Progressive, multifokale Leukenzephalopathie

Synonyme: paraneoplastische PML

Definition

Progressive, multifokale Leukenzephalopathie

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Die progressive, multifokale Leukenzephalopathie ist eine opportunistische Infektion der Oligodendrozyten durch JC-Virus, die bei neoplastisch kompromittiertem Immunsystem zu einer disseminierten Demyelinisierung mit progredienten Paresen, Wesensveränderung und Demenz führt.


Ätiologie

Progressive, multifokale Leukenzephalopathie

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Die Ursachen der progressiven, multifokalen Leukenzephalopathie sind:

  • Polyomaviren (JC-Virus, BK-Virus, SV-40-Virus)
  • prädisponierend: Immunsuppression (AIDS, lymphoproliferative Erkrankungen, Malignome [v.a. SCLC, Mamma-Ca], Chemotherapie, Z.n. Transplantation, MS-Therapie mit Natalizumab)
  • die symptomlose Virusinfektion erfolgt meist in der Kindheit und kann später zur PML führen

Epidemiologie

Progressive, multifokale Leukenzephalopathie

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Genaue epidemiologische Daten zur progressiven, multifokalen Leukenzephalopathie sind zur Zeit nicht verfügbar.

  • durchschnittliches Erkrankungsalter: 55 Jahre
  • 80% der Patienten versterben innerhalb eines Jahres

Differentialdiagnosen

Progressive, multifokale Leukenzephalopathie

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Anamnese

Progressive, multifokale Leukenzephalopathie

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Bei der progressiven, multifokalen Leukenzephalopathie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • bekanntes Tumorleiden, auch länger zurückliegend?
  • sonstige Vorerkankungen?
  • Immunsuppression/Medikamentenanamnese?
  • Zeitlicher Verlauf der Symptomatik?
  • Psychiatrische Exploration (Fremdanamnese)

Diagnostik

Progressive, multifokale Leukenzephalopathie

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Zur diagnostischen Abklärung der progressiven, multifokalen Leukenzephalopathie sind relevant:

  • neurologische und psychiatrische Untersuchung
  • HIV-Test nach Einverständnis
  • Liquorpunktion: Normalbefund, evtl. JC-Virus-PCR sowie HIV- und CMV-PCR
  • Labor: Tumormarker bei bekanntem Primarius, evtl. Tumoranämie
  • cCT/cMRT
  • EEG
  • Staging: Rö-/CT-Thorax, Sono-/CT-Abdomen, CT-Becken
  • Hirnbiopsie bei unklarem Befund als ultima ratio

Klinik

Progressive, multifokale Leukenzephalopathie

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Die progressive, multifokale Leukenzephalopathie kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • psychische Veränderungen:
  1. Aphasie
  2. Wesensveränderung
  3. Demenz
  • neurologische Störungen:
  1. progrediente Paresen bis Tetraplegie
  2. Gangstörung (Ataxie)
  3. Sprech-/Sprachstörung (Dysarthrie)
  4. Visusverlust
  5. extrapyramidal-motorische Störungen
  6. zerebrale Krampfanfälle

Therapie

Progressive, multifokale Leukenzephalopathie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der progressiven, multifokalen Leukenzephalopathie umfassen folgendes:

  • derzeit keine kausale Therapie verfügbar
  • Cidofovir mit mäßigem Erfolg
  • Therapie des Primärtumors

Komplikationen

Progressive, multifokale Leukenzephalopathie

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Bei der progressiven, multifokalen Leukenzephalopathie kommen folgende Komplikationen vor:

  • Tetraplegie
  • Ateminsuffizienz
  • rasche Progredienz zum Tod

Zusatzhinweise

Progressive, multifokale Leukenzephalopathie

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infauste Prognose: Tod innerhalb weniger Wochen bis Monate


Literaturquellen

Progressive, multifokale Leukenzephalopathie

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1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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