Primäre Teleangiektasien

Definition

Primäre Teleangiektasien

Die primären Teleangiektasien sind meist permanent erweiterte kleine Gefäße (vor allem Venolen, seltener Kapillaren oder Alveolen) im Bereich der subpapillären Plexus der Haut und/oder der Mukosa.

Ätiologie

Primäre Teleangiektasien

Man unterscheidet:

• primäre (ohne erkennbare Ursache oder hereditär) von
• sekundären Teleangiektasien (Teleangiektasien, die sich im Rahmen einer anderen Grunderkrankung entwickeln).

Zu der Gruppe der primären Teleangiektasien gehören:

• Naevus teleangiectaticus (Syn.: Naevus araneus, Spider-Naevus): Überexpression von Östrogen- und/oder Progesteronrezeptoren in den betroffenen Gefäßen. Eine Assoziation mit Lebererkrankungen, Schwangerschaft und dem CREST-Syndrom ist beim Erwachsenen bekannt.
• Unilaterales nävoides Teleangiektasie-Syndrom: Überexpression von Östrogen- und/oder Progesteronrezeptoren in den betroffenen Gefäßen. 
• Generalisierte essentielle Teleangiektasien: unbekannte Ätiologie.
• Bloom-Syndrom: Die häufigste bekannte Mutation, welche zum Bloom - Syndrom führt, wurde auf dem Chromosom 15 in der Position q26.1 identifiziert und betrifft das BLM-Gen.
• Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar-Syndrom): Es handelt sich um eine autosomal-rezessiv vererbte Systemerkrankung; Mutation im ATM-Gen, Chromosom 11q22.3.

Epidemiologie

Primäre Teleangiektasien

Naevus teleangiectaticus:

• kann in jedem Alter auftreten.
• v.a. Kinder, Schwangere, Leberkranke betroffen.

Unilaterales nävoides Teleangiektasie-Syndrom:

• Manifestation: nach der Geburt.

Generalisierte essentielle Teleangiektasien:

• kommt gehäuft bei Mädchen vor.
• betrifft bevorzugt Kinder oder junge Erwachsene.

Bloom-Syndrom:

• Manifestation: im ersten Lebensjahr.

Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar-Syndrom):

• Manifestation: 2. - 3. Lebensjahr.

Differentialdiagnosen

Primäre Teleangiektasien

• Erythrosis interfollicularis colli
• Chronisch-kutaner Lupus erythematodes
• Subakut-kutaner Lupus erythematodes
• Kollagenosen (Dünndarm)
• Systemischer Lupus erythematodes
• Teleangiektasien
• Lebererkrankungen ls Ursache für verzögertes Erwachen und anhaltende Bewusstlosigkeit postoperativ

Anamnese

Primäre Teleangiektasien

Bei den primären Teleangiektasien sind folgende Informationen von Bedeutung:

• Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
• Provokationsfaktoren bei den sekundären Teleangiektasien? chronische Sonnenexposition? übermäßiger Alkoholkonsum?
• Begleitsymptome?
• Befall? Lokalisation? Verlauf? 
• Frühere Hauterkrankungen? 
• Bekannte Grunderkrankungen? Lebererkrankungen? Kollagenosen? Lupus erythemathodes? 
• Schwangerschaft?
• Gehäuftes Auftreten bei Angehörigen? andere bekannte Grunderkrankungen in der Familie?
• Allergien?
• Medikamenteneinnahme? langfristige Glukokortikoid- oder Östrogentherapie?
• Bisherige therapeutische Maßnahmen? Mit welchem Erfolg?

Diagnostik

Primäre Teleangiektasien

Zur diagnostischen Abklärung der primären Teleangiektasien sind relevant:

• Anamnese
• Klinisches Bild
• Labor
• evtl. Histopathologie
  
  

Klinik

Primäre Teleangiektasien

Die primären Teleangiektasien werden durch folgende klinische Merkmale gekennzeichnet:

Naevus teleangiectaticus:

• Definition: erworbene solitär oder multipel auftretende Gefäßveränderung, die von einem zentralen erweiterten arteriellen Gefäß ausgeht und spinnenartige Ausläufer zeigt.
• Prädilektionsstellen: Kopf, Hals, Hände, oberer Thorax.
• Die Effloreszenzen kommen solitär oder multipel vor.
• ca. 50% der Effloreszenzen bilden sich im Laufe des Lebens zurück.

Unilaterales nävoides Teleangiektasie-Syndrom:

• Definition: angeborene Fehlbildung mit Teleangiektasien oder teleangiektasienähnlichen Erythemen.
• Betroffen ist meist ein Dermatom. Befall von Mund- oder Magenschleimhaut möglich.
• Quadranten- und Halbseitenveränderungen.
• Die Hautveränderungen können auch entlang der Blaschko-Linien auftreten.
• keine sponate Rückbildung der Effloreszenzen.

Generalisierte essentielle Teleangiektasien:

• Definition: generalisiert auftretende, flächige Teleangiektasien.
• Diese Hautveränderungen kommen gehäuft in später Kindheit oder jungem Erwachsenenalter vor.
• Betroffen sind initial die Oberschenkel, die Teleangiektasien verbreitern sich dann weiter auf dem Rumpf, seltener sind Hals, Gesicht und Beine mitbetroffen. Nicht selten Befall der Konjunktiven und der Schleimhäute.
• Selten sind Begleitsymptome (gastrointestinale Blutungen) zu beobachten.

Bloom-Syndrom:

• Definition: lichtempfindliches teleangiektatisches Erythem mit schmetterlingsförmiger Ausbreitung im Gesicht.
• Manifestation: im ersten Lebensjahr.
• weitere klinische Merkmale: niedriges Geburtsgewicht, proportionerter Minderwuchs, starke Sonnenempfindlichkeit, diskrete, typische faziale Dysmorphie, gehäufte Infektionen, progressives Knochenmarksversagen, hohes Malignomrisiko.

Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar-Syndrom):

• Manifestation: 2. - 3. Lebensjahr.
• okulokutane Teleangiektasien an: Konjunktiven, Ohren, Nasenrücken, im Jochbeinbereich, später an Brust, Ellenbeugen und Kniekehlen; sklerosdermieartige Veränderungen.
• progressive zerebelläre Ataxie, Grob und - Feinmotorik verschlechtern sich.
• Ab etwa 10. Lebenjahr Rollstuhlpflicht wegen Dystrophie; intellekutuelle, motorische und sexuelle Entwicklung verzögert; ab 20. Lebensjahr schwere Pneumonien.

Therapie

Primäre Teleangiektasien

Die therapeutischen Möglichkeiten bei primären Teleangiektasien umfassen folgendes:

Allgemeine Maßnahmen:

• konsequenter Sonnenschutz.
• Sonnenbrände vermeiden.
• regelmäßige fachärztliche Hautbefundkontrollen.
• bei multiplen Hautveränderungen: Suche nach einer anderen Grunderkrankung.

Die Behandlung der primären Teleangiektasien ist in der Regel nicht erforderlich.

Bei kosmetisch störendem Befund - Laserbehandlung:

• Ziel: Abblassen der Gefäße ohne Schädigung der darunterliegenden Haut.
• Argonionenlaser: gezielte Koagulation, Verschluss des betroffenen Gefäß; Nebenwirkungen: Narbenbildung, Hyperpigmentierungen.
• Blitzlampengepumpter gepulster Farbstofflaser: gute Erfolgsrate.
• langgepulster KTP-Nd:YAG-Laser: gute Ergebnisse; Nebenwirkungen: Erythem, Krusten, Hyperpigmentierung.

Ältere Therapiemöglichkeiten: Stichelung mit Diathermie-Nadel oder Verödung mit Polidocanol; viele Nebenwirkungen; nicht so effektiv wie die Lasertherapie.

Wirksame therapeutische Alternativen bei der Behandlung von essentiellen Teleangiektasien sind:

• Tetrazykline oder Ketokonazol

Therapie der Ataxia teleangiektasia:

• Therapie der neurologischen Symptome existiert nicht!
• Immunglobulinsubstitutiom bei AK-Mangel.

Komplikationen

Primäre Teleangiektasien

Bei den primären Teleangiektasien können folgende Komplikationen vorkommen:

• erhöhtes Malignom-/Lymphomrisiko bei Bloom-Syndrom, Ataxia teleangiectatica.
• Ataxia teleangiectatica: Tod tritt meist im 2.-3. Lebenjahrzehnt ein, meist verursacht durch pulmonale Infekte, Lungeninsuffizienz oder Lymphom.

Zusatzhinweise

Primäre Teleangiektasien

Zu den primären Teleangiektasien liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Primäre Teleangiektasien

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11. (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer Verlag
12. (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer Verlag
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14. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme Verlag
15. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Elsevier, Urban & Fischer Verlag
16. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer Verlag