Primäre ziliäre Dysfunktion

Synonyme: PZD, PCD, Kartagenersyndrom

Definition

Primäre ziliäre Dysfunktion

Bearbeitungsstatus ?
  • angeborene Fehlfunktion der Flimmerhärchen der Atemwege und Beeinträchtigung der mukoziliären Clearance

Ätiologie

Primäre ziliäre Dysfunktion

Bearbeitungsstatus ?
  • autosomal-rezessiver Erbgang
  •  deutliche Reduzierung der Schlagfrequenz der Zilien oder Aufhebung der koordinierten Zilienbewegung durch funktionelle Defekte
  • Dadurch ist die mukoziliären Clearance vermindert und führt zu einer konsekutiven Besiedlung mit pathogenen Keimen

Epidemiologie

Primäre ziliäre Dysfunktion

Bearbeitungsstatus ?

Die Informationen für diesen Bereich werden derzeit von unseren med2click-Autoren erstellt.


Differentialdiagnosen

Primäre ziliäre Dysfunktion

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Primäre ziliäre Dysfunktion

Bearbeitungsstatus ?
  • chronischer Husten?
  • chronische Rhinitis?
  • Sinusitis?
  • Otitis?

Diagnostik

Primäre ziliäre Dysfunktion

Bearbeitungsstatus ?
  • Messung der Zilienschlagfrequenz aus:
  • nasalen Bürstenabstrichen
  • bronchialen Biopsien
  • elektronenmikroskopische Untersuchung

Klinik

Primäre ziliäre Dysfunktion

Bearbeitungsstatus ?
  • chronischer Husten
  • chronisch-obstruktive Lungenerkrankung
  • Bronchiektase
  • chronische Rhinitis
  • Sinusitis
  • Otitis
  • Bei 50% der Patienten: Situs inversus
  • Betroffene Männer: meist infertil

Therapie

Primäre ziliäre Dysfunktion

Bearbeitungsstatus ?
  • symptomatische Therapie
  • Meidung von Noxen
  • Sekretolytika
  • Inhalationstherapie:
  • antiinflammatorisch
  • bronchodilatatorische
  • Atemgymnastik
  • Bei Atemwegsinfekten:
  • antibiotischen Therapie

Komplikationen

Primäre ziliäre Dysfunktion

Bearbeitungsstatus ?

Die Informationen für diesen Bereich werden derzeit von unseren med2click-Autoren erstellt.


Zusatzhinweise

Primäre ziliäre Dysfunktion

Bearbeitungsstatus ?

Die Informationen für diesen Bereich werden derzeit von unseren med2click-Autoren erstellt.


Literaturquellen

Primäre ziliäre Dysfunktion

Bearbeitungsstatus ?
  1. Mayatepek E. (2007) - Pädiatrie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag
  2. Fuchs, Rothe, Wintergerst, Kieslich, Ruß (2007) - Arneimittel Pädiatrie pocket - Börm Bruckmeier Verlag
  3. Friedrich Carl Sitzmann (2006) - Duale Reihe - Pädiatrie - Taschenbuch-Georg Thieme Verlag
  4. Kiess, Merkenschlager, Pfäffle, Siekmeyer (2008) -Therapie in der Kinder und Jugendmedizin- Elsevier, Urban &Fischer Verlag

Assoziierte Krankheitsbilder zu Primäre ziliäre Dysfunktion

Die Informationen dürfen auf keinen Fall als Ersatz für professionelle Beratung oder Behandlung durch ausgebildete und anerkannte Ärzte angesehen werden. Der Inhalt von med2click kann und darf nicht verwendet werden, um eigenständig Diagnosen zu stellen oder Behandlungen anzufangen. Bitte beachten Sie die Nutzungsbedingungen