Primär kutanes Marginalzonenlymphom

Definition

Primär kutanes Marginalzonenlymphom

Das primäre kutane Marginalzonenlymphom ist ein geringgradig maligner Tumor der zur Gruppe der kutanen B-Zell-Lymphome gehört, genauer zu den MALT-Lymphomen. [1]

Ätiologie

Primär kutanes Marginalzonenlymphom

• Das primäre kutane MALT Lymphom ist assoziiert mit der Borrelliose. [3]
• Autoantigene [7]
• Gen Translokation: [5]
• t(14;18)(q32;q21)IGH/MALT1
• t(14;18)(q32;q21) IGH/MALT1

Epidemiologie

Primär kutanes Marginalzonenlymphom

Epidemiologische Fakten zum primär kutanen Marginalzonenlymphom: [4]

• Inzidenz: 0,3/100.000
• Verhältnis: Männer
• Altersspanne: 26 bis 75 Jahre

Differentialdiagnosen

Primär kutanes Marginalzonenlymphom

• Hodgkin-Lymphom
• Lymphomatoide Granulomatose
• Kutanes elastolytisches Lymphom
• Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom

Anamnese

Primär kutanes Marginalzonenlymphom

Symptomatik des primär kutanen Marginalzonenlymphoms:

• fester Hautknoten?
• Wachstumstendenz?
• Ulzeration?
• Hautausschlag?
• Hautverfärbungen?
• Juckreiz?
• seit wann?
  

Diagnostik

Primär kutanes Marginalzonenlymphom

Diagnostik des primär kutanen Marginalzonenlymphoms:

• Dermatologisch orientierte Untersuchung
• Biopsie und Immunohistochemie
• CT bzw. MRT → Staging

Klinik

Primär kutanes Marginalzonenlymphom

Folgendes klinisches Bild zeigt sich beim primär kutanen Marginalzonenlymphom: [2]

Allgemeinsymptome:

• Lymphadenopathie
• Splenomegalie
• Beteiligung von Lunge, Leber, Magen und Knochen (Retikulosarkomatose)
• Frühstadium: 75% der Fälle lediglich Hautbefall ohne extrakutane Manifestationen
• Prädilektionsstellen: Arme, Stamm [8]

spezifische dermatologische Hautveränderungen:

• Bräunlicher oder livid-roter, auch hautfarbender, kutaner bis subkutaner, flacher bis knotiger Tumor.

unspezifische Hautveränderungen:

• Erythrodermie
• Ekzeme
• pigmentierte und infiltrierte Herde
• Amyloid Ablagerungen → Papeln, Knötchen, Alopezie
• Xanthome, Makroglossie, Kryoglobulinämie
• Pruritus → symptomatische Purpura, Ichthyosen, Lichenifikation

Therapie

Primär kutanes Marginalzonenlymphom

Therapeutische Möglichkeiten beim primären kutanen Marginalzonenlymphom: [2]

Chirurgischer Eingriff:

• Bei Lokalherden

Bestrahlungstherapie:

• Röntgenweichstrahltherapie (20-30Gy, zu je 2Gy, 50kV)
• Elektronenbestrahlung (40Gy)

Medikamentöse Behandlung:

• intraläsionale Interferon-2α Injektion (bis zu 6 Mio. IE pro Lesion; im Abstand von einigen Tagen bis zu 5x applizieren)
• Rituximab (4x wöchentlich intraläsionale Injektion; daraufhin 6x monatliche Injektionen) [6]

Komplikationen

Primär kutanes Marginalzonenlymphom

Komplikationen des primären kutanen Marginalzonenlymphoms:

• Lediglich vereinzelt wurden Metastasen oder Entartungen beschrieben.
• es kann es zu einer systematischen Amyloidose  mit folgender Organinsuffizienz kommen. [8]

Zusatzhinweise

Primär kutanes Marginalzonenlymphom

Prognose:

• Das primär kutane Marginalzonenlymphom ist äußerst indolent und hat eine 5-Jahresüberlenszeit von fast 100%. [1]

Weitere Differentialdiagnosen:

• Kutanes B-Zell-Pseudolymphom
• Primär kutanes Keimzentrumslymphom

Literaturquellen

Primär kutanes Marginalzonenlymphom

1. (2005) - Peter Altmeyer - Therapielexikon Dermatologie und Allergologie - Sringer, Heidelberg
2. (2009) - W Kempf,M Hantschke,H Kutzner,W Burgdorf - Dermatopathologie - Springer, Heidelberg
   
3. (2003) - de la Fouchardiere A, Vandenesch F, Berger F.  - Borrelia-associated primary cutaneous MALT lymphoma in a nonendemic region. - Am J Surg Pathol. May;27(5):702-3.
4. (2005) - Tsuji K, Suzuki D, Naito Y, Sato Y, Yoshino T, Iwatsuki K. - Primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma.Eur J Dermatol.  Nov-Dec;15(6):480-3
5. (2007) - Palmedo G, Hantschke M, Rütten A, Mentzel T, Kempf W, Tomasini D, Kutzner H. - Primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma may exhibit both the t(14;18)(q32;q21) IGH/BCL2 and the t(14;18)(q32;q21) IGH/MALT1 translocation: an indicator for clonal transformation towards higher-grade B-cell lymphoma?. - Am J Dermatopathol.  Jun;29(3):231-6.
6. (2010) - Ferreri AJ, Govi S, Colucci A, Crocchiolo R, Modorati G. - Intralesional rituximab: a new therapeutic approach for patients with conjunctival lymphomas. - Ophthalmology. 2011 Jan;118(1):24-8. Epub  Aug 14.
7. (2006) - Bahler DW, Kim BK, Gao A, Swerdlow SH. Analysis of immunoglobulin V genes suggests cutaneous marginal zone B-cell lymphomas recognise similar antigens. Br J Haematol. Mar ;132(5):571-5.
8. (2006) - Kempf W, Ralfkiaer E, Duncan LM, et al. Cutaneous marginal zone B-cell lymphoma. In: LeBoit P, Burg G, Weedon D, et al, eds. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Skin Tumors. Lyon, France: WHO IARC; :194-95.