Primäre Teleangiektasien

Definition

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Die primären Teleangiektasien sind meist permanent erweiterte kleine Gefäße (vor allem Venolen, seltener Kapillaren oder Alveolen) im Bereich der subpapillären Plexus der Haut und/oder der Mukosa.


Ätiologie

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Man unterscheidet:

  • primäre (ohne erkennbare Ursache oder hereditär) von
  • sekundären Teleangiektasien (Teleangiektasien, die sich im Rahmen einer anderen Grunderkrankung entwickeln).

Zu der Gruppe der primären Teleangiektasien gehören:

  • Naevus teleangiectaticus (Syn.: Naevus araneus, Spider-Naevus): Überexpression von Östrogen- und/oder Progesteronrezeptoren in den betroffenen Gefäßen. Eine Assoziation mit Lebererkrankungen, Schwangerschaft und dem CREST-Syndrom ist beim Erwachsenen bekannt.
  • Unilaterales nävoides Teleangiektasie-Syndrom: Überexpression von Östrogen- und/oder Progesteronrezeptoren in den betroffenen Gefäßen. 
  • Generalisierte essentielle Teleangiektasien: unbekannte Ätiologie.
  • Bloom-Syndrom: Die häufigste bekannte Mutation, welche zum Bloom - Syndrom führt, wurde auf dem Chromosom 15 in der Position q26.1 identifiziert und betrifft das BLM-Gen.
  • Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar-Syndrom): Es handelt sich um eine autosomal-rezessiv vererbte Systemerkrankung; Mutation im ATM-Gen, Chromosom 11q22.3.

Epidemiologie

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Naevus teleangiectaticus:

  • kann in jedem Alter auftreten.
  • v.a. Kinder, Schwangere, Leberkranke betroffen.

Unilaterales nävoides Teleangiektasie-Syndrom:

  • Manifestation: nach der Geburt.

Generalisierte essentielle Teleangiektasien:

  • kommt gehäuft bei Mädchen vor.
  • betrifft bevorzugt Kinder oder junge Erwachsene.

Bloom-Syndrom:

  • Manifestation: im ersten Lebensjahr.

Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar-Syndrom):

  • Manifestation: 2. - 3. Lebensjahr.

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei den primären Teleangiektasien sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
  • Provokationsfaktoren bei den sekundären Teleangiektasien? chronische Sonnenexposition? übermäßiger Alkoholkonsum?
  • Begleitsymptome?
  • Befall? Lokalisation? Verlauf? 
  • Frühere Hauterkrankungen? 
  • Bekannte Grunderkrankungen? Lebererkrankungen? Kollagenosen? Lupus erythemathodes? 
  • Schwangerschaft?
  • Gehäuftes Auftreten bei Angehörigen? andere bekannte Grunderkrankungen in der Familie?
  • Allergien?
  • Medikamenteneinnahme? langfristige Glukokortikoid- oder Östrogentherapie?
  • Bisherige therapeutische Maßnahmen? Mit welchem Erfolg?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der primären Teleangiektasien sind relevant:

  • Anamnese
  • Klinisches Bild
  • Labor
  • evtl. Histopathologie


Klinik

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Die primären Teleangiektasien werden durch folgende klinische Merkmale gekennzeichnet:

Naevus teleangiectaticus:

  • Definition: erworbene solitär oder multipel auftretende Gefäßveränderung, die von einem zentralen erweiterten arteriellen Gefäß ausgeht und spinnenartige Ausläufer zeigt.
  • Prädilektionsstellen: Kopf, Hals, Hände, oberer Thorax.
  • Die Effloreszenzen kommen solitär oder multipel vor.
  • ca. 50% der Effloreszenzen bilden sich im Laufe des Lebens zurück.

Unilaterales nävoides Teleangiektasie-Syndrom:

  • Definition: angeborene Fehlbildung mit Teleangiektasien oder teleangiektasienähnlichen Erythemen.
  • Betroffen ist meist ein Dermatom. Befall von Mund- oder Magenschleimhaut möglich.
  • Quadranten- und Halbseitenveränderungen.
  • Die Hautveränderungen können auch entlang der Blaschko-Linien auftreten.
  • keine sponate Rückbildung der Effloreszenzen.

Generalisierte essentielle Teleangiektasien:

  • Definition: generalisiert auftretende, flächige Teleangiektasien.
  • Diese Hautveränderungen kommen gehäuft in später Kindheit oder jungem Erwachsenenalter vor.
  • Betroffen sind initial die Oberschenkel, die Teleangiektasien verbreitern sich dann weiter auf dem Rumpf, seltener sind Hals, Gesicht und Beine mitbetroffen. Nicht selten Befall der Konjunktiven und der Schleimhäute.
  • Selten sind Begleitsymptome (gastrointestinale Blutungen) zu beobachten.

Bloom-Syndrom:

  • Definition: lichtempfindliches teleangiektatisches Erythem mit schmetterlingsförmiger Ausbreitung im Gesicht.
  • Manifestation: im ersten Lebensjahr.
  • weitere klinische Merkmale: niedriges Geburtsgewicht, proportionerter Minderwuchs, starke Sonnenempfindlichkeit, diskrete, typische faziale Dysmorphie, gehäufte Infektionen, progressives Knochenmarksversagen, hohes Malignomrisiko.

Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar-Syndrom):

  • Manifestation: 2. - 3. Lebensjahr.
  • okulokutane Teleangiektasien an: Konjunktiven, Ohren, Nasenrücken, im Jochbeinbereich, später an Brust, Ellenbeugen und Kniekehlen; sklerosdermieartige Veränderungen.
  • progressive zerebelläre Ataxie, Grob und - Feinmotorik verschlechtern sich.
  • Ab etwa 10. Lebenjahr Rollstuhlpflicht wegen Dystrophie; intellekutuelle, motorische und sexuelle Entwicklung verzögert; ab 20. Lebensjahr schwere Pneumonien.

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei primären Teleangiektasien umfassen folgendes:

Allgemeine Maßnahmen:

  • konsequenter Sonnenschutz.
  • Sonnenbrände vermeiden.
  • regelmäßige fachärztliche Hautbefundkontrollen.
  • bei multiplen Hautveränderungen: Suche nach einer anderen Grunderkrankung.

Die Behandlung der primären Teleangiektasien ist in der Regel nicht erforderlich.

Bei kosmetisch störendem Befund - Laserbehandlung:

  • Ziel: Abblassen der Gefäße ohne Schädigung der darunterliegenden Haut.
  • Argonionenlaser: gezielte Koagulation, Verschluss des betroffenen Gefäß; Nebenwirkungen: Narbenbildung, Hyperpigmentierungen.
  • Blitzlampengepumpter gepulster Farbstofflaser: gute Erfolgsrate.
  • langgepulster KTP-Nd:YAG-Laser: gute Ergebnisse; Nebenwirkungen: Erythem, Krusten, Hyperpigmentierung.

Ältere Therapiemöglichkeiten: Stichelung mit Diathermie-Nadel oder Verödung mit Polidocanol; viele Nebenwirkungen; nicht so effektiv wie die Lasertherapie.

Wirksame therapeutische Alternativen bei der Behandlung von essentiellen Teleangiektasien sind:

Therapie der Ataxia teleangiektasia:

  • Therapie der neurologischen Symptome existiert nicht!
  • Immunglobulinsubstitutiom bei AK-Mangel.

Komplikationen

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Bei den primären Teleangiektasien können folgende Komplikationen vorkommen:

  • erhöhtes Malignom-/Lymphomrisiko bei Bloom-Syndrom, Ataxia teleangiectatica.
  • Ataxia teleangiectatica: Tod tritt meist im 2.-3. Lebenjahrzehnt ein, meist verursacht durch pulmonale Infekte, Lungeninsuffizienz oder Lymphom.

Zusatzhinweise

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Zu den primären Teleangiektasien liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.


Literaturquellen

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  13. (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme Verlag, Duale Reihe
  14. (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme Verlag
  15. (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Elsevier, Urban & Fischer Verlag
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Assoziierte Krankheitsbilder zu Primäre Teleangiektasien

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