Progrediente hereditäre Innenohrschwerhörigkeit

Synonyme: idiopathische progrediente Schwerhörigkeit

Definition

Progrediente hereditäre Innenohrschwerhörigkeit

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  • Bei der progredeienten hereditären Innenohrschwerhörigkeit handelt es sich um eine nichtsyndromale, vererbte Schwerhörigkeit
  • meist symmetrische Ausprägung
  • unterschiedlicher, insgesamt aber progredientem Verlauf.

Ätiologie

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Ursache der progredienten hereditären Innenohrschwerhörigkeit sind:

  • oft idiopathisch
  • Vererbung vor allem bei rezessiver Erbgang nicht immer nachweisbar
  • ggf. kommen auch unbekannte autoimmune oder virale Ursachen in Frage.

Epidemiologie

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Es liegen derzeit keine epidemiologischen Daten zur progredienten hereditären Innenohrschwerhörigkeit vor.


Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der progredienten heriditären Innenohrschwerhörigkeit ist wichtig zu wissen:

  • Schwerhörigkeit?
  • Symetrisch?
  • Tinnitus?
  • Schwindel? (spricht eher gegen hereditäre Ursache)
  • Schmerzen? (an Infektion denken)
  • Verlauf der Symptome? (kann sehr unregelmäßig sein)
  • Lärmexposition?
  • physikalische Traumata?
  • betroffene Verwandte mit gleichen/ähnlichen Symptomen?
  • ev. Durchblutungsrelevanten Erkrankungen?
  1. Diabetis mellitus
  2. Arteriosklerose
  3. Hyperlipidämie

Diagnostik

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Diagnostisch relevant ist bei der progredienten heriditären Innenohrschwerhörigkeit:

Vor allem bei Kindern ist eine frühe Diagnose für die spätere Entwicklung essentiel!

  • Anamnese
  • Otoskopie: normaler Befund
  • Tonaudiogramm: Innenohrschwerhörigkeit in verschiedenen Frequenzbereichen.
  • Tympanogramm: i.d.R. normal

ggf. weitere Untersuchungen:

  • MRT zum Ausschluss eines Akkustikusneurinoms
  • serologische Ablklärung von Infektionen wie Herpes Zoster oder Borreliose
  • Liquorpunktion bei Verdacht auf Meningitis.

Klinik

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  • die progrediente hereditäre Innenohrschwerhörigkeit kann sich in verschiedenen Altersstufen manifestieren.
  • Zur Abgrenzen von Presbyakusis wird ein Einsetzen der Symptome vor dem 50. Lebensjahr festgelegt.
  • Bei Manifestation vor Erlernen der Sprache ist - ohne wirksame Therapie - mentale Retardierung und gestörte Sprachentwicklung wahrscheinlich.

Therapie

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Eine kausale Therapie der progredienten hereditären Innenohrschwerhörigkeit ist nicht möglich.

  • Vermeidung weiterer belastender Faktoren wie
  1. Lärm
  2. ototoxische Substanzen (z.B. Schleifendiuretika, Aminoglykoside)
  • Je nach Schweregrad Hörgeräte, bei Befall beider Ohren (meistens der Fall) binaural.
  • Dazu ergänzend bei Bedarf Schulungen zum Vermitteln von
  1. gezieltem Hören
  2. Lippenablesen
  3. Umgang mit Hörgeräten
  • Nachbetreuung zum Anpassen des Hörgerätes an ggf. veränderte Hörsituation.
  • Bei Kindern ist eine zusätzliche pädagogische Begleitung notwendig, u.U. in speziellen Kindergärten oder Schulen.

Komplikationen

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Mögliche Komplikationen der progredienten hereditären Innenohrschwerhörigkeit sind:

  • Störungen der Sprachentwicklung
  • mentale Retardierung
  • Progredienz bis zur Ertaubung möglich.
  • Soziale Isolation
  • psychische Störungen

Zusatzhinweise

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  • Aus Schamgefühl kann ein Hörgerät zunächst abgelehnt werden.

Literaturquellen

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  1. Boenninghaus/Lenarz: HNO. 13. Auflage. Springer Medizin Verlag, Heidelberg
  2. Probst/Grevers/Iro: Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. 3. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart
  3. Arnold/Ganzer: Checkliste Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde. 4. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart.
  • (2008) Zener H - Praktische Therapie von HNO Krankheiten, Operationsprinzipien, konservative Therapie, Chemo- und Radiochemotherapie, Arzneimittel- und physikalische Therapie,Rehabilitation - Schattauer Verlag
  • (2007) Boenninghaus H, Lenarz T - Hals-Nasen-Ohren Heilkinde - Springer Verlag
  • (2003) Werner, Lippert - HNO-Heilkunde, Farbatlas zur Befunderhebung, Differenzialdiagnostik und Therapie - Schattauer
  • (2001) Westhofen M - Hals-Nasen-Ohrenheilkunde systematisch - UNI-MED Verlag AG
  • (1990) Ganz Herausgegeben - Lehrbuch Hals-Nasen-Ohren Heilkunde - Walter De Gruyter

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