Primär kutanes Marginalzonenlymphom
Synonyme: extranodales MALT Lymphom
Definition
Primär kutanes Marginalzonenlymphom
Das primäre kutane Marginalzonenlymphom ist ein geringgradig maligner Tumor der zur Gruppe der kutanen B-Zell-Lymphome gehört, genauer zu den MALT-Lymphomen. [1]
Primär kutanes Marginalzonenlymphom
Ätiologie
Primär kutanes Marginalzonenlymphom
- Das primäre kutane MALT Lymphom ist assoziiert mit der Borrelliose. [3]
- Autoantigene [7]
- Gen Translokation: [5]
- t(14;18)(q32;q21)IGH/MALT1
- t(14;18)(q32;q21) IGH/MALT1
Primär kutanes Marginalzonenlymphom Epidemiologie zu:
Primär kutanes Marginalzonenlymphom
Epidemiologie
Primär kutanes Marginalzonenlymphom
Epidemiologische Fakten zum primär kutanen Marginalzonenlymphom: [4]
- Inzidenz: 0,3/100.000
- Verhältnis: Männer
- Altersspanne: 26 bis 75 Jahre
Primär kutanes Marginalzonenlymphom Differentialdiagnosen zu:
Primär kutanes Marginalzonenlymphom
Differentialdiagnosen
Primär kutanes Marginalzonenlymphom
- Hodgkin-Lymphom
- Lymphomatoide Granulomatose
- Kutanes elastolytisches Lymphom
- Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom
Primär kutanes Marginalzonenlymphom Anamnese zu:
Primär kutanes Marginalzonenlymphom
Anamnese
Primär kutanes Marginalzonenlymphom
Symptomatik des primär kutanen Marginalzonenlymphoms:
- fester Hautknoten?
- Wachstumstendenz?
- Ulzeration?
- Hautausschlag?
- Hautverfärbungen?
- Juckreiz?
- seit wann?
Primär kutanes Marginalzonenlymphom Diagnostik zu:
Primär kutanes Marginalzonenlymphom
Diagnostik
Primär kutanes Marginalzonenlymphom
Diagnostik des primär kutanen Marginalzonenlymphoms:
- Dermatologisch orientierte Untersuchung
- Biopsie und Immunohistochemie
- CT bzw. MRT → Staging
Primär kutanes Marginalzonenlymphom Klinik zu:
Primär kutanes Marginalzonenlymphom
Klinik
Primär kutanes Marginalzonenlymphom
Folgendes klinisches Bild zeigt sich beim primär kutanen Marginalzonenlymphom: [2]
Allgemeinsymptome:
- Lymphadenopathie
- Splenomegalie
- Beteiligung von Lunge, Leber, Magen und Knochen (Retikulosarkomatose)
- Frühstadium: 75% der Fälle lediglich Hautbefall ohne extrakutane Manifestationen
- Prädilektionsstellen: Arme, Stamm [8]
spezifische dermatologische Hautveränderungen:
- Bräunlicher oder livid-roter, auch hautfarbender, kutaner bis subkutaner, flacher bis knotiger Tumor.
unspezifische Hautveränderungen:
- Erythrodermie
- Ekzeme
- pigmentierte und infiltrierte Herde
- Amyloid Ablagerungen → Papeln, Knötchen, Alopezie
- Xanthome, Makroglossie, Kryoglobulinämie
- Pruritus → symptomatische Purpura, Ichthyosen, Lichenifikation
Primär kutanes Marginalzonenlymphom Therapie zu:
Primär kutanes Marginalzonenlymphom
Therapie
Primär kutanes Marginalzonenlymphom
Therapeutische Möglichkeiten beim primären kutanen Marginalzonenlymphom: [2]
Chirurgischer Eingriff:
- Bei Lokalherden
Bestrahlungstherapie:
- Röntgenweichstrahltherapie (20-30Gy, zu je 2Gy, 50kV)
- Elektronenbestrahlung (40Gy)
Medikamentöse Behandlung:
- intraläsionale Interferon-2α Injektion (bis zu 6 Mio. IE pro Lesion; im Abstand von einigen Tagen bis zu 5x applizieren)
- Rituximab (4x wöchentlich intraläsionale Injektion; daraufhin 6x monatliche Injektionen) [6]
Primär kutanes Marginalzonenlymphom Komplikationen zu:
Primär kutanes Marginalzonenlymphom
Komplikationen
Primär kutanes Marginalzonenlymphom
Komplikationen des primären kutanen Marginalzonenlymphoms:
- Lediglich vereinzelt wurden Metastasen oder Entartungen beschrieben.
- es kann es zu einer systematischen Amyloidose mit folgender Organinsuffizienz kommen. [8]
Primär kutanes Marginalzonenlymphom Zusatzhinweise zu:
Primär kutanes Marginalzonenlymphom
Zusatzhinweise
Primär kutanes Marginalzonenlymphom
Prognose:
- Das primär kutane Marginalzonenlymphom ist äußerst indolent und hat eine 5-Jahresüberlenszeit von fast 100%. [1]
Weitere Differentialdiagnosen:
- Kutanes B-Zell-Pseudolymphom
- Primär kutanes Keimzentrumslymphom
Primär kutanes Marginalzonenlymphom Literaturquellen zu:
Primär kutanes Marginalzonenlymphom
Literaturquellen
Primär kutanes Marginalzonenlymphom
- (2005) - Peter Altmeyer - Therapielexikon Dermatologie und Allergologie - Sringer, Heidelberg
- (2009) - W Kempf,M Hantschke,H Kutzner,W Burgdorf - Dermatopathologie - Springer, Heidelberg
- (2003) - de la Fouchardiere A, Vandenesch F, Berger F. - Borrelia-associated primary cutaneous MALT lymphoma in a nonendemic region. - Am J Surg Pathol. May;27(5):702-3.
- (2005) - Tsuji K, Suzuki D, Naito Y, Sato Y, Yoshino T, Iwatsuki K. - Primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma.Eur J Dermatol. Nov-Dec;15(6):480-3
- (2007) - Palmedo G, Hantschke M, Rütten A, Mentzel T, Kempf W, Tomasini D, Kutzner H. - Primary cutaneous marginal zone B-cell lymphoma may exhibit both the t(14;18)(q32;q21) IGH/BCL2 and the t(14;18)(q32;q21) IGH/MALT1 translocation: an indicator for clonal transformation towards higher-grade B-cell lymphoma?. - Am J Dermatopathol. Jun;29(3):231-6.
- (2010) - Ferreri AJ, Govi S, Colucci A, Crocchiolo R, Modorati G. - Intralesional rituximab: a new therapeutic approach for patients with conjunctival lymphomas. - Ophthalmology. 2011 Jan;118(1):24-8. Epub Aug 14.
- (2006) - Bahler DW, Kim BK, Gao A, Swerdlow SH. Analysis of immunoglobulin V genes suggests cutaneous marginal zone B-cell lymphomas recognise similar antigens. Br J Haematol. Mar ;132(5):571-5.
- (2006) - Kempf W, Ralfkiaer E, Duncan LM, et al. Cutaneous marginal zone B-cell lymphoma. In: LeBoit P, Burg G, Weedon D, et al, eds. World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Skin Tumors. Lyon, France: WHO IARC; :194-95.
Primär kutanes Marginalzonenlymphom
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Weiterführende Links
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