Primäre Teleangiektasien
Definition
Primäre Teleangiektasien
Die primären Teleangiektasien sind meist permanent erweiterte kleine Gefäße (vor allem Venolen, seltener Kapillaren oder Alveolen) im Bereich der subpapillären Plexus der Haut und/oder der Mukosa.
Primäre Teleangiektasien
Ätiologie
Primäre Teleangiektasien
Man unterscheidet:
- primäre (ohne erkennbare Ursache oder hereditär) von
- sekundären Teleangiektasien (Teleangiektasien, die sich im Rahmen einer anderen Grunderkrankung entwickeln).
Zu der Gruppe der primären Teleangiektasien gehören:
- Naevus teleangiectaticus (Syn.: Naevus araneus, Spider-Naevus): Überexpression von Östrogen- und/oder Progesteronrezeptoren in den betroffenen Gefäßen. Eine Assoziation mit Lebererkrankungen, Schwangerschaft und dem CREST-Syndrom ist beim Erwachsenen bekannt.
- Unilaterales nävoides Teleangiektasie-Syndrom: Überexpression von Östrogen- und/oder Progesteronrezeptoren in den betroffenen Gefäßen.
- Generalisierte essentielle Teleangiektasien: unbekannte Ätiologie.
- Bloom-Syndrom: Die häufigste bekannte Mutation, welche zum Bloom - Syndrom führt, wurde auf dem Chromosom 15 in der Position q26.1 identifiziert und betrifft das BLM-Gen.
- Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar-Syndrom): Es handelt sich um eine autosomal-rezessiv vererbte Systemerkrankung; Mutation im ATM-Gen, Chromosom 11q22.3.
Primäre Teleangiektasien Epidemiologie zu:
Primäre Teleangiektasien
Epidemiologie
Primäre Teleangiektasien
Naevus teleangiectaticus:
- kann in jedem Alter auftreten.
- v.a. Kinder, Schwangere, Leberkranke betroffen.
Unilaterales nävoides Teleangiektasie-Syndrom:
- Manifestation: nach der Geburt.
Generalisierte essentielle Teleangiektasien:
- kommt gehäuft bei Mädchen vor.
- betrifft bevorzugt Kinder oder junge Erwachsene.
Bloom-Syndrom:
- Manifestation: im ersten Lebensjahr.
Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar-Syndrom):
- Manifestation: 2. - 3. Lebensjahr.
Primäre Teleangiektasien Differentialdiagnosen zu:
Primäre Teleangiektasien
Differentialdiagnosen
Primäre Teleangiektasien
- Erythrosis interfollicularis colli
- Chronisch-kutaner Lupus erythematodes
- Subakut-kutaner Lupus erythematodes
- Kollagenosen (Dünndarm)
- Systemischer Lupus erythematodes
- Teleangiektasien
- Lebererkrankungen ls Ursache für verzögertes Erwachen und anhaltende Bewusstlosigkeit postoperativ
Primäre Teleangiektasien Anamnese zu:
Primäre Teleangiektasien
Anamnese
Primäre Teleangiektasien
Bei den primären Teleangiektasien sind folgende Informationen von Bedeutung:
- Wann ist die Hauterkrankung erschienen?
- Provokationsfaktoren bei den sekundären Teleangiektasien? chronische Sonnenexposition? übermäßiger Alkoholkonsum?
- Begleitsymptome?
- Befall? Lokalisation? Verlauf?
- Frühere Hauterkrankungen?
- Bekannte Grunderkrankungen? Lebererkrankungen? Kollagenosen? Lupus erythemathodes?
- Schwangerschaft?
- Gehäuftes Auftreten bei Angehörigen? andere bekannte Grunderkrankungen in der Familie?
- Allergien?
- Medikamenteneinnahme? langfristige Glukokortikoid- oder Östrogentherapie?
- Bisherige therapeutische Maßnahmen? Mit welchem Erfolg?
Primäre Teleangiektasien Diagnostik zu:
Primäre Teleangiektasien
Diagnostik
Primäre Teleangiektasien
Zur diagnostischen Abklärung der primären Teleangiektasien sind relevant:
- Anamnese
- Klinisches Bild
- Labor
- evtl. Histopathologie
Primäre Teleangiektasien Klinik zu:
Primäre Teleangiektasien
Klinik
Primäre Teleangiektasien
Die primären Teleangiektasien werden durch folgende klinische Merkmale gekennzeichnet:
Naevus teleangiectaticus:
- Definition: erworbene solitär oder multipel auftretende Gefäßveränderung, die von einem zentralen erweiterten arteriellen Gefäß ausgeht und spinnenartige Ausläufer zeigt.
- Prädilektionsstellen: Kopf, Hals, Hände, oberer Thorax.
- Die Effloreszenzen kommen solitär oder multipel vor.
- ca. 50% der Effloreszenzen bilden sich im Laufe des Lebens zurück.
Unilaterales nävoides Teleangiektasie-Syndrom:
- Definition: angeborene Fehlbildung mit Teleangiektasien oder teleangiektasienähnlichen Erythemen.
- Betroffen ist meist ein Dermatom. Befall von Mund- oder Magenschleimhaut möglich.
- Quadranten- und Halbseitenveränderungen.
- Die Hautveränderungen können auch entlang der Blaschko-Linien auftreten.
- keine sponate Rückbildung der Effloreszenzen.
Generalisierte essentielle Teleangiektasien:
- Definition: generalisiert auftretende, flächige Teleangiektasien.
- Diese Hautveränderungen kommen gehäuft in später Kindheit oder jungem Erwachsenenalter vor.
- Betroffen sind initial die Oberschenkel, die Teleangiektasien verbreitern sich dann weiter auf dem Rumpf, seltener sind Hals, Gesicht und Beine mitbetroffen. Nicht selten Befall der Konjunktiven und der Schleimhäute.
- Selten sind Begleitsymptome (gastrointestinale Blutungen) zu beobachten.
Bloom-Syndrom:
- Definition: lichtempfindliches teleangiektatisches Erythem mit schmetterlingsförmiger Ausbreitung im Gesicht.
- Manifestation: im ersten Lebensjahr.
- weitere klinische Merkmale: niedriges Geburtsgewicht, proportionerter Minderwuchs, starke Sonnenempfindlichkeit, diskrete, typische faziale Dysmorphie, gehäufte Infektionen, progressives Knochenmarksversagen, hohes Malignomrisiko.
Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar-Syndrom):
- Manifestation: 2. - 3. Lebensjahr.
- okulokutane Teleangiektasien an: Konjunktiven, Ohren, Nasenrücken, im Jochbeinbereich, später an Brust, Ellenbeugen und Kniekehlen; sklerosdermieartige Veränderungen.
- progressive zerebelläre Ataxie, Grob und - Feinmotorik verschlechtern sich.
- Ab etwa 10. Lebenjahr Rollstuhlpflicht wegen Dystrophie; intellekutuelle, motorische und sexuelle Entwicklung verzögert; ab 20. Lebensjahr schwere Pneumonien.
Primäre Teleangiektasien Therapie zu:
Primäre Teleangiektasien
Therapie
Primäre Teleangiektasien
Die therapeutischen Möglichkeiten bei primären Teleangiektasien umfassen folgendes:
Allgemeine Maßnahmen:
- konsequenter Sonnenschutz.
- Sonnenbrände vermeiden.
- regelmäßige fachärztliche Hautbefundkontrollen.
- bei multiplen Hautveränderungen: Suche nach einer anderen Grunderkrankung.
Die Behandlung der primären Teleangiektasien ist in der Regel nicht erforderlich.
Bei kosmetisch störendem Befund - Laserbehandlung:
- Ziel: Abblassen der Gefäße ohne Schädigung der darunterliegenden Haut.
- Argonionenlaser: gezielte Koagulation, Verschluss des betroffenen Gefäß; Nebenwirkungen: Narbenbildung, Hyperpigmentierungen.
- Blitzlampengepumpter gepulster Farbstofflaser: gute Erfolgsrate.
- langgepulster KTP-Nd:YAG-Laser: gute Ergebnisse; Nebenwirkungen: Erythem, Krusten, Hyperpigmentierung.
Ältere Therapiemöglichkeiten: Stichelung mit Diathermie-Nadel oder Verödung mit Polidocanol; viele Nebenwirkungen; nicht so effektiv wie die Lasertherapie.
Wirksame therapeutische Alternativen bei der Behandlung von essentiellen Teleangiektasien sind:
- Tetrazykline oder Ketokonazol
Therapie der Ataxia teleangiektasia:
- Therapie der neurologischen Symptome existiert nicht!
- Immunglobulinsubstitutiom bei AK-Mangel.
Primäre Teleangiektasien Komplikationen zu:
Primäre Teleangiektasien
Komplikationen
Primäre Teleangiektasien
Bei den primären Teleangiektasien können folgende Komplikationen vorkommen:
- erhöhtes Malignom-/Lymphomrisiko bei Bloom-Syndrom, Ataxia teleangiectatica.
- Ataxia teleangiectatica: Tod tritt meist im 2.-3. Lebenjahrzehnt ein, meist verursacht durch pulmonale Infekte, Lungeninsuffizienz oder Lymphom.
Primäre Teleangiektasien Zusatzhinweise zu:
Primäre Teleangiektasien
Zusatzhinweise
Primäre Teleangiektasien
Zu den primären Teleangiektasien liegen derzeit keine weiteren Zusatzhinweise vor.
Primäre Teleangiektasien Literaturquellen zu:
Primäre Teleangiektasien
Literaturquellen
Primäre Teleangiektasien
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- (2007) Peter H. Höger - Kinderdermatologie - Schattauer Verlag, 2. Auflage
- (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold Verlag, Köln
- (2005) Peter Altmeyer - Therapielexikon Dermatologie und Allergologie - Springer Verlag, 2. Auflage
- (2003) P. Altmeyer, Th.Dirschka, R. Hartwig - Klinikleitfaden Dermatologie - Elsevier, Urban & Fischer Verlag, 2. Auflage
- (2003) Christian Raulin - Laser und IPL-Technologie in der Dermatologie und Ästhetischen Medizin - Schattauer Verlag, 2. Auflage
- (1999) Michael Landthaler, Ulrich Hohenleutner, Übersetzt von O Braun-Falco - Lasertherapie in der Dermatologie: Atlas und Lehrbuch - Springer Verlag
- (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer Verlag
- (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer Verlag
- (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer Verlag
- (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme Verlag, Duale Reihe
- (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme Verlag
- (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Elsevier, Urban & Fischer Verlag
- (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer Verlag
Primäre Teleangiektasien
Assoziierte Krankheitsbilder zu Primäre Teleangiektasien
- Chronisch-kutaner Lupus erythematodes
- Erythrosis interfollicularis colli
- Subakut-kutaner Lupus erythematodes
- Systemischer Lupus erythematodes
- Kollagenosen (Dünndarm)
- Lebererkrankungen ls Ursache für verzögertes Erwachen und anhaltende Bewusstlosigkeit postoperativ
- Teleangiektasien
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