Primäre Polyzythämie

Definition

Primäre Polyzythämie

• Erhöhung der Erythrozytenzahl, des Hb oder des Hkt über Altersnorm

Ätiologie

Primäre Polyzythämie

• Defekt von pluripotenten Stammzellen
• Proliferationssteigerung aller hämotopoetischen Zellen

Epidemiologie

Primäre Polyzythämie

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Differentialdiagnosen

Primäre Polyzythämie

Keine Differentialdiagnosen bekannt

Anamnese

Primäre Polyzythämie

• Kopfschmerzen
• Sehstörungen?
• Hautfarbe

Diagnostik

Primäre Polyzythämie

• Blutbild: Hb> 17 g/dl, Hkt > 50%, Thrombozytose >500.000/µl
• Knochenmarksbipsie: große Zelldichte, v.a. Megakaryozyten
• Urin: Erythropoein ist vermindert
• Sonos Abdomen: Hepatosplenomegalie

Klinik

Primäre Polyzythämie

• Zyanose
• Hyperämie der Skleren
• Kopfschmerzen
• Schwindel
• Splenomegalie
• Dyspnoe
• rötlich-blaues Hautkolorit
• Sehstörungen
• generalisierter Juckreiz

Therapie

Primäre Polyzythämie

• bei Hkt> 65% Aderlass oder Austauschtransfusion mit 5% Humanalbumin bis Hkt < 50%

Komplikationen

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Zusatzhinweise

Primäre Polyzythämie

• DD: andere Polyglobulien                                            relative Polyglobulie bei Dehydratation                    paraneoplastisches Nierenkarzinom                        Hepatom                                                            zerebrale Angiome

Literaturquellen

Primäre Polyzythämie

1.  Lentze, Schaub, Schulte, Spranger (2007)- Pädiatrie, Grundlagen und Praxis-Springer, Heidelberg
2. Kerbl R, Kurz R, Roos R, Wessel L (2007)-Checkliste Pädiatrie- Thieme, Stuttgart
3. Illing S., Claßen M.(2009)- Klinikleitfaden Pädiatrie-Elsevier, München