Primär biliäre Cholangitis

Synonyme: Primär biliäre Zirrhose, PBC

Definition

Primär biliäre Cholangitis

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Zirrhotisches Spätstadium einer chronischen nichteitrigen destruierenden Cholangitis unbekannter Ursache


Ätiologie

Primär biliäre Cholangitis

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Die genauen Ursachen der primären biliären Cholangitis sind unbekannt (Infektion mit Retroviren ist möglich), erhöhtes Risiko bei Zöliakiepatienten


Epidemiologie

Primär biliäre Cholangitis

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  • Inzidenz der primären biliären Cholangitis: ca. 5/100.000/Jahr
  • ca. 1 % aller Zirrhosefälle
  • meist (>90%) Frauen > 40 J.
  • gel. Familiäre Häufung von PBC-Fällen (Assoziation mit HLA-DR 8 u.a.)

Differentialdiagnosen

Primär biliäre Cholangitis

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Anamnese

Primär biliäre Cholangitis

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Bei der primären biliären Cholangitis sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • früher bereits Leberkrankheiten aufgetreten?
  • Ausschluss von Leberschädigung durch Alkohol, Medikamente, Chemikalien, giftige Pilze, Chemikalien
  • Hepatitisinfektion?
  • Andere Autoimmunkrankheiten bekannt (z.B. rheumatoide Arthritis, Sjögren Syndrom, systemische Sklerose)?

Diagnostik

Primär biliäre Cholangitis

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Zur diagnostischen Abklärung der primären biliären Cholangitis sind relevant:

  • Klinik (Juckreiz) 
  • Labor (Cholestaseenzyme + IgM ↑, AMA-PDH-E2) – Ausschluss einer extrahepatischen Cholestase (sonografisch normale Gallenwege) 
  • Leberhistologie (Laparoskopie)

Klinik

Primär biliäre Cholangitis

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Die primäre biliäre Cholangitis ist im Frühstadium asymptomatisch. Später zeigen sich:

  • Pruritus
  • Ikterus
  • Müdigkeit, Leistungsknick
  • Hepatomegalie, Splenomegalie
  • Maldigestion, evtl. Steatorrhoe
  • Gelegentlich Xanthelasmen/Xanthome, dunkle Hauttönung (Melanin)
  • Extrahepatische Erkrankungen, die mit PBC gehäuft assoziiert sind (Autoimmunthyreoiditis, Hashimoto, Sjögren-Syndrom)

In ca. 10% der Fälle ist die primäre biliäre Cholangitis assoziiert mit einer Autoimmunhepatitis, in 10% mit einem CREST-Syndrom


Therapie

Primär biliäre Cholangitis

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei primärer biliärer Cholangitis umfassen:

Eine kausale Therapie ist bislang nicht bekannt.

Ursodeoxycholsäure (UDCA) verbessert die Ausscheidung von Gallensäuren (Nachweis der Prognoseverbesserung), Dos: 15mg/kg KG/d

Symptomatische Therapie:

  • Juckreiz: Colestyramin bindet die Gallensäuren im Darm und senkt den Cholesterinspiegel, dabei Substitution der fettlöslichen Vitamine (A,D,E,K). Colestyramin zeitversetzt 3 h nach DU-CA einnehmen!
  • Maldigestionssyndrom: Fettarme Diät, Gabe mittelkettiger Triglyceride, Lipasegabe zu den Mahlzeiten
  • Osteoporoseprophylaxe
  • Lebertransplantation bei terminaler Leberzirrhose

Komplikationen

Primär biliäre Cholangitis

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Bei der primären biliären Cholangitis kommen folgende Komplikationen vor:


Zusatzhinweise

Primär biliäre Cholangitis

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Die primäre biliäre Cholangitis ist Folgeerscheinungen der portalen Hypertonie (Aszites, Varizenblutung) und der Leberzirrhose


Literaturquellen

Primär biliäre Cholangitis

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  1. Herold, Innere Medizin, Gerd Herold und Mitarbeiter, Auflage 2008, Köln
  2. 2009 MedicoConsult GmbH, Primär biliäre Zirrhose
  • (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  • (2009) Thieme Verlag - Innere Medizin - Duale Reihe - Thieme
  • (2009) Herold G - Innere Medizin 2010 - Herold, Köln
  • (2008) Renz-Polster H, Krautzig S - Basislehrbuch Innere Medizin - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer

Assoziierte Krankheitsbilder zu Primär biliäre Cholangitis

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