Primär sklerosierende Cholangitis
Synonyme: PSC
Definition
Primär sklerosierende Cholangitis
Fibrosierende Entzündung der intra- und extrahepatischen Gallenwege unklarer Ursache.
Primär sklerosierende Cholangitis
Ätiologie
Primär sklerosierende Cholangitis
- unbekannt
Primär sklerosierende Cholangitis Epidemiologie zu:
Primär sklerosierende Cholangitis
Epidemiologie
Primär sklerosierende Cholangitis
- Inzidenz: 1-5 Fälle/100.000
- Männer : Frauen 3:1
- Erkrankungsgipfel: 30.-50. Lebensjahr
- in 80% Assoziation mit Colitis ulcerosa
Primär sklerosierende Cholangitis Differentialdiagnosen zu:
Primär sklerosierende Cholangitis
Differentialdiagnosen
Primär sklerosierende Cholangitis
- Pruritus
- Primär biliäre Cholangitis
- Extrakanalikuläre Gangkompression
- Cholestase durch Hepatitis und Leberzirrhose
- Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran
- Idiopathische funktionelle Cholestase
- Progressive Destruktion oder Hypoplasie der Gallenwege
- Progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC) Typ I
- Progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC) Typ II
- Progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC) Typ III
Primär sklerosierende Cholangitis Anamnese zu:
Primär sklerosierende Cholangitis
Anamnese
Primär sklerosierende Cholangitis
- Oberbauchschmerzen?
- Gewichtsverlust?
- Pruritus?
- Gelbfärbung beobachtet?
- Colitis ulcerosa bekannt?
Primär sklerosierende Cholangitis Diagnostik zu:
Primär sklerosierende Cholangitis
Diagnostik
Primär sklerosierende Cholangitis
- Cholestase-Enzyme erhöht (AP, γ-GT)
- pANCA nachweisbar in 80%
- HLA-B8 und -DR3 nachweisbar
- perlschnurartige Gallengangunregelmäßigkeiten in ERC oder MRC -> Diagnosesicherung
- Leberbiopsie: periduktale Fibrose, entzündliche Infiltrate
Primär sklerosierende Cholangitis Klinik zu:
Primär sklerosierende Cholangitis
Klinik
Primär sklerosierende Cholangitis
- asymptomatische Frühphase
- später Pruritus und Ikterus
Primär sklerosierende Cholangitis Therapie zu:
Primär sklerosierende Cholangitis
Therapie
Primär sklerosierende Cholangitis
- UDCA (Urrodesoxycholsäure) 15mg/kg KG/d bessert die Cholestase und senkt das Risiko für CCC
- Antibiotika bei bakteriellen Cholangitis-Schüben
- endoskopische Dilatierung und Offenhaltung der Stenosen (Stents, Yamakawa-Katheter)
- ultima ratio: Lebertransplantation
Primär sklerosierende Cholangitis Komplikationen zu:
Primär sklerosierende Cholangitis
Komplikationen
Primär sklerosierende Cholangitis
- Intermittierende Stenosen der Gallenwege, die bakterielle Besiedelungen begünstigen.
- Cholestase, dann Entwicklung einer sekündär biliären Zirrhose
- cholangiozelluläres Karzinom im Verlauf (CCC) in 8%
- auch das Risiko eines kolorektalen Karzinoms ist erhöht
Primär sklerosierende Cholangitis Zusatzhinweise zu:
Primär sklerosierende Cholangitis
Zusatzhinweise
Primär sklerosierende Cholangitis
- es gibt auch die Form der small-duct-PSC, mit pathologischer Histologie nach Biopsie, aber mit blandem ERC-Befund -> bessere Prognose
- Überlappung von PSC und Autoimmun-Hepatitis in 6%
- mittlere Überlebenszeit bei PSC ohne Lebertransplantation: 10-20 Jahre
Primär sklerosierende Cholangitis Literaturquellen zu:
Primär sklerosierende Cholangitis
Literaturquellen
Primär sklerosierende Cholangitis
1. Herold und Mitarbeiter (2008) - Innere Medizin - Verlag Arzt + Information
2. Duale Reihe Innere Medizin (2009)- Georg Thieme Verlag AG
- (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
- (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
- (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
- (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
- (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer
Primär sklerosierende Cholangitis
Assoziierte Krankheitsbilder zu Primär sklerosierende Cholangitis
- Pruritus
- Cholestase durch Mangel an Transportern in der kanalikulären Membran
- Extrakanalikuläre Gangkompression
- Idiopathische funktionelle Cholestase
- Primär biliäre Cholangitis
- Progressive Destruktion oder Hypoplasie der Gallenwege
- Cholestase durch Hepatitis und Leberzirrhose
- Progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC) Typ I
- Progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC) Typ II
- Progressive familiäre intrahepatische Cholestase (PFIC) Typ III
- ...gesamte Liste anzeigen
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