Primär sklerosierende Cholangitis

Synonyme: PSC

Definition

Primär sklerosierende Cholangitis

Bearbeitungsstatus ?

chronisch-progessive cholestatische Lebererkrankung mit diffuser Entzündung der intra- & extrahepatischen Gallenwege, die häufig mit einer Colitis ulcerosa assoziiert ist


Ätiologie

Primär sklerosierende Cholangitis

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  • Immunpathogenese
  • evtl. portalvenös verbreitete Bakterien bei chronischen Darmerkrankungen

Epidemiologie

Primär sklerosierende Cholangitis

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  • Prävalenz: 1-7:100.000
  • Männer im mittleren Alter
  • häufig Assoziation mit chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen (z.B. Colitis ulcerosa, Morbus Crohn)

Differentialdiagnosen

Primär sklerosierende Cholangitis

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Anamnese

Primär sklerosierende Cholangitis

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  • Juckreiz?
  • anhaltende Müdigkeit?

Diagnostik

Primär sklerosierende Cholangitis

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  • Cholangiographie (ERC)
  • Leberbiopsie
  • erhöhte AP- & gamma-GT-Werte

Klinik

Primär sklerosierende Cholangitis

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  • Juckreiz (>60%)
  • Müdigkeit (50%)
  • Ikterus (>30%)
  • Fieber
  • Hyperpigmentation 

Therapie

Primär sklerosierende Cholangitis

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  • Juckreiz: Ionenaustauscher (Cholstyramin, Cholestipol) oder Opiat-Antagonisten (z.B. Naloxon)
  • Steatorrhoe: mittelkettige Triglyzeride (MTC) und Substitution der fettlöslichen Vitamine (A,D,E & K)
  • Cholangitis-Prophylaxe: Ciprofloxazin, Amoxicillin, Trimethoprim-Sulfamethoxazol

operativ:

  • Ballondilatation bei schwerwiegender Gallengangstenosen
  • Lebertransplantation

Komplikationen

Primär sklerosierende Cholangitis

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PSC ist durch eine deutlich reduzierte Lebenserwartung gekennzeichnet!

Asymptomatische Patienten haben eine mediane Überlebensrate von 10 Jahren, Patienten mit Symptomen durchschnittlich 7,5 Jahre.


Zusatzhinweise

Primär sklerosierende Cholangitis

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Stadieneinteilung nach Mayo-Klinik:

  1. portale Hepatitis mit Degeneration der Gallengangepithelien
  2. periportale Fibrose mit/ohne periportale Hepatitis
  3. septale Fibrose mit Brückennekrosen
  4. biliäre Zirrhose 

Literaturquellen

Primär sklerosierende Cholangitis

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  1. Thiemes Innere Medizin (1. Auflage) - Thieme
  2. Siegenthaler - Differnzialdiagnose (19. Auflage) - Thieme
  • (2007) Henne-Bruns D, Düring M, Kremer B - Chirurgie - Thieme, Stuttgart, Duale Reihe
  • (2010) Müller M - Chirurgie für Studium und Praxis - 2010/11,10. Aufl. - Medizinische Verlags- und Informationsdienste
  • (2009) Schiergens T - BASICS Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2008) Berchtold R, Bruch H.-P, Trentz O - Chirurgie ,6. Aufl. - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2008) Berchtold R, Ackermann R, Bartels M, Bartsch D.K - Berchtold Chirurgie - Elsevier, München
  • (2007) Siewert R - Basiswissen Chirurgie - Springer Verlag, Berlin
  • (2007) Kloeters O, Müller M - Crashkurs Chirurgie - Urban & Fischer, Elsevier
  • (2006) Siewert J. R - Chirurgie - Springer, Berlin
  • (1999) Koslowski L, Bushe K, Junginger T, Schwemmle K - Die Chirurgie - Schattauer, F.K. Verlag

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