Primäre Tumoren des Rückenmarks

Definition

Primäre Tumoren des Rückenmarks

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  • gut- und bösartige Tumoren des Rückenmarks mit unterschiedlichen Einteilungen

Ätiologie

Primäre Tumoren des Rückenmarks

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Einteilung:

  • intramedulläre Tumoren: Astrozytome niedrigen Malignitätsgrades, Ependymome
  • extramedulläre intradurale Tumoren: meist gutartig; Neurofibrome, Ganglioneurome, Meningeome
  • extramedulläre extradurale Tumoren: Metastaden von Neuroblastomen, Sarkomen, leukämische Infiltrate

Epidemiologie

Primäre Tumoren des Rückenmarks

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  • primäre Tumoren des Rückenmarks haben einen Anteil von etwa 2% aller ZNS-Tumoren
  • wobei Astrozytome und Gangliome mit 70% am häufigsten sind

Differentialdiagnosen

Primäre Tumoren des Rückenmarks

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Anamnese

Primäre Tumoren des Rückenmarks

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  • Gangstörungen?
  • Rückenschmerzen?
  • Sphinkterinsuffizienzen?
  • Sensibilitätsstörungen?
  • Muskelschwäche?
  • Vorkommen eines Brown-Séquard-Syndroms?
  • Verlust von Schmerz- und Temperaturempfinden?
  • Babinski positiv oder negativ?
  • schlaffe oder spastische Parese?
  • Hyperreflexie?

Diagnostik

Primäre Tumoren des Rückenmarks

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  • Röntgen-Wirbelsäule: Kyphoskoliose und Aufweitung des Spinalkanals mit vergrößertem Abstand der Bogenwurzeln
  • Kernspintomographie des Spinalkanals ist bei jedem klinischen Verdacht erforderlich

Klinik

Primäre Tumoren des Rückenmarks

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  • häufig bestehen die Symtome aus einer Kombination von Gangstörung und Rückenschmerzen
  • Sphinkterinsuffizienzen, Sensibilitätsstörungen und Muskelschwäche kommen vor
  • ein Brown-Séquard-Syndrom besteht bei ipsilateraler Muskelschwäche, Spastik und Ataxie sowei kontralateralem Verlust der Schmerz- und Temperaturempfindung
  • in Abhängigkeit von der Tumorlokalisation treten folgende neurologische Symptome auf

Tumorlokalisation C2-TH10:

  • ipsilateral Verlust der Propriozeption
  • kontralateral Verlust von Schmerz- und Temperaturempfinden
  • spastische Parese, Klonus, Hyperreflexie, Babinski positiv

Tumorlokalisation TH10-L2:

  • Reithosenphänomen
  • früher Verlust der Sphinkterfunktion
  • spastische oder schlaffe Parese, Babinski positiv oder negativ

Tumorlokalisation unterhalb L2:

  • radikuläre Schmerzen
  • Sphinkterfunktion lange erhalten
  • schlaffe Parese, Babinski negativ

Therapie

Primäre Tumoren des Rückenmarks

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  • frühzeitige chirurgische Intervention vor Auftreten irreversibler Schäden ist prognostisch entscheidend
  • eine komplette Resektion gelingt in 50 - 80% der Fälle, auch bei intramedullärer Lokalisation

Prognose:

  • die rezidivfreien Überlebensraten liegen bei 70%
  • bei Inoperabilität ist die Prognose sehr schlecht
  • die Strahlentoleranz des Rückenmarks ist niedrig
  • höhere Dosen als 45 Gy sollten daher nicht eingesetzt werden
  • häufig wird zusätzlich eine intensive Chemotherapie durchgeführt

Komplikationen

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Zusatzhinweise

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Literaturquellen

Primäre Tumoren des Rückenmarks

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  1. A.C. Muntau - Intensivkurs Pädiatrie - Urban u. Fischer
  2. V. Schumpelick, N. Bleese, U. Mommsen - Kurzlehrbuch Chirurgie - Thieme Verlag

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