Prähepatischer Block

Definition

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Bei der portalen Hypertonie kommt es zu Erhöhung des portalvenösen Drucks auf mehr als 12 mmHg mit daraus resultierender Widerstandserhöhung im Abflussgebiet der Vena portae und Bildung von Umgehungskreisläufen.

Der prähepatische Block definiert die Pfortaderthrombose als Ursache der portalen Hypertonie.


Ätiologie

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Ursachen des prähepatischen Blocks:

  • Pfortaderthrombose, bedingt durch:
    • Thromboseneigung (Polycythaemia vera, Einnahme östrogenhaltiger Kontrazeptiva u.a.)
    • Septische Thrombose durch Nabelschnurinfektion des Neugeborenen
    • Kompression der Pfortader (Tumoren, Pankreaszysten und Lymphknoten)
    • Traumata, Peritonitis u.a.

Epidemiologie

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Zur Epidemiologie des prähepatischen Blocks sind derzeit keine Daten verfügbar.


Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beim prähepatischen Block (portale Hypertonie) sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Meteorismus?
  • Oberbauchbeschwerden?
  • obere gastrointestinale Blutung?
  • Zirrhose? Lebererkrankungen?
  • Pfortaderthrombose?
  • Ösophagusvarizenblutung?
  • Splenomegalie?
  • Thromboserisiko?
  • Schwangerschaft?
  • Fieber, Schmerz? (Peritonitis)

Diagnostik

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Die diagnostischen Maßnahmen beim Verdacht auf eine portale Hypertonie umfassen:

Klinische Untersuchung:

  • Asiztes? Hepatosplenomegalie?

Laboruntersuchung:

Abdomensonographie:

  • Leberzirrhose?
  • Pfortader und Milzvene (erweitert? Farbdoppler: Thrombose?)
  • Cruveilhier-von-Baumgarten-Syndrom? (Wiedereröffnete Umbillicalvene)
  • Splenomegalie?
  • Aszites?

Ösophagogastroduodenoskopie:

  • Ösophagus-/Fundusvarizen?
  • Hypertensive Gastropathie?

Diagnostische Asiztespunktion


Klinik

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Die portale Hypertonie kann mit folgenden Symptomen einhergehen:

  • unspezifische Beschwerden im Oberbauch
  • Meteorismus
  • Aszites
  • obere gastrointestinale Blutung
  • Zirrhose
  • Pfortaderthrombose
  • Splenomegalie in über 50% der Fälle
  • Blutbild: Thrombozytopenie, Leukopenie, Anämie im Rahmen des Hypersplenie-Syndroms

Therapie

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Therapeutische Maßnahmen bei einer Pfortaderthrombose:

  • Clexane 1mg/kgKG

Therapie einer oberen gastrointestinalen Blutung und portalen Hypertension:

Medikamentös:

  • Senkung des Pfortaderdrucks (um 20-40%) mittels nicht-kardioselektiver Betablocker (z.B. Propanolol) → Primär- u. Sekundärprophylaxe 
  • Nitrate (Isosorbitmononitrat) und evtl. Spironolacton sind wirksam
  • Bei einer akuten Blutung: Senkung der Splanchnikusdurchblutung mittels Terlipressin (vasokonstriktorisch wirksames Vasopressin-Derivat)
  • Somatostatin und länger wirksames Analogon Octreotid

Ligatur und Sklerosierung:

  • Anlage einer Gummibandligatur nach erster Ösophagusvarizenblutung
  • u.U. primär prophylaktische interventionelle Therapie
  • außerdem können Varizenstränge sklerosiert werrden

Ballontamponade:

  • Bei akuter Blutung, welche sich nicht endoskopisch unter Kontrolle bringen lässt
    → Einführung einer Senstaken-Blakemore-Sonde (Doppelballonsonde) oder einer Linton-Nachlas-Sonde (Einballonsonde) möglich

TIPS
(transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt):

  • hierbei handelt es sich um ein Verfahren, bei dem unter radiologischer Kontrolle ein Kurzschluss zwischen hepatischer und portaler Venen geschaffen wird, um eine Reduktion der portalen Hypertension zu erreichen
  • Indikationen: portale Hypertension, therapierefraktärer Aszites, hepatorenales Syndrom
  • häufig kommt es zu vorübergehender Verschlechterung der Leberfunktion
  • perioperative Komplikationsrate: 1,5%
  • Verschlechterung einer hepatischen Enzephalopathie in 20-25% der Fälle
  • Kontraindikationen: Bilirubin-Erhöhung über 5mg/dl, Enzephalopathie (>Stadium I) und Herzinsuffizienz

Operativ:

  • portocavale, mesocavale oder splenorenale Shunts
  • Häufigste Komplikation hierbei → Enzephalopathie, da Leber als Entgiftungsorgan umgangen wird sowie Verschlechterung der Leberfunktion durch verminderte Leberdurchblutung
  • Operationsletalität: 5-10%
  • Enzephalopathierate: 5-30%
  • Fünfjahresüberlebensrate: 45-60%

Die Behandlung des Aszites erfolgt nach folgendem Stufenplan:

1. Stufe: Basistherapie

  • Vermeidung von Bauchpresse und zu langem Aufrechtsitzen/-Stehen
  • Natriumbeschränkung auf 3g/Tag NaCl
  • Flüssigkeitsbeschränkung auf 1-1,5l/Tag
  • Flüssigkeitsbilanz und Körpergewichtskontrolle täglich! (Minusbilanz von 500 g/Tag ist erwünscht)
  • Kontrolle der Elektrolyte: Na, K im Serum, Na im Urin

2. Stufe

  • Spironolacton
  • bei Bedarf und einer Spironolactondosis > 150mg/Tag außerdem Fursemid/Torasemid und/oder Xipamid

3. Stufe

  • Sofern Therapieresistenz, Dyspnoe oder schmerzhaft gespanntes Abdomen bestehen → therapeutische Aszitespunktion. Hierbei ist eine Grenze von 5l/Tag nicht zu überschreiten. Wichtig: Albumingabe (z.B. Humanalbumin)! (8-10g pro Liter punktierter Flüssigkeit). Die Kombination wird als Parazentese bezeichnet.
  • TIPS erwägen (s.u.)

operativ:

  • TIPS (transjugulärer intrahepatischer portocaval systemischer Stent) bei stabiler Leberfunktion < Child C (Achtung: evtl. Verschlechterung einer hepatischen Enzephalopathie!)
  • peritoneovenöses Aszitesventil
  • Lebertransplantation

Komplikationen

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Die möglichen Komplikationen einer portalen Hypertonie sind:

  • Gastrointestinale Blutungen
  • hepatische Enzephalopathie
  • hepatorenales Syndrom
  • spontan bakterielle Peritonitis

Übersicht der gastrointestinalen Komplikationen der Leberzirrhose:

Ösophagusvarizen, Einteilung:

  • Stadium I: Venektasien, die nach Luftinsufflation verstreichen
  • Stadium II: vereinzelte, ins Lumen vorgewölbte Varizenstränge, die nicht nach Luftinsufflation verstreichen
  • Stadium III: Prominente Lumeneinengung des Ösophagus, evtl. "Red-Spots" (Zeichen der Epithelausdünnung)
  • Stadium IV: Verlegung des Ösphaguslumen durch Varizenstränge, z.T. Erosionen

Magenvarizen, Einteilung:

  • Gastroösophageale Varizen
    • Typ I: an der kleinen Kurvatur über die Kardia hinausziehende Varizen
    • Typ II: an der großen Kurvatur über die Kardia hinausziehende Varizen
  • Gastrale Varizen
    • Typ I: isolierte Fundusvarizen
    • Typ II: Varizen in anderen Magenabschnitten

Portale Gastropathie, Einteilung:

  • Grad 1: oberflächlich gefelderte Schleimhaut
  • Grad 2: multiple diffuse Schleimhauteinblutungen, "red cherry spots"

Zusatzhinweise

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Prognose der portalen Hypertonie:

  • 5 Jahres-Überlebensrate liegt bei 45-60%
  • Letalität der Ösophagusvarizenblutung: 25-30%

Literaturquellen

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  1. (2008) Renz-Polster - Basislehrbuch Innere Medizin - Elsevier Urban & Fischer, München
  2. (2010) G. Herold - Innere Medizin, Köln
  3. (2010) Baenkler et. al. - Kurzlehrbuch Innere Medizin - Thieme Verlag, Stuttgart
  4. (2009) Arasteh, Baenkler, Bieber et. Al. - Duale Reihe Innere Medizin, Thieme Verlag Stuttgart

Assoziierte Krankheitsbilder zu Prähepatischer Block

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