Primärer Milztumor

Definition

Primärer Milztumor

Primäre Milztumoren stellen eine Seltenheit dar und präsentieren sich in erster Linie als vaskuläre Tumoren.

Einteilung der primären Milztumoren: [1,3]

Vaskuläre Tumoren:

• Hämangiom
• Lymphangiom
• Littoral-Zell Angiom
• Hämangioendotheliom
• Hämangiosarkom
• Littoral-Zell-Angiosarkom

Lymphogene Tumoren:

• Morbus Hodgkin
• NHL
• Plasmozytom
• Castleman`s Tumor
• Entzündlicher Pseudotumor

Nicht-lymphogene Tumoren:

• Lipom, Angiolipom
• Malignes fibröses Histiozytom
• Fibrosarkom
• Leiomyosarkom
• Malignes Teratom
• Kaposi-Sarkom

Ätiologie

Primärer Milztumor

Es liegen keine ätiologischen Daten zu primären Milztumoren vor.

Epidemiologie

Primärer Milztumor

Es liegen nur limitierte Daten zu primären Milztumoren vor, da es sich um sehr seltene Tumoren handelt.

Hämangiom:

• Häufigster primärer Milztumor
• Autopsie-Inzidenz: 0.02-0.16%
• Altersgipfel: 51-64 Jahre

Angiosarkom:

• Altersgipfel: 50-60 Jahre
• Verhältnis: Männer=Frauen

Differentialdiagnosen

Primärer Milztumor

• Angiosarkome
• Milzinfarkt
• Milzvenenthrombose
• Milzabszess
• Milzzysten
• Milzruptur

Anamnese

Primärer Milztumor

Symptomatik der primären Milztumoren: [4]

• Benigne Tumore sind oftmals asymptomatisch
• Bauchschmerzen im linken oberen Bauch?
• Gewichtsverlust?
• Nachtschweiß?
• Fieber?
• Müdigkeit?
• Lethargie?
• blasse Haut?

Diagnostik

Primärer Milztumor

Diagnostische Möglichkeiten bei primären Milztumoren sind: [7,8]

• Hämatologische Untersuchung
• (Doppler-) Sonographie
• CT/ MRT
• Biopsie und immunohistochemischer Befund sind erforderlich!

Klinik

Primärer Milztumor

Hämangiom: [1,2]

• Zystischer, oftmals hämorrhagischer, dysplastischer Tumor
• Kapillärer oder kavernöser Typ
• Es kann im Verlauf zu Milzthrombosen, Infarkten und und selten zu Milzrupturen kommen.
• eine maligne Transformation kann in seltenen Fällen vorkommen.
• Variante: Diffuse Hämangiomatose der Niere (assoziiert mit Anämie, Thrombozytopenie und Koagulopathien)

Lymphangiom: [6]

• Kann sich von asymptomatischen Tumoren hin zu großen, symptomatischen, multizystischen Milztumoren manifestieren.
• Solitär oder multipel
• Lokalisation: Subkapsulär oder Trabekulär

Littoral-Zell Angiom/Angiosarkom: [7]

• Äußerst seltener primärer Milztumor, der lediglich in der Milz vorkommt
• Leitsymptom: Splenomegalie

Angiosarkom: [5]

• Sehr seltener, aber extrem aggressiver vaskulärer Tumor
• Typisch sind B-Symptomatik und Splenomegalie.
• Spontane Milzruptur is eine häufige Konsequenz des Angiosarkoms. → Hämoperitoneum
• Weitere klinische Konsequenzen eines Angiosarkoms sind Panzytopenie, Anämie und Koagulopathien.
• Metastasen werden früh und häufig gefunden.

Hämangioendotheliom: [8]

• Borderline-Tumor, der dem Hämangiom und Hämangiosarkom ähnelt.
• Chronische Anämie und Splenomegalie sind die Leitsymptome.

Aufgrund der Seltenheit von lymphogenen und nicht-lymphogenen Milztumoren liegen dazu keine klinischen Daten vor.

Therapie

Primärer Milztumor

Therapeutische Möglichkeiten bei primären Milztumoren: [5]

Chirurgische Behandlung:

• Komplette Splenektomie

Bei malignen Tumoren sollte eine Strahlentherapie oder Chemotherapie in Betracht gezogen werden.

Komplikationen

Primärer Milztumor

Komplikationen der primären Milztumoren:

• Rezidive
• Metastasen
• Milzruptur
• Hämoperitoneum
• Organinsuffizienz
• Immunosuppression
• Tod

Zusatzhinweise

Primärer Milztumor

Prognose:

Angiosarkom:

• mittlere Überlebenschance: 5-6 Monate
• 3-Jahresüberlebenschance: 5%

Literaturquellen

Primärer Milztumor

1. Kutoc JL, Fletcher C. Splenic Vascular tumors. Seminars in Diagnos- tic Pathology. 2003; 20(2):128-139.
2. Willcox TM, Speer RW, Schlinkert RT, Sarr MG. Haemangioma of the spleen: Presentation, diagnosis and management. J Gastrointest Surg. 2000; 4:611-613.
3. Arber DA, Strickler JG, Chen YY, et al. Splenic vascular tumors: A histologic, immunophenotypic and virologic study. Am J Surg Pathol. 1997; 21:827-835.
4. Goerg C, Schwerk WB, Goerg K. Splenic lesions:Sonographic pat- terns, follow-up, differential diagnosis. Eur J Radiol. 1991; 13:59-66.
5. Neuhauser TS, Derringer GA, Thompson LD, et al. Splenic angiosarcoma: A clinicopathologic and immunophenotypic study of 28 cases.
   Mod Pathol. 2000; 13:978-987.
6. Morgenstern L, Bello JM, Fisher Bl, et al. The clinical spectrum of lymphangiomas and lymphangiomatosis of the spleen. Am Surg. 1992; 58:599-604.
7. Ziske C, Meybehm M, Sauerbruch T, et al. Littoral cell angioma as a rare case of splenomegaly. Ann Hematol. 2001; 80:45-48.
8. Ferrozzi F, Bova D, De Chiara F. Hemangioendothelioma of the spleen: Imaging findings at color Doppler, US and CT. Clin Imaging. 1999;23:111-114.