Primärer Milztumor
Definition
Primärer Milztumor
Primäre Milztumoren stellen eine Seltenheit dar und präsentieren sich in erster Linie als vaskuläre Tumoren.
Einteilung der primären Milztumoren: [1,3]
Vaskuläre Tumoren:
- Hämangiom
- Lymphangiom
- Littoral-Zell Angiom
- Hämangioendotheliom
- Hämangiosarkom
- Littoral-Zell-Angiosarkom
Lymphogene Tumoren:
- Morbus Hodgkin
- NHL
- Plasmozytom
- Castleman`s Tumor
- Entzündlicher Pseudotumor
Nicht-lymphogene Tumoren:
- Lipom, Angiolipom
- Malignes fibröses Histiozytom
- Fibrosarkom
- Leiomyosarkom
- Malignes Teratom
- Kaposi-Sarkom
Primärer Milztumor
Ätiologie
Primärer Milztumor
Es liegen keine ätiologischen Daten zu primären Milztumoren vor.
Primärer Milztumor Epidemiologie zu:
Primärer Milztumor
Epidemiologie
Primärer Milztumor
Es liegen nur limitierte Daten zu primären Milztumoren vor, da es sich um sehr seltene Tumoren handelt.
Hämangiom:
- Häufigster primärer Milztumor
- Autopsie-Inzidenz: 0.02-0.16%
- Altersgipfel: 51-64 Jahre
Angiosarkom:
- Altersgipfel: 50-60 Jahre
- Verhältnis: Männer=Frauen
Primärer Milztumor Differentialdiagnosen zu:
Primärer Milztumor
Differentialdiagnosen
Primärer Milztumor
Primärer Milztumor Anamnese zu:
Primärer Milztumor
Anamnese
Primärer Milztumor
Symptomatik der primären Milztumoren: [4]
- Benigne Tumore sind oftmals asymptomatisch
- Bauchschmerzen im linken oberen Bauch?
- Gewichtsverlust?
- Nachtschweiß?
- Fieber?
- Müdigkeit?
- Lethargie?
- blasse Haut?
Primärer Milztumor Diagnostik zu:
Primärer Milztumor
Diagnostik
Primärer Milztumor
Diagnostische Möglichkeiten bei primären Milztumoren sind: [7,8]
- Hämatologische Untersuchung
- (Doppler-) Sonographie
- CT/ MRT
- Biopsie und immunohistochemischer Befund sind erforderlich!
Primärer Milztumor Klinik zu:
Primärer Milztumor
Klinik
Primärer Milztumor
Hämangiom: [1,2]
- Zystischer, oftmals hämorrhagischer, dysplastischer Tumor
- Kapillärer oder kavernöser Typ
- Es kann im Verlauf zu Milzthrombosen, Infarkten und und selten zu Milzrupturen kommen.
- eine maligne Transformation kann in seltenen Fällen vorkommen.
- Variante: Diffuse Hämangiomatose der Niere (assoziiert mit Anämie, Thrombozytopenie und Koagulopathien)
Lymphangiom: [6]
- Kann sich von asymptomatischen Tumoren hin zu großen, symptomatischen, multizystischen Milztumoren manifestieren.
- Solitär oder multipel
- Lokalisation: Subkapsulär oder Trabekulär
Littoral-Zell Angiom/Angiosarkom: [7]
- Äußerst seltener primärer Milztumor, der lediglich in der Milz vorkommt
- Leitsymptom: Splenomegalie
Angiosarkom: [5]
- Sehr seltener, aber extrem aggressiver vaskulärer Tumor
- Typisch sind B-Symptomatik und Splenomegalie.
- Spontane Milzruptur is eine häufige Konsequenz des Angiosarkoms. → Hämoperitoneum
- Weitere klinische Konsequenzen eines Angiosarkoms sind Panzytopenie, Anämie und Koagulopathien.
- Metastasen werden früh und häufig gefunden.
Hämangioendotheliom: [8]
- Borderline-Tumor, der dem Hämangiom und Hämangiosarkom ähnelt.
- Chronische Anämie und Splenomegalie sind die Leitsymptome.
Aufgrund der Seltenheit von lymphogenen und nicht-lymphogenen Milztumoren liegen dazu keine klinischen Daten vor.
Primärer Milztumor Therapie zu:
Primärer Milztumor
Therapie
Primärer Milztumor
Therapeutische Möglichkeiten bei primären Milztumoren: [5]
Chirurgische Behandlung:
- Komplette Splenektomie
Bei malignen Tumoren sollte eine Strahlentherapie oder Chemotherapie in Betracht gezogen werden.
Primärer Milztumor Komplikationen zu:
Primärer Milztumor
Komplikationen
Primärer Milztumor
Komplikationen der primären Milztumoren:
- Rezidive
- Metastasen
- Milzruptur
- Hämoperitoneum
- Organinsuffizienz
- Immunosuppression
- Tod
Primärer Milztumor Zusatzhinweise zu:
Primärer Milztumor
Zusatzhinweise
Primärer Milztumor
Prognose:
Angiosarkom:
- mittlere Überlebenschance: 5-6 Monate
- 3-Jahresüberlebenschance: 5%
Primärer Milztumor Literaturquellen zu:
Primärer Milztumor
Literaturquellen
Primärer Milztumor
- Kutoc JL, Fletcher C. Splenic Vascular tumors. Seminars in Diagnos- tic Pathology. 2003; 20(2):128-139.
- Willcox TM, Speer RW, Schlinkert RT, Sarr MG. Haemangioma of the spleen: Presentation, diagnosis and management. J Gastrointest Surg. 2000; 4:611-613.
- Arber DA, Strickler JG, Chen YY, et al. Splenic vascular tumors: A histologic, immunophenotypic and virologic study. Am J Surg Pathol. 1997; 21:827-835.
- Goerg C, Schwerk WB, Goerg K. Splenic lesions:Sonographic pat- terns, follow-up, differential diagnosis. Eur J Radiol. 1991; 13:59-66.
- Neuhauser TS, Derringer GA, Thompson LD, et al. Splenic angiosarcoma: A clinicopathologic and immunophenotypic study of 28 cases.
Mod Pathol. 2000; 13:978-987. - Morgenstern L, Bello JM, Fisher Bl, et al. The clinical spectrum of lymphangiomas and lymphangiomatosis of the spleen. Am Surg. 1992; 58:599-604.
- Ziske C, Meybehm M, Sauerbruch T, et al. Littoral cell angioma as a rare case of splenomegaly. Ann Hematol. 2001; 80:45-48.
- Ferrozzi F, Bova D, De Chiara F. Hemangioendothelioma of the spleen: Imaging findings at color Doppler, US and CT. Clin Imaging. 1999;23:111-114.
Primärer Milztumor
Assoziierte Krankheitsbilder zu Primärer Milztumor
- Angiosarkome
- Milzruptur
- Milzzysten
- Milzabszess
- Milzinfarkt
- Milzvenenthrombose
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