Primäre Polyzythämie

Definition

Primäre Polyzythämie

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  • Erhöhung der Erythrozytenzahl, des Hb oder des Hkt über Altersnorm

Ätiologie

Primäre Polyzythämie

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  • Defekt von pluripotenten Stammzellen
  • Proliferationssteigerung aller hämotopoetischen Zellen

Epidemiologie

Primäre Polyzythämie

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Differentialdiagnosen

Primäre Polyzythämie

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Keine Differentialdiagnosen bekannt


Anamnese

Primäre Polyzythämie

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  • Kopfschmerzen
  • Sehstörungen?
  • Hautfarbe

Diagnostik

Primäre Polyzythämie

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  • Blutbild: Hb> 17 g/dl, Hkt > 50%, Thrombozytose >500.000/µl
  • Knochenmarksbipsie: große Zelldichte, v.a. Megakaryozyten
  • Urin: Erythropoein ist vermindert
  • Sonos Abdomen: Hepatosplenomegalie

Klinik

Primäre Polyzythämie

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  • Zyanose
  • Hyperämie der Skleren
  • Kopfschmerzen
  • Schwindel
  • Splenomegalie
  • Dyspnoe
  • rötlich-blaues Hautkolorit
  • Sehstörungen
  • generalisierter Juckreiz

Therapie

Primäre Polyzythämie

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  • bei Hkt> 65% Aderlass oder Austauschtransfusion mit 5% Humanalbumin bis Hkt < 50%

Komplikationen

Primäre Polyzythämie

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Zusatzhinweise

Primäre Polyzythämie

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  • DD: andere Polyglobulien                                            relative Polyglobulie bei Dehydratation                    paraneoplastisches Nierenkarzinom                        Hepatom                                                            zerebrale Angiome

Literaturquellen

Primäre Polyzythämie

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  1.  Lentze, Schaub, Schulte, Spranger (2007)- Pädiatrie, Grundlagen und Praxis-Springer, Heidelberg
  2. Kerbl R, Kurz R, Roos R, Wessel L (2007)-Checkliste Pädiatrie- Thieme, Stuttgart
  3. Illing S., Claßen M.(2009)- Klinikleitfaden Pädiatrie-Elsevier, München

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