Primärer Milztumor

Definition

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Primäre Milztumoren stellen eine Seltenheit dar und präsentieren sich in erster Linie als vaskuläre Tumoren.

Einteilung der primären Milztumoren: [1,3]


Vaskuläre Tumoren:

  • Hämangiom
  • Lymphangiom
  • Littoral-Zell Angiom
  • Hämangioendotheliom
  • Hämangiosarkom
  • Littoral-Zell-Angiosarkom

Lymphogene Tumoren:

  • Morbus Hodgkin
  • NHL
  • Plasmozytom
  • Castleman`s Tumor
  • Entzündlicher Pseudotumor

Nicht-lymphogene Tumoren:

  • Lipom, Angiolipom
  • Malignes fibröses Histiozytom
  • Fibrosarkom
  • Leiomyosarkom
  • Malignes Teratom
  • Kaposi-Sarkom

Ätiologie

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Es liegen keine ätiologischen Daten zu primären Milztumoren vor.


Epidemiologie

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Es liegen nur limitierte Daten zu primären Milztumoren vor, da es sich um sehr seltene Tumoren handelt.

Hämangiom:

  • Häufigster primärer Milztumor
  • Autopsie-Inzidenz: 0.02-0.16%
  • Altersgipfel: 51-64 Jahre

Angiosarkom:

  • Altersgipfel: 50-60 Jahre
  • Verhältnis: Männer=Frauen

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Symptomatik der primären Milztumoren: [4]

  • Benigne Tumore sind oftmals asymptomatisch
  • Bauchschmerzen im linken oberen Bauch?
  • Gewichtsverlust?
  • Nachtschweiß?
  • Fieber?
  • Müdigkeit?
  • Lethargie?
  • blasse Haut?

Diagnostik

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Diagnostische Möglichkeiten bei primären Milztumoren sind: [7,8]

  • Hämatologische Untersuchung
  • (Doppler-) Sonographie
  • CT/ MRT
  • Biopsie und immunohistochemischer Befund sind erforderlich!

Klinik

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Hämangiom: [1,2]

  • Zystischer, oftmals hämorrhagischer, dysplastischer Tumor
  • Kapillärer oder kavernöser Typ
  • Es kann im Verlauf zu Milzthrombosen, Infarkten und und selten zu Milzrupturen kommen.
  • eine maligne Transformation kann in seltenen Fällen vorkommen.
  • Variante: Diffuse Hämangiomatose der Niere (assoziiert mit Anämie, Thrombozytopenie und Koagulopathien)

Lymphangiom: [6]

  • Kann sich von asymptomatischen Tumoren hin zu großen, symptomatischen, multizystischen Milztumoren manifestieren.
  • Solitär oder multipel
  • Lokalisation: Subkapsulär oder Trabekulär

Littoral-Zell Angiom/Angiosarkom: [7]

  • Äußerst seltener primärer Milztumor, der lediglich in der Milz vorkommt
  • Leitsymptom: Splenomegalie

Angiosarkom: [5]

  • Sehr seltener, aber extrem aggressiver vaskulärer Tumor
  • Typisch sind B-Symptomatik und Splenomegalie.
  • Spontane Milzruptur is eine häufige Konsequenz des Angiosarkoms. → Hämoperitoneum
  • Weitere klinische Konsequenzen eines Angiosarkoms sind Panzytopenie, Anämie und Koagulopathien.
  • Metastasen werden früh und häufig gefunden.

Hämangioendotheliom: [8]

  • Borderline-Tumor, der dem Hämangiom und Hämangiosarkom ähnelt.
  • Chronische Anämie und Splenomegalie sind die Leitsymptome.

Aufgrund der Seltenheit von lymphogenen und nicht-lymphogenen Milztumoren liegen dazu keine klinischen Daten vor.


Therapie

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Therapeutische Möglichkeiten bei primären Milztumoren: [5]

Chirurgische Behandlung:

  • Komplette Splenektomie

Bei malignen Tumoren sollte eine Strahlentherapie oder Chemotherapie in Betracht gezogen werden.


Komplikationen

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Komplikationen der primären Milztumoren:

  • Rezidive
  • Metastasen
  • Milzruptur
  • Hämoperitoneum
  • Organinsuffizienz
  • Immunosuppression
  • Tod

Zusatzhinweise

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Prognose:

Angiosarkom:

  • mittlere Überlebenschance: 5-6 Monate
  • 3-Jahresüberlebenschance: 5%

Literaturquellen

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  1. Kutoc JL, Fletcher C. Splenic Vascular tumors. Seminars in Diagnos- tic Pathology. 2003; 20(2):128-139.
  2. Willcox TM, Speer RW, Schlinkert RT, Sarr MG. Haemangioma of the spleen: Presentation, diagnosis and management. J Gastrointest Surg. 2000; 4:611-613.
  3. Arber DA, Strickler JG, Chen YY, et al. Splenic vascular tumors: A histologic, immunophenotypic and virologic study. Am J Surg Pathol. 1997; 21:827-835.
  4. Goerg C, Schwerk WB, Goerg K. Splenic lesions:Sonographic pat- terns, follow-up, differential diagnosis. Eur J Radiol. 1991; 13:59-66.
  5. Neuhauser TS, Derringer GA, Thompson LD, et al. Splenic angiosarcoma: A clinicopathologic and immunophenotypic study of 28 cases.
    Mod Pathol. 2000; 13:978-987.
  6. Morgenstern L, Bello JM, Fisher Bl, et al. The clinical spectrum of lymphangiomas and lymphangiomatosis of the spleen. Am Surg. 1992; 58:599-604.
  7. Ziske C, Meybehm M, Sauerbruch T, et al. Littoral cell angioma as a rare case of splenomegaly. Ann Hematol. 2001; 80:45-48.
  8. Ferrozzi F, Bova D, De Chiara F. Hemangioendothelioma of the spleen: Imaging findings at color Doppler, US and CT. Clin Imaging. 1999;23:111-114.

Assoziierte Krankheitsbilder zu Primärer Milztumor

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