Primär kutanes Marginalzonenlymphom

Synonyme: extranodales MALT Lymphom

Definition

Primär kutanes Marginalzonenlymphom

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Das primäre kutane Marginalzonenlymphom ist ein geringgradig maligner Tumor der zur Gruppe der kutanen B-Zell-Lymphome gehört, genauer zu den MALT-Lymphomen. [1]


Ätiologie

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  • Das primäre kutane MALT Lymphom ist assoziiert mit der Borrelliose. [3]
  • Autoantigene [7]
  • Gen Translokation: [5]
  • t(14;18)(q32;q21)IGH/MALT1
  • t(14;18)(q32;q21) IGH/MALT1

Epidemiologie

Primär kutanes Marginalzonenlymphom

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Epidemiologische Fakten zum primär kutanen Marginalzonenlymphom: [4]

  • Inzidenz: 0,3/100.000
  • Verhältnis: Männer
  • Altersspanne: 26 bis 75 Jahre

Differentialdiagnosen

Primär kutanes Marginalzonenlymphom

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Anamnese

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Symptomatik des primär kutanen Marginalzonenlymphoms:

  • fester Hautknoten?
  • Wachstumstendenz?
  • Ulzeration?
  • Hautausschlag?
  • Hautverfärbungen?
  • Juckreiz?
  • seit wann?

Diagnostik

Primär kutanes Marginalzonenlymphom

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Diagnostik des primär kutanen Marginalzonenlymphoms:

  • Dermatologisch orientierte Untersuchung
  • Biopsie und Immunohistochemie
  • CT bzw. MRT → Staging

Klinik

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Folgendes klinisches Bild zeigt sich beim primär kutanen Marginalzonenlymphom: [2]

Allgemeinsymptome:

  • Lymphadenopathie
  • Splenomegalie
  • Beteiligung von Lunge, Leber, Magen und Knochen (Retikulosarkomatose)
  • Frühstadium: 75% der Fälle lediglich Hautbefall ohne extrakutane Manifestationen
  • Prädilektionsstellen: Arme, Stamm [8]

spezifische dermatologische Hautveränderungen:

  • Bräunlicher oder livid-roter, auch hautfarbender, kutaner bis subkutaner, flacher bis knotiger Tumor.

unspezifische Hautveränderungen:

  • Erythrodermie
  • Ekzeme
  • pigmentierte und infiltrierte Herde
  • Amyloid Ablagerungen → Papeln, Knötchen, Alopezie
  • Xanthome, Makroglossie, Kryoglobulinämie
  • Pruritus → symptomatische Purpura, Ichthyosen, Lichenifikation

Therapie

Primär kutanes Marginalzonenlymphom

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Therapeutische Möglichkeiten beim primären kutanen Marginalzonenlymphom: [2]

Chirurgischer Eingriff:

  • Bei Lokalherden

Bestrahlungstherapie:

  • Röntgenweichstrahltherapie (20-30Gy, zu je 2Gy, 50kV)
  • Elektronenbestrahlung (40Gy)

Medikamentöse Behandlung:

  • intraläsionale Interferon-2α Injektion (bis zu 6 Mio. IE pro Lesion; im Abstand von einigen Tagen bis zu 5x applizieren)
  • Rituximab (4x wöchentlich intraläsionale Injektion; daraufhin 6x monatliche Injektionen) [6]

Komplikationen

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Komplikationen des primären kutanen Marginalzonenlymphoms:

  • Lediglich vereinzelt wurden Metastasen oder Entartungen beschrieben.
  • es kann es zu einer systematischen Amyloidose  mit folgender Organinsuffizienz kommen. [8]

Zusatzhinweise

Primär kutanes Marginalzonenlymphom

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Prognose:

  • Das primär kutane Marginalzonenlymphom ist äußerst indolent und hat eine 5-Jahresüberlenszeit von fast 100%. [1]

Weitere Differentialdiagnosen:

  • Kutanes B-Zell-Pseudolymphom
  • Primär kutanes Keimzentrumslymphom

Literaturquellen

Primär kutanes Marginalzonenlymphom

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  1. (2005) - Peter Altmeyer - Therapielexikon Dermatologie und Allergologie - Sringer, Heidelberg
  2. (2009) - W Kempf,M Hantschke,H Kutzner,W Burgdorf - Dermatopathologie - Springer, Heidelberg
  3. (2003) - de la Fouchardiere A, Vandenesch F, Berger F.  - Borrelia-associated primary cutaneous MALT lymphoma in a nonendemic region. - Am J Surg Pathol. May;27(5):702-3.
  4. (2005) - Tsuji K, Suzuki D, Naito Y, Sato Y, Yoshino T, Iwatsuki K. - Primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma.Eur J Dermatol.  Nov-Dec;15(6):480-3
  5. (2007) - Palmedo G, Hantschke M, Rütten A, Mentzel T, Kempf W, Tomasini D, Kutzner H. - Primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma may exhibit both the t(14;18)(q32;q21) IGH/BCL2 and the t(14;18)(q32;q21) IGH/MALT1 translocation: an indicator for clonal transformation towards higher-grade B-cell lymphoma?. - Am J Dermatopathol.  Jun;29(3):231-6.
  6. (2010) - Ferreri AJ, Govi S, Colucci A, Crocchiolo R, Modorati G. - Intralesional rituximab: a new therapeutic approach for patients with conjunctival lymphomas. - Ophthalmology. 2011 Jan;118(1):24-8. Epub  Aug 14.
  7. (2006) - Bahler DW, Kim BK, Gao A, Swerdlow SH. Analysis of immunoglobulin V genes suggests cutaneous marginal zone B-cell lymphomas recognise similar antigens. Br J Haematol. Mar ;132(5):571-5.
  8. (2006) - Kempf W, Ralfkiaer E, Duncan LM, et al. Cutaneous marginal zone B-cell lymphoma. In: LeBoit P, Burg G, Weedon D, et al, eds. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Skin Tumors. Lyon, France: WHO IARC; :194-95.

Assoziierte Krankheitsbilder zu Primär kutanes Marginalzonenlymphom

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