Primär sklerosierende Cholangitis

Synonyme: PSC

Definition

Primär sklerosierende Cholangitis

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Fibrosierende Entzündung der intra- und extrahepatischen Gallenwege unklarer Ursache.


Ätiologie

Primär sklerosierende Cholangitis

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  • unbekannt

Epidemiologie

Primär sklerosierende Cholangitis

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  • Inzidenz: 1-5 Fälle/100.000
  • Männer : Frauen   3:1
  • Erkrankungsgipfel: 30.-50. Lebensjahr
  • in 80% Assoziation mit Colitis ulcerosa

Differentialdiagnosen

Primär sklerosierende Cholangitis

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Anamnese

Primär sklerosierende Cholangitis

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  • Oberbauchschmerzen?
  • Gewichtsverlust?
  • Pruritus?
  • Gelbfärbung beobachtet?
  • Colitis ulcerosa bekannt?

Diagnostik

Primär sklerosierende Cholangitis

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  • Cholestase-Enzyme erhöht (AP, γ-GT)
  • pANCA nachweisbar in 80%
  • HLA-B8 und -DR3 nachweisbar
  • perlschnurartige Gallengangunregelmäßigkeiten in ERC oder MRC  -> Diagnosesicherung
  • Leberbiopsie: periduktale Fibrose, entzündliche Infiltrate

Klinik

Primär sklerosierende Cholangitis

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  • asymptomatische Frühphase
  • später Pruritus und Ikterus

Therapie

Primär sklerosierende Cholangitis

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  • UDCA (Urrodesoxycholsäure) 15mg/kg KG/d bessert die Cholestase und senkt das Risiko für CCC
  • Antibiotika bei bakteriellen Cholangitis-Schüben
  • endoskopische Dilatierung und Offenhaltung der Stenosen (Stents, Yamakawa-Katheter)
  • ultima ratio: Lebertransplantation

Komplikationen

Primär sklerosierende Cholangitis

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  • Intermittierende Stenosen der Gallenwege, die bakterielle Besiedelungen begünstigen.
  • Cholestase, dann Entwicklung einer sekündär biliären Zirrhose
  • cholangiozelluläres Karzinom im Verlauf (CCC) in 8%
  • auch das Risiko eines kolorektalen Karzinoms ist erhöht

Zusatzhinweise

Primär sklerosierende Cholangitis

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  • es gibt auch die Form der small-duct-PSC, mit pathologischer Histologie nach Biopsie, aber mit blandem ERC-Befund -> bessere Prognose
  • Überlappung von PSC und Autoimmun-Hepatitis in 6%
  • mittlere Überlebenszeit bei PSC ohne Lebertransplantation: 10-20 Jahre

Literaturquellen

Primär sklerosierende Cholangitis

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1. Herold und Mitarbeiter (2008) - Innere Medizin - Verlag Arzt + Information

2. Duale Reihe Innere Medizin (2009)- Georg Thieme Verlag AG

  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

Assoziierte Krankheitsbilder zu Primär sklerosierende Cholangitis

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