Primär extranodale Lymphome des Gastrointestinaltraktes

Synonyme: Primäre gastrointestinale Lymphome, Maltome, MALT-Lymphome, IPSID

Definition

Primär extranodale Lymphome des Gastrointestinaltraktes

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  • 35% aller primärer extranodaler Lymphome liegen im Gastrointestinaltrakt
  • bewirkt durch Translokation t(11;18)(q21;q21) eine Fusion des Apoptoseinhibitors API2 und des MLT-Gens (50% aller MALT-Lymphome)
  • Translokation t(1;14)(p22;q32) (10% d.F.)
  • 70% im Magen, 20% im Dünndarm, selten im Kolon

Ätiologie

Primär extranodale Lymphome des Gastrointestinaltraktes

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  • 90% der niedrigmalignen MALT-Lymphome sind Folge einer chronischen Helicobacter pylori Infektion
  • gel. auch als Folge einer Helicobacter heilmanii Infektion
  • Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom als Komplikation einer glutensensitiven Enteropathie

Epidemiologie

Primär extranodale Lymphome des Gastrointestinaltraktes

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  • Die Inzidenz von primär extranodalen Lymphomen des Gastrointestinaltraktes liegt bei 0,7/100.000 im Jahr
  • 2% aller Malignome des Gastrointestinaltraktes sind maligne Lymphome
  • 40% niedrigmaligne, 60% hochmaligne
  • "western type" betrifft ältere, "mediterrane type" jüngere Menschen

Differentialdiagnosen

Primär extranodale Lymphome des Gastrointestinaltraktes

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Anamnese

Primär extranodale Lymphome des Gastrointestinaltraktes

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Bei primär extranodalen Lymphomen des Gastrointestinaltraktes sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust?
  • Haben Sie weniger Appetit?

Diagnostik

Primär extranodale Lymphome des Gastrointestinaltraktes

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Zur diagnostischen Abklärung von primär extranodalen Lymphomen des Gastrointestinaltraktes sind relevant:

  • Endoskopie mit Biopsien
  • Histologie
  • Röntgendiagnostik des Dünndarms
  • Sono
  • CT
  • MRT
  • Knochenmarksbiopsie und -zytologie
  • ev. explorative Laparatomie
  • bei IPSID ev. Nachweis von monoklonalen IgA ohne Leichtketten im Serum/Urin

Klinik

Primär extranodale Lymphome des Gastrointestinaltraktes

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Primär extranodale Lymphome des Gastrointestinaltraktes  können ein oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • im Frühstadium oft symptomlos, später evtl. Schmerzen
  • Inappetenz
  • ev. B-Symptomatik

Therapie

Primär extranodale Lymphome des Gastrointestinaltraktes

Bearbeitungsstatus ?

Die therapeutischen Möglichkeiten bei primär extranodalen Lymphomen des Gastrointestinaltraktes umfassen:

  • Stadiengerechter Antibiotika-Einsatz
  • Chirurgie
  • Chemotherapie
  • Bestrahlung
  • Im IE Stadium führt eine Helicobacter Eradikation zu 80% zur Heilung
  • t(11;18)(q21;21)-positive MALT-Lymphome sprechen nicht auf die Eradikation an
  • IPSID kann häufig im Frühstadium erfolgreich mit Breitband-AB behandelt werden

Komplikationen

Primär extranodale Lymphome des Gastrointestinaltraktes

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Bei primär extranodalen Lymphomen des Gastrointestinaltraktes kommen folgende Komplikationen vor:

  • Blutung
  • Ileus
  • Perforation
  • Malabsorptionssyndrom
  • enterales Eiweißverlust-Syndrom

Zusatzhinweise

Primär extranodale Lymphome des Gastrointestinaltraktes

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Histologische Klassifikation:

Primäre B-Zell-Lymphome des Gastrointestinaltraktes:

  • MALT-Typ:
  1. Niedrigmaligne MALT-Lymphome
  2. Hochmaligne MALT-Lymphome mit/ohne niedrigmaligne Anteile
  • Immunoproliferatives Syndrom des Dünndarms (IPSID): Sezernierung von atypischem IgA mit defekter schwerer Kette
  1. Niedrigmaligne MALT-Lymphome
  2. Hochmaligne MALT-Lymphome mit/ohne niedrigmaligne Anteile
  • Mantelzell-Lymphom
  • Burkitt-/Burkittähnliche Lymphome
  • Andere Formen

Primäre T-Zell-Lymphome des Gastrointestinaltraktes:

  • Enteropathie-assoziierte T-Zell-Lymphome (EATL)
  • Nicht-Enteropathie-assoziierte T-Zell-Lymphome
  • Andere Formen

Literaturquellen

Primär extranodale Lymphome des Gastrointestinaltraktes

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  1. Herold, Gerd: Herold Innere Medizin (2009)- Köln
  2. MLP Duale Reihe Innere Medizin (2009)- Thieme, Stuttgart
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

Assoziierte Krankheitsbilder zu Primär extranodale Lymphome des Gastrointestinaltraktes

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