Primärer Hyperaldosteronismus

Synonyme: Conn-Syndrom

Definition

Primärer Hyperaldosteronismus

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Idiopathischer Hyeraldosteronismus in 2/3 der Fälle durch Hyperplasie der Z. glomerulosa der Nebennierenrinde. 1/3 der Fälle: Aldosteron-produzierende Adenome der NNR. Seltene Ursachen: familiärer Hyperaldosteronismus Typ I und II.


Ätiologie

Primärer Hyperaldosteronismus

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Die Ursachen des primären Hyperaldosteronismus sind:

  • 2/3 idiopathisch meist mit bilateraler Hyperplasie der Zona glomerulosa (=IHA); oft Normokaliämie
  • 1/3: Aldosteron-produzierende Adenome der NNR (=APA); oft mit Hypokaliämie
  • Selten: familiärer Hyperaldosteronismus Typ I (=GSH, Glukokortikoid-supprimierbarer Hyperaldosteronismus) und Typ II
  • Aldosteron-produzierende Karzinome: extrem selten

Epidemiologie

Primärer Hyperaldosteronismus

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Normokaliämisches Conn-Syndrom: 5- 10% der Hypertoniker, damit häufigste Ursache der sekundären Hypertonie


Differentialdiagnosen

Primärer Hyperaldosteronismus

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Anamnese

Primärer Hyperaldosteronismus

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Beim primären Hyperaldosteronismus sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Familienanamnese
  • Medikamentenanamnese
  • Hypertonie-Abklärung soweit wie möglich (Ernährung, Lifestyle, Alter, Nikotin; Kopfschmerzen, Ohrensausen, Nasenbluten)
  • Hypokaliämie-Zeichen: Herzrasen, Herzstolpern, Muskelschwäche, Obstipation, EKG-Veränderungen, Polyurie, Polydipsie

Diagnostik

Primärer Hyperaldosteronismus

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Zur diagnostischen Abklärung des primären Hyperaldosteronismus sind relevant:

Labor:

  • ↑ Plasmaaldosteronaktivität
  • ↓ Plasmareninaktivität
  • Aldosteron-Renin-Quotient
  • ggf. Hypokaliämie und metabolische Alkalose
  • Keine Hypernatriämie (Escape-Phänomen)
  • Fehlende/verminderte Suppression durch Kochsalzbelastungstest, Fludrokortison-Suppressionstest, Captopril-Test

Klinik

Primärer Hyperaldosteronismus

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Der primäre Hyperaldosteronismus präsentiert sich meist wie folgt:

  • Meist nur Hypertonie
  • 1/3 der Patienten: klassische Trias mit: 
  1. Hypertonie
  2. Hypokaliämie
  3. Matbolische Alkalose

Therapie

Primärer Hyperaldosteronismus

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei primärem Hyperaldosteronismus umfassen:

  1. IHA: Spironolacton, evt. Kalium-sparende Diuretika
  2. APA: 4 Wochen Spironolacton, anschließend laparoskopische Adrenalektomie
  3. GSH: Dexamethason-Gabe und Screening auf Mutation
  4. Aldosteron produzierendes Karzinom: OP und Chemotherapie mit Mitotane

Komplikationen

Primärer Hyperaldosteronismus

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Zu den Komplikationen des primären Hyperaldosteronismus liegen momentan keine Daten vor.


Zusatzhinweise

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Zum primären Hyperaldosteronismus liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

Primärer Hyperaldosteronismus

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  1. Gerd, Herold (2009) - Innere Medizin
  2. Classen (2009) - Innere Medizin
  3. Funder JW et al. (2008) -
      Case detection, diagnosis, and treatment of patients with primary aldosteronism: an endocrine society clinical practice guideline - J Clin Endocrinol Metab. 2008 Sep;93(9):3266-81. Epub 2008 Jun 13
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

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