Primäre Erythrodermie

Synonyme: Primäre Erythrodermia, Primäre Erythrodermatitis

Definition

Primäre Erythrodermie

Bearbeitungsstatus ?
  • generalisierte (mind. 90% der Körperoberfläche) Rötung ohne relevante Grundkrankheit

Ätiologie

Primäre Erythrodermie

Bearbeitungsstatus ?
  • stellt kein eigenständiges Krankheitsbild dar, sondern beschreibt eine universelle entzündliche Rötung der Haut, die primär (angeboren, de novo entstanden oder erworben) auftreten kann
  • es kommt zu Störungen der Barriere-Funktion, der Abwehrfunktion und Temperaturregulation der Haut
  • akute primäre Erythrodermie (de novo entstanden): Toxische Erythrodermien (Verbrennungen, Verbrühungen, UV-Schäden, Verätzungen), Arzneimittelexanthem, Toxische epidermale Nekrolyse, Antikonvulsiva-Hypersensitivitäts-Syndrom
  • chronische primäre E. (angeworben): kongenitale Ichthyosen; Syndrome, die mit einer Ichthyose einhergehen
  • chronische primäre E. (erworbene): Sèzary-Syndrom, T-alpha und B-Zell-Lymphome, Leukämien; Alterserythrodermie (idiopathische E.)

Epidemiologie

Primäre Erythrodermie

Bearbeitungsstatus ?
  • weniger häufig als die sekundären Erythrodermie
  • seltene, aber gefährliche Hauterscheinung
  • oft akut und mit universellem Hautbefall

Differentialdiagnosen

Primäre Erythrodermie

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Primäre Erythrodermie

Bearbeitungsstatus ?
  • Inspektion
  • Lymphknotenpalpation
  • Medikamentenanamnese
  • klinische Untersuchung von Haut und Schleimhaut
  • Körpertemperatur?
  • Allgemeinbefinden?
  • Juckreiz?
  • Schüttelfrost?
  • Fieber?
  • rote, ödematöse, exfoliative Haut?

Diagnostik

Primäre Erythrodermie

Bearbeitungsstatus ?
  • Anamnese
  • klinische Untersuchung von Haut und Schleimhaut
  • Lymphknotenpalpation
  • Messung der Körpertemperatur
  • Kinder: bei Blasen an staphylogenes Lyell-Syndrom denken

Klinik

Primäre Erythrodermie

Bearbeitungsstatus ?
  • reduziertes Allgemeinbefinden
  • Juckreiz
  • fakultativ: Schüttelfrost, Fieber
  • universeller Hautbefall
  • charakterisiert durch rote, ödematöse, exfoliative Haut

Therapie

Primäre Erythrodermie

Bearbeitungsstatus ?

Sofortmaßnahmen:

  • venöser Zugang
  • Glukokortikoide, z.B. 100 mg Prednisolonäquivalent i.v.
  • Vollelektrolytlösung
  • vor Wärmeverlust schützen
  • Klinikeinweisung

Komplikationen

Primäre Erythrodermie

Bearbeitungsstatus ?

Gefahren:

  • Exsikkose
  • Nierenversagen
  • Übergang in Lyell-Syndrom
  • exzessiv erhöhte Wärmebestrahlung
  • deutlich erhöhte Hautdurchblutung mit konsekutiver Herz-Kreislauf-Belastung
  • erheblicher Elektrolyt- und Flüssigkeitsverlust sowie Proteinverlust
  • unspezifische Störung der immunologischen Abwehr mit gesteigerter Infektneigung

Zusatzhinweise

Primäre Erythrodermie

Bearbeitungsstatus ?
  • kann ein dermatologischer Notfall sein

Literaturquellen

Primäre Erythrodermie

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  1. K. Taeger - Ärztliche Sofortmaßnahmen: Notfälle und akute Erkrankungen von A bis Z - Urban u. Fischer
  2. D. Terhorst - Basics Dermatologie - Urban u. Fischer
  3. P. Altmeyer, K. Hoffmann - Basiswissen Dermatoloie: Eine vorlesungsbegleitende Darstellung - W3L GmbH
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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