Progressive Destruktion oder Hypoplasie der Gallenwege

Synonyme: Primär sklerosierende Cholangitis (PSC), Primär biliäre Zirrhose (PBC) ,Vanishing-Bile-Duct-Syndrom, Idiopathische Duktopenie

Definition

Progressive Destruktion oder Hypoplasie der Gallenwege

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Progressive Destruktion oder Hypoplasie der Gallenwege treten auf bei:

  • Primär sklerosierender Cholangitis (PSC)
  • Primär biliärer Zirrhose (PBC)

Angelsächsische Synonyme:

  • "Vanishing-Bile-Duct"-Syndrom
  • Idiopathische Duktopenie

Ätiologie

Progressive Destruktion oder Hypoplasie der Gallenwege

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Die Ursachen von Progressive Destruktion und Hypoplasie der Gallenwege sind:

Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

  • Chronische Cholestase durch segmentale Entzündung und Fibrosierung der intra- und extrahepatischen Gallenwege
  • In 70 - 90 % der Fälle mit einer entzündlichen Darmerkrankung assoziiert (Colitis ulcerosa, M.crohn)
  • Ursächlich wahrscheinlich genetische und exogene Faktoren,Klare Ursache bisher nicht geklärt.
  • Eine autoimmune Grundlage ist sehr wahrscheinlich (Gallengangsepithelzellen als antigenpräsentierende Zellen)

Primär biliäre Zirrhose (PBC)

  • Chronische Entzündung mit Destruktion der interlobulären Gallengänge
  • Synonym: Chronische, destruierende, nicht-eitrige Cholangitis
  • Schädigung mit Verlust der Gallengangsepithelien: Infiltrate von CD4+ und CD8+ Lymphozyten u. eosinophilen Granulozyten (autoimmune Reaktion)

Epidemiologie

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PSC: Prävalenz: 5-10 pro 100.000, bei 75 % Manifestation vor dem 45. Lebensjahr. Zu 70 % sind Männer betroffen. Assoziation mit M.Croh, Colitis ulcerosa

PBC: Prävalenz: 4-8 pro 100.000, Inzidenz: 0,6 - 1,2 pro 100.000, Frauen 10 x häufiger betroffen, Altersgipfel um 55 Jahre, familiäre Häufung


Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei Progressiver Destruktion und Hypoplasie der Gallenwege sind folgende Informationen von Bedeutung:

Bereits Jahre vor Krankheit:

  • Müdigkeit?
  • Juckreiz (Pruritus)?

Später:

  • Splenomegalie, Hepatomegalie, portale Hypertension?
  • Bräunliche Hautpigmentierung?
  • Ikterus?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung von Progressive Destruktion und Hypoplasie der Gallenwege sind relevant

PSC:

Labor:

  • Cholestaseparameter erhöht (AP, Gamma-GT, Cholesterin im Serum)
  • Bilirubin bei 50 % der Patienten erhöht
  • Transaminasen nur mäßig erhöht
  • Einschränkung der Syntheseleistung erst bei Zirrhose
  • Polyklonale Vermehrung der Gammaglobuline (besonders IGM)
  • Serologischer Nachweis von perinukleären  anitneutrophilen cytoplasmatischen Autoantikörpern (pANCA)

ERCP: Endoskopische retrograde Cholangio-pankreatikographie: Typisch deformierte Gallengänge

PBC:

  • Transaminasen nur mäßig erhöht
  • Einschränkung der Syntheseleistung erst bei Zirrhose
  • Serologischer Nachweis von antimitochdrialen Antikörpern (AMA)




Klinik

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Progressive Destruktion und Hypoplasie der Gallenwege können ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

PSC:

  • Bereits Jahre vor Erkrankung uncharakteristische Symptome wie Juckreiz, Müdigkeit
  • Bei 50 % Hepatomegalie, Ikterus
  • Begleiterkrankungen sind häufig: entzündliche Darmerkrankungen oder andere (auto)immune Prozesse  (RA, Sarkoidose, Sprue, Pankreatitis)

PBC:

  • Bereits Jahre vor Erkrankung uncharakteristische Symptome wie Juckreiz, Müdigkeit
  • Ikterus erst 6 Monate bis 2 Jahre nach Pruritus
  • Lebervergrößerung im Frühstadium, Milzvergrößerung erst im Spätstadium mit portaler Hypertension
  • Haut oft Hyperpigmentierung, Xanthome an Augenlidern
  • Steatorrhoe mit Gewichtsabnahme
  • CREST Syndrom:

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei Progressiver Destruktion oder Hypoplasie der Gallenwege umfassen:

identische Symptomatische Behandlung bei PSC und PBC :

  • Beseitigung des Juckreizes, der gestörten Fettresorption,  etc.
  • Ballondillatation bei evtl. Stenosen der Gallengänge
  • Antibiotikabehandlung der Cholangitiden

PSC:

  • Einzige kurative Therapie ist die Lebertransplantation (Rezidiv bei 20 %)

PBC:

  • Urodesoxycholsäure (UDCA): 15mg / kg Körpergewicht pro Tag: Je früher Therapiebeginn desto besser
  • Immunsuppression
  • Colchicin
  • Therapie der Symptome (Juckreiz, Müdigkeit)
  • Einzige kurative Therapie ist die Lebertransplantation

Komplikationen

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Wie bei anderen cholestatischen, hepatischen Erkrankungen ist auch bei Progressiver Destruktion und Hypoplasie der Gallenwege die Osteopathie eine häufige Komplikation.

Bei PSC:

  • Bildung von Gallensteinen
  • Rezidivierende bakterielle Cholangitiden
  • Häufung des cholangiolären Karzinoms

Zusatzhinweise

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Bei PBC wird durch Lebertransplantation bei 80% der Patienten eine vollständige Rehabilitation erreicht.


Literaturquellen

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1. Die Innere Medizin - Gerok, Huber, Meinertz, Zeidler - 11. Auflage - Schattauer, Stuttgart

2. Klinikleitfaden Innere Medizin - Braun Dorman - 10. Auflage - Urban und Fischer, München

  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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