Primäre ziliäre Dysfunktion
Synonyme: PZD, PCD, Kartagenersyndrom
Definition
Primäre ziliäre Dysfunktion
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- angeborene Fehlfunktion der Flimmerhärchen der Atemwege und Beeinträchtigung der mukoziliären Clearance
Primäre ziliäre Dysfunktion
Ätiologie
Primäre ziliäre Dysfunktion
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- autosomal-rezessiver Erbgang
- deutliche Reduzierung der Schlagfrequenz der Zilien oder Aufhebung der koordinierten Zilienbewegung durch funktionelle Defekte
- Dadurch ist die mukoziliären Clearance vermindert und führt zu einer konsekutiven Besiedlung mit pathogenen Keimen
Primäre ziliäre Dysfunktion Epidemiologie zu:
Primäre ziliäre Dysfunktion
Epidemiologie
Primäre ziliäre Dysfunktion
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Primäre ziliäre Dysfunktion Differentialdiagnosen zu:
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Differentialdiagnosen
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Primäre ziliäre Dysfunktion Anamnese zu:
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Anamnese
Primäre ziliäre Dysfunktion
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- chronischer Husten?
- chronische Rhinitis?
- Sinusitis?
- Otitis?
Primäre ziliäre Dysfunktion Diagnostik zu:
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Diagnostik
Primäre ziliäre Dysfunktion
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- Messung der Zilienschlagfrequenz aus:
- nasalen Bürstenabstrichen
- bronchialen Biopsien
- elektronenmikroskopische Untersuchung
Primäre ziliäre Dysfunktion Klinik zu:
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Klinik
Primäre ziliäre Dysfunktion
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- chronischer Husten
- chronisch-obstruktive Lungenerkrankung
- Bronchiektase
- chronische Rhinitis
- Sinusitis
- Otitis
- Bei 50% der Patienten: Situs inversus
- Betroffene Männer: meist infertil
Primäre ziliäre Dysfunktion Therapie zu:
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Therapie
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- symptomatische Therapie
- Meidung von Noxen
- Sekretolytika
- Inhalationstherapie:
- antiinflammatorisch
- bronchodilatatorische
- Atemgymnastik
- Bei Atemwegsinfekten:
- antibiotischen Therapie
Primäre ziliäre Dysfunktion Komplikationen zu:
Primäre ziliäre Dysfunktion
Komplikationen
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Primäre ziliäre Dysfunktion Zusatzhinweise zu:
Primäre ziliäre Dysfunktion
Zusatzhinweise
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Primäre ziliäre Dysfunktion Literaturquellen zu:
Primäre ziliäre Dysfunktion
Literaturquellen
Primäre ziliäre Dysfunktion
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- Mayatepek E. (2007) - Pädiatrie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag
- Fuchs, Rothe, Wintergerst, Kieslich, Ruß (2007) - Arneimittel Pädiatrie pocket - Börm Bruckmeier Verlag
- Friedrich Carl Sitzmann (2006) - Duale Reihe - Pädiatrie - Taschenbuch-Georg Thieme Verlag
- Kiess, Merkenschlager, Pfäffle, Siekmeyer (2008) -Therapie in der Kinder und Jugendmedizin- Elsevier, Urban &Fischer Verlag
Primäre ziliäre Dysfunktion
Assoziierte Krankheitsbilder zu Primäre ziliäre Dysfunktion
- Asthma bronchiale
- Asthma bronchiale
- Aviäre Influenza
- Chronische Diarrhö
- Cor pulmonale
- Großzelliges Bronchialkarzinom
- Haemophilus influenzae-lnfektion
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- Mukoviszidose
- Mukoviszidose
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- Asthma bronchiale
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- Diphtherie
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Weiterführende Links
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