Primär sklerosierende Cholangitis

Definition

Primär sklerosierende Cholangitis

Fibrosierende Entzündung der intra- und extrahepatischen Gallenwege unklarer Ursache.

Ätiologie

Primär sklerosierende Cholangitis

• unbekannt

Epidemiologie

Primär sklerosierende Cholangitis

• Inzidenz: 1-5 Fälle/100.000
• Männer : Frauen   3:1
• Erkrankungsgipfel: 30.-50. Lebensjahr
• in 80% Assoziation mit Colitis ulcerosa

Differentialdiagnosen

Primär sklerosierende Cholangitis

• Pruritus
• Primär biliäre Cholangitis
• Extrakanalikuläre Gangkompression
• Cholestase durch Hepatitis und Leberzirrhose
• Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran
• Idiopathische funktionelle Cholestase
• Progressive Destruktion oder Hypoplasie der Gallenwege
• Progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC) Typ I
• Progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC) Typ II
• Progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC) Typ III

Anamnese

Primär sklerosierende Cholangitis

• Oberbauchschmerzen?
• Gewichtsverlust?
• Pruritus?
• Gelbfärbung beobachtet?
• Colitis ulcerosa bekannt?

Diagnostik

Primär sklerosierende Cholangitis

• Cholestase-Enzyme erhöht (AP, γ-GT)
• pANCA nachweisbar in 80%
• HLA-B8 und -DR3 nachweisbar
• perlschnurartige Gallengangunregelmäßigkeiten in ERC oder MRC  -> Diagnosesicherung
• Leberbiopsie: periduktale Fibrose, entzündliche Infiltrate

Klinik

Primär sklerosierende Cholangitis

• asymptomatische Frühphase
• später Pruritus und Ikterus

Therapie

Primär sklerosierende Cholangitis

• UDCA (Urrodesoxycholsäure) 15mg/kg KG/d bessert die Cholestase und senkt das Risiko für CCC
• Antibiotika bei bakteriellen Cholangitis-Schüben
• endoskopische Dilatierung und Offenhaltung der Stenosen (Stents, Yamakawa-Katheter)
• ultima ratio: Lebertransplantation

Komplikationen

Primär sklerosierende Cholangitis

• Intermittierende Stenosen der Gallenwege, die bakterielle Besiedelungen begünstigen.
• Cholestase, dann Entwicklung einer sekündär biliären Zirrhose
• cholangiozelluläres Karzinom im Verlauf (CCC) in 8%
• auch das Risiko eines kolorektalen Karzinoms ist erhöht

Zusatzhinweise

Primär sklerosierende Cholangitis

• es gibt auch die Form der small-duct-PSC, mit pathologischer Histologie nach Biopsie, aber mit blandem ERC-Befund -> bessere Prognose
• Überlappung von PSC und Autoimmun-Hepatitis in 6%

• mittlere Überlebenszeit bei PSC ohne Lebertransplantation: 10-20 Jahre

Literaturquellen

Primär sklerosierende Cholangitis

1. Herold und Mitarbeiter (2008) - Innere Medizin - Verlag Arzt + Information

2. Duale Reihe Innere Medizin (2009)- Georg Thieme Verlag AG

• (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
• (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
• (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
• (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
• (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer