Portaler Hypertonus durch intrahepatischen Block

Synonyme: Portaler Hypertonus bei Leberzirrhose, Portaler Hypertonus bei Leberkarzinomen, Portaler hyperzonus bei Billharziose

Definition

Portaler Hypertonus durch intrahepatischen Block

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Beim intrahepatischen Block führt eine Zerstörung der intrahepatischen Gefäßstruktur zum Anstieg des portalvenösen Widerstandes.

Bei einem portovenösen Druck von mehr als 12 mmHg spricht man hierbei von einer portale Hypertension.


Ätiologie

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Die Ursachen des intrahepatischen Blocks sind:

  • Präsinusoidal mit meist normalem Lebervenenverschlussdruck, bedingt durch:
    • Bilharziose/Schistosomiasis
    • myeloproliferative Erkrankungen
    • Lebermetastasen
  • Sinusoidal, bedingt durch:
  • Postsinusoidal mit erhöhtem Lebervenenverschlussdruck:
    • Venooklusive Erkrankungen, bedingt durch Leberschäden die z.B. durch Immunsuppressiva verursacht wurden

Eine scharfe Trennung ist meist nicht möglich, da viele Leberschäden alle Abschnitte der Gefäße verändern.


Epidemiologie

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Zur Epidemiologie des intrahepatischen Blocks sind derzeit keine Daten verfügbar.

Inzidenz der Leberzirrhose in USA und Europa:

  • ca. 250/100.000/Jahr; m : w = 2 : 1
  • pro Jahr sterben 25-30 pro 100.000 Einwohner der Bundesrepublik an den Folgen einer Leberzirrhose

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beim intrahepatischen Block sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • bekannte Lebererkrankung?
  • obere gastrointestinale Blutung?
  • Hämorrhoiden?
  • Meteorismus?
  • Oberbauchbeschwerden?
  • Zirrhose? Lebererkrankungen?
  • Pfortaderthrombose?
  • Splenomegalie?
  • Alkoholkonsum?
  • Teerstuhl abgesetzt?
  • Reiseanamnese: Tropen?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des intrahepatischen Blocks sind relevant:

Klinische Untersuchung:

  • Asiztes? Hepatosplenomegalie?

Laboruntersuchung:

Abdomensonographie:

  • Leberzirrhose?
  • Pfortader und Milzvene (erweitert? Farbdoppler: Thrombose?)
  • Cruveilhier-von-Baumgarten-Syndrom? (Wiedereröffnete Umbillicalvene)
  • Splenomegalie?
  • Aszites?

Ösophagogastroduodenoskopie:

  • Ösophagus-/Fundusvarizen?
  • Hypertensive Gastropathie?

Diagnostische Asiztespunktion


Klinik

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Der intrahepatische Block kann mit folgenden Symptomen einhergehen:

  • unspezifische Beschwerden im Oberbauch
  • Meteorismus
  • Fieber
  • Aszites
  • obere gastrointestinale Blutung
  • Zirrhose
  • Pfortaderthrombose
  • Splenomegalie in über 50% der Fälle
  • Blutbild: Thrombozytopenie, Leukopenie, Anämie im Rahmen des Hypersplenie-Syndroms
  • Symptome der Primärerkrankung

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten bei intrahepatischem Block umfassen:

Wichtig: Kausale Therapie der Primärerkrankung!

Des Weiteren:

Therapie einer oberen gastrointestinalen Blutung und portalen Hypertension:

Medikamentös:

  • Senkung des Pfortaderdrucks (um 20-40%) mittels nicht-kardioselektiver Betablocker (z.B. Propanolol) → Primär- u. Sekundärprophylaxe (Ziel: Pulsreduktion um minus 25%, oder auf 60/min) 
  • Nitrate (Isosorbitmononitrat) und evtl. Spironolacton sind wirksam
  • Bei einer akuten Blutung: Senkung der Splanchnikusdurchblutung mittels Terlipressin 1-2 mg i.v. alle 4 Stunden über 2-5 Tage (vasokonstriktorisch wirksames Vasopressin-Derivat)
  • Somatostatin 50 μg Bolus, gefolgt von 50 μg/h i.v.

Ligatur und Sklerosierung:

  • Anlage einer Gummibandligatur nach erster Ösophagusvarizenblutung
  • u.U. primär prophylaktische interventionelle Therapie
  • außerdem können Varizenstränge sklerosiert werrden

Ballontamponade:

  • Bei akuter Blutung, welche sich nicht endoskopisch unter Kontrolle bringen lässt
    → Einführung einer Senstaken-Blakemore-Sonde (Doppelballonsonde) oder einer Linton-Nachlas-Sonde (Einballonsonde) möglich

TIPS
(transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt):

  • hierbei handelt es sich um ein Verfahren, bei dem unter radiologischer Kontrolle ein Kurzschluss zwischen hepatischer und portaler Venen geschaffen wird, um eine Reduktion der portalen Hypertension zu erreichen
  • Indikationen: portale Hypertension, therapierefraktärer Aszites, hepatorenales Syndrom
  • häufig kommt es zu vorübergehender Verschlechterung der Leberfunktion
  • perioperative Komplikationsrate: 1,5%
  • Verschlechterung einer hepatischen Enzephalopathie in 20-25% der Fälle
  • Kontraindikationen: Bilirubin-Erhöhung über 5mg/dl, Enzephalopathie (>Stadium I) und Herzinsuffizienz

Operativ:

  • portocavale, mesocavale oder splenorenale Shunts
  • Häufigste Komplikation hierbei → Enzephalopathie, da Leber als Entgiftungsorgan umgangen wird sowie Verschlechterung der Leberfunktion durch verminderte Leberdurchblutung
  • Operationsletalität: 5-10%
  • Enzephalopathierate: 5-30%
  • Fünfjahresüberlebensrate: 45-60%

Die Behandlung des Aszites erfolgt nach folgendem Stufenplan:

1. Stufe: Basistherapie

  • Vermeidung von Bauchpresse und zu langem Aufrechtsitzen/-Stehen
  • Natriumbeschränkung auf 3g/Tag NaCl
  • Flüssigkeitsbeschränkung auf 1-1,5l/Tag
  • Flüssigkeitsbilanz und Körpergewichtskontrolle täglich! (Minusbilanz von 500 g/Tag ist erwünscht)
  • Kontrolle der Elektrolyte: Na, K im Serum, Na im Urin

2. Stufe

  • Spironolacton
  • bei Bedarf und einer Spironolactondosis > 150mg/Tag außerdem Fursemid/Torasemid und/oder Xipamid

3. Stufe

  • Sofern Therapieresistenz, Dyspnoe oder schmerzhaft gespanntes Abdomen bestehen → therapeutische Aszitespunktion. Hierbei ist eine Grenze von 5l/Tag nicht zu überschreiten. Wichtig: Albumingabe (z.B. Humanalbumin)! (8-10g pro Liter punktierter Flüssigkeit). Die Kombination wird als Parazentese bezeichnet.
  • TIPS erwägen (s.u.)

operativ:

  • TIPS (transjugulärer intrahepatischer portocaval systemischer Stent) bei stabiler Leberfunktion < Child C (Achtung: evtl. Verschlechterung einer hepatischen Enzephalopathie!)
  • peritoneovenöses Aszitesventil
  • Lebertransplantation

Komplikationen

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Die möglichen Komplikationen eines intrahepatischen Blocks bzw. einer portalen Hypertonie sind:

  • Gastrointestinale Blutungen
  • hepatische Enzephalopathie
  • hepatorenales Syndrom
  • spontan bakterielle Peritonitis

Übersicht der gastrointestinalen Komplikationen der Leberzirrhose:

Ösophagusvarizen, Einteilung:

  • Stadium I: Venektasien, die nach Luftinsufflation verstreichen
  • Stadium II: vereinzelte, ins Lumen vorgewölbte Varizenstränge, die nicht nach Luftinsufflation verstreichen
  • Stadium III: Prominente Lumeneinengung des Ösophagus, evtl. "Red-Spots" (Zeichen der Epithelausdünnung)
  • Stadium IV: Verlegung des Ösphaguslumen durch Varizenstränge, z.T. Erosionen

Magenvarizen, Einteilung:

  • Gastroösophageale Varizen
    • Typ I: an der kleinen Kurvatur über die Kardia hinausziehende Varizen
    • Typ II: an der großen Kurvatur über die Kardia hinausziehende Varizen
  • Gastrale Varizen
    • Typ I: isolierte Fundusvarizen
    • Typ II: Varizen in anderen Magenabschnitten

Portale Gastropathie, Einteilung:

  • Grad 1: oberflächlich gefelderte Schleimhaut
  • Grad 2: multiple diffuse Schleimhauteinblutungen, "red cherry spots"

Zusatzhinweise

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Prognose des intrahepatischen Blocks bzw. der portalen Hypertonie:

  • 5 Jahres-Überlebensrate liegt bei 45-60%
  • Letalität der Ösophagusvarizenblutung: 25-30%

Literaturquellen

Portaler Hypertonus durch intrahepatischen Block

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  1. (2010) Herold, G - Innere Medizin, Köln
  2. (2008) Renz - Polster, H, Krautzig, S - Basislehrbuch Innere Medizin, Urban & Fischer München
  3. (2006) Weylandt K, Klinggräff P - DD Innere Kurzlehrbuch der Inneren Medizin und differentialdiagnostisches Kompendium - Lehmanns Media
  4. (2010) Baenkler et. al. - Kurzlehrbuch Innere Medizin - Thieme Verlag, Stuttgart
  5. (2009) Arasteh, Baenkler, Bieber et. Al. - Duale Reihe Innere Medizin, Thieme Verlag Stuttgart
  6. (2007) Piper W - Innere Medizin - Springer Verlag, Berlin
  7. (2005) Hammer - Therapielexikon Gastroenterologie und Hepatologie - Springer Verlag, Berlin

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