Primäre orthostatische Hypotonie

Synonyme: MSA-SDS, Multisystematrophie, Shy-Drager-Syndrom

Definition

Primäre orthostatische Hypotonie

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Die primäre orthostatische Hypotonie ist eine Unterform der Multisystematrophie als Parkinson-Plus-Erkrankung mit den Kardinalsymptomen des Morbus Parkinson und schwerwiegender autonomer Dysfunktion.


Ätiologie

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Die Ursachen der primären orthostatischen Hypotonie sind:

  • unbekannte Ätiologie

Pathogenese:

  • Degeneration von Nervenzellen in den Basalganglien, Hirnstamm, Cerebellum und Seitenhörnern des Rückenmarks
  • Auftreten charakteristischer intrazytoplasmatischer Einschlusskörperchen (Alpha-Synuclein-Aggregate)

Einteilung der Multisystematrophien:

  • MSA-C = MSA vom cerebellären Typ = OPCA = olivopontocerbelläre Atrophie
  • MSA-P = MSA vom parkinsonoiden Typ = striatonigrale Degeneration
  • MSA-SDS = Shy-Drager-Syndrom

Epidemiologie

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Genaue epidemiologische Daten zur primären orthostatischen Hypotonie sind zur Zeit nicht verfügbar.

  • Erkrankungsbeginn nach dem 25. Lj., im Mittel zw. 50. - 60. Lj.
  • Prävalenz aller Multisystematrophien: 5-15/100.000

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Bei der primären orthostatischen Hypotonie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Beginn und Verlauf der Beschwerden?
  • Gangunsicherheit?
  • Geruchsstörungen?
  • Alpträume?
  • veränderte Handschrift?
  • Fremdanamnese: Verarmung des Gesichtsausdrucks (Salbengesicht)?
  • Stürze?
  • Synkopen?
  • Herzrhythmusstörungen?
  • Herzklopfen?
  • Blasen-/Mastdarmstörungen?
  • Impotenz?
  • Schweißsekretionsstörungen?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung der primären orthostatischen Hypotonie sind relevant:

  • neurologische Untersuchung + klinische Diagnose: Kardinalsymptome des M. Parkinson (Rigor, Tremor, Akinese); frühes Auftreten atypischer Symptome (Stürze, Ataxie, Demenz), frühe autonome Dysfunktion
  • Ausschluß: Demenz anderer Ursache, supranukleäre Blickparese, positive Familienanamnese, Konsanguinität der Eltern
  • Labor: Kupfer + Coeruloplasmin zum Ausschluß eines M. Wilson
  • L-Dopa-Test: schlechtes Ansprechen auf L-Dopa
  • cMRT: Ausschluß einer hirnorganischen Störung;
  • evtl. nuklearmedizinische Spezialdiagnostik: IBZM-SPECT mit postsynaptisch verminderter Dopaminrezeptordichte bei Multisystematrophie
  • Sinnvolle Zusatzdiagnostik:
  1. Schellong-Test/Kipptischuntersuchung
  2. Messung der Herzfrequenvariabilität
  3. urologisches Konsil
  4. EMG des M. sphincter ani externus mit Denervierungszeichen bei MSA

Klinik

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Die primäre orthostatische Hypotonie kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

Symptome des M. Parkinson:

  • Rigor
  • Tremor
  • Akinese
  • posturale Instabilität

Frühzeitige autonome Störungen:

  • orthostatische Hypotonie
  • Blasenstörungen
  • erektile Dysfunktion
  • Herzrhythmusstörungen
  • Gastroparese/paralytischer Ileus
  • Schweißregulationsstörungen

Im Verlauf auftretende Symptome:

  • Anterokollis
  • orofaziale Dystonien/Dyskinesien
  • hypophone Dysarthrie
  • myoklonischer Aktionstremor
  • Pyramidenbahnzeichen
  • Blepharospasmus
  • Stimmbandparese mit inspiratorischem Stridor

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei der primären orthostatischen Hypotonie umfassen folgendes:

  • derzeit keine kausale Therapie verfügbar
  • Physio- und Ergotherapie
  • Therapie der Parkinson-Symptomatik: kaum Ansprechen auf L-Dopa, dennoch Therapieversuch bis max. 1000 mg/d gerechtfertigt, evtl. Domperidon  3 x 20 mg oder Dopaminagonist bzw. Amantadin; Cave: Verschlechterung der autonomen Funktion durch dopaminerge Therapie
  • Therapie der orthostatischen Hypotonie: Stützstrümpfe, erhöhte Salzzufuhr, evtl. Fludrocortison 1 - 3 x 0,1-0,2 mg/d p.o. mit Kaliumkontrollen, Midodrin 2 x 1 Tbl./d oder 2 x 7 Tropfen/d, bei schwerem autonomen Versagen bis zu 3 x 10 mg/d, Etilefrin 2 - 3 x 10 - 15 mg/d, Therapieversuch mit Yohimbin 2 - 3 x 5 - 10 mg/d
  • Therapie der Blasenentleerungsstörung: Oxybutinin  bei Dranginkontinenz, Phenoxybenzamin 2 x 5 mg/d bei erhöhtem Restharn, alle 4 - 7 Tage um 10 mg/d bis auf 60 mg/d steigern; ggf. Selbstkatheterisierung oder suprapubischer Blasenkatheter
  • Therapie eines Blepharospasmus: Botulinumtoxin A

Komplikationen

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Bei der primären orthostatischen Hypotonie kommen folgende Komplikationen vor:

  • frühe Stürze und Demenz
  • Immobilität
  • Tod durch autonome Dysfunktion

Zusatzhinweise

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  • ungünstige Prognose
  • Überlebenszeit nach Diagnose: 5 - 10 Jahre

Literaturquellen

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1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

  • (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  • (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  • (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  • (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
  • (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  • (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag

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