Progressive, multifokale Leukenzephalopathie

Definition

Progressive, multifokale Leukenzephalopathie

Die progressive, multifokale Leukenzephalopathie ist eine opportunistische Infektion der Oligodendrozyten durch JC-Virus, die bei neoplastisch kompromittiertem Immunsystem zu einer disseminierten Demyelinisierung mit progredienten Paresen, Wesensveränderung und Demenz führt.

Ätiologie

Progressive, multifokale Leukenzephalopathie

Die Ursachen der progressiven, multifokalen Leukenzephalopathie sind:

• Polyomaviren (JC-Virus, BK-Virus, SV-40-Virus)
• prädisponierend: Immunsuppression (AIDS, lymphoproliferative Erkrankungen, Malignome [v.a. SCLC, Mamma-Ca], Chemotherapie, Z.n. Transplantation, MS-Therapie mit Natalizumab)
• die symptomlose Virusinfektion erfolgt meist in der Kindheit und kann später zur PML führen

Epidemiologie

Progressive, multifokale Leukenzephalopathie

Genaue epidemiologische Daten zur progressiven, multifokalen Leukenzephalopathie sind zur Zeit nicht verfügbar.

• durchschnittliches Erkrankungsalter: 55 Jahre
• 80% der Patienten versterben innerhalb eines Jahres

Differentialdiagnosen

Progressive, multifokale Leukenzephalopathie

• Metachromatische Leukodystrophie
• Subakut-sklerosierende Panenzephalitis
• HIV-assoziiertes ZNS-Lymphom
• ZNS-Toxoplasmose
• Intrakranielle maligne Lymphome
• AIDS
• Multiple Sklerose

Anamnese

Progressive, multifokale Leukenzephalopathie

Bei der progressiven, multifokalen Leukenzephalopathie sind folgende Informationen von Bedeutung:

• bekanntes Tumorleiden, auch länger zurückliegend?
• sonstige Vorerkankungen?
• Immunsuppression/Medikamentenanamnese?
• Zeitlicher Verlauf der Symptomatik?
• Psychiatrische Exploration (Fremdanamnese)

Diagnostik

Progressive, multifokale Leukenzephalopathie

Zur diagnostischen Abklärung der progressiven, multifokalen Leukenzephalopathie sind relevant:

• neurologische und psychiatrische Untersuchung
• HIV-Test nach Einverständnis
• Liquorpunktion: Normalbefund, evtl. JC-Virus-PCR sowie HIV- und CMV-PCR
• Labor: Tumormarker bei bekanntem Primarius, evtl. Tumoranämie
• cCT/cMRT
• EEG
• Staging: Rö-/CT-Thorax, Sono-/CT-Abdomen, CT-Becken
• Hirnbiopsie bei unklarem Befund als ultima ratio

Klinik

Progressive, multifokale Leukenzephalopathie

Die progressive, multifokale Leukenzephalopathie kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• psychische Veränderungen:

1. Aphasie
2. Wesensveränderung
3. Demenz

• neurologische Störungen:

1. progrediente Paresen bis Tetraplegie
2. Gangstörung (Ataxie)
3. Sprech-/Sprachstörung (Dysarthrie)
4. Visusverlust
5. extrapyramidal-motorische Störungen
6. zerebrale Krampfanfälle

Therapie

Progressive, multifokale Leukenzephalopathie

Die therapeutischen Möglichkeiten bei der progressiven, multifokalen Leukenzephalopathie umfassen folgendes:

• derzeit keine kausale Therapie verfügbar
• Cidofovir mit mäßigem Erfolg
• Therapie des Primärtumors

Komplikationen

Progressive, multifokale Leukenzephalopathie

Bei der progressiven, multifokalen Leukenzephalopathie kommen folgende Komplikationen vor:

• Tetraplegie
• Ateminsuffizienz
• rasche Progredienz zum Tod

Zusatzhinweise

Progressive, multifokale Leukenzephalopathie

infauste Prognose: Tod innerhalb weniger Wochen bis Monate

Literaturquellen

Progressive, multifokale Leukenzephalopathie

1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

• (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
• (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
• (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
• (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
• (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
• (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag