit, Tonnenzähne, Keratitis parenchymatosa
  • Jarisch-Herxheimer-Reaktion: Endotoxinschock nach antibiotischer Anbehandlung
  • ischämischer Schlaganfall
  • Demenz
  • Ruptur eines Aortenaneurysmas

Zusatzhinweise

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  • nichtnamentliche Meldepflicht
  • bei Spätsyphilis häufig Defektheilung

Literaturquellen

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1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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