Portale Hypertonie

Synonyme: Portale Hypertension, Pfortaderhochdruck

Definition

Portale Hypertonie

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Bei der portalen Hypertonie kommt es zu Erhöhung des portalvenösen Drucks auf mehr als 12 mmHg mit daraus resultierender Widerstandserhöhung im Abflussgebiet der Vena portae und Bildung von Umgehungskreisläufen.


Ätiologie

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Eine portale Hypertonie kann durch folgende Ursachen bedingt sein:

Man unterscheidet zwischen

  • prähepatischem Block
  • intrahepatischem Block
    und
  • posthepatischem Block

Prähepatischer Block

  • Pfortaderthrombose, bedingt durch:
    • Thromboseneigung (Polycythaemia vera, Einnahme östrogenhaltiger Kontrazeptiva u.a.)
    • Septische Thrombose durch Nabelschnurinfektion des Neugeborenen
    • Kompression der Pfortader (Tumoren, Pankreaszysten und Lymphknoten)
    • Traumata, Peritonitis u.a.

Intrahepatischer Block

  • Präsinusoidal mit meist normalem Lebervenenverschlussdruck, bedingt durch:
    • Bilharziose/Schistosomiasis
    • myeloproliferative Erkrankungen
    • Lebermetastasen
  • Sinusoidal, bedingt durch:
  • Postsinusoidal mit erhöhtem Lebervenenverschlussdruck:
    • Venooklusive Erkrankungen, bedingt durch Leberschäden die z.B. durch Immunsuppressiva verursacht wurden

Eine scharfe Trennung ist meist nicht möglich, da viele Leberschäden alle Abschnitte der Gefäße verändern

Posthepatischer Block

  • Budd-Chiari-Syndrom
    → Verschluss der Lebervenen infolge von Thrombosen, Tumorkompression oder angeborenen membranösen Verschlüssen
  • Kardialer Aszites: Pericarditis constrictiva, Rechtsherzversagen, schwere Herzinsuffizienz

Epidemiologie

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Zur Zeit liegen keine epidemiologischen Daten zu der portalen Hypertonie vor.

Inzidenz der Leberzirrhose in USA und Europa:

  • ca. 250/100.000/Jahr; m : w = 2 : 1
  • pro Jahr sterben 25-30 pro 100.000 Einwohner der Bundesrepublik an den Folgen einer Leberzirrhose

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Für die portale Hypertonie sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • Meteorismus?
  • Oberbauchbeschwerden?
  • obere gastrointestinale Blutung?
  • Zirrhose? Lebererkrankungen?
  • Pfortaderthrombose?
  • Ösophagusvarizenblutung?
  • Splenomegalie?

Diagnostik

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Die diagnostischen Maßnahmen beim Verdacht auf eine portale Hypertonie umfassen:

Klinische Untersuchung:

  • Asiztes? Hepatosplenomegalie?

Laboruntersuchung:

Abdomensonographie:

  • Leberzirrhose?
  • Pfortader und Milzvene (erweitert? Farbdoppler: Thrombose?)
  • Cruveilhier-von-Baumgarten-Syndrom? (Wiedereröffnete Umbillicalvene)
  • Splenomegalie?
  • Aszites?

Ösophagogastroduodenoskopie:

  • Ösophagus-/Fundusvarizen?
  • Hypertensive Gastropathie?

Diagnostische Asiztespunktion


Klinik

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Die portale Hypertonie kann mit folgenden Symptomen einhergehen:

  • unspezifische Beschwerden im Oberbauch
  • Meteorismus
  • Aszites
  • obere gastrointestinale Blutung
  • Zirrhose
  • Pfortaderthrombose
  • Ausbildung von Kollateralkreisläufen
  • Splenomegalie in über 50% der Fälle
  • Blutbild: Thrombozytopenie, Leukopenie, Anämie im Rahmen des Hypersplenie-Syndroms

Therapie

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Therapie einer oberen gastrointestinalen Blutung und portalen Hypertension:

Medikamentös:

  • Senkung des Pfortaderdrucks (um 20-40%) mittels nicht-kardioselektiver Betablocker (z.B. Propanolol) → Primär- u. Sekundärprophylaxe (Ziel: Pulsreduktion um minus 25%, oder auf 60/min) 
  • Nitrate (Isosorbitmononitrat) und evtl. Spironolacton sind wirksam
  • Bei einer akuten Blutung: Senkung der Splanchnikusdurchblutung mittels Terlipressin 1-2 mg i.v. alle 4 Stunden über 2-5 Tage (vasokonstriktorisch wirksames Vasopressin-Derivat)
  • Somatostatin 50 μg Bolus, gefolgt von 50 μg/h i.v.

Ligatur und Sklerosierung:

  • Anlage einer Gummibandligatur nach erster Ösophagusvarizenblutung
  • u.U. primär prophylaktische interventionelle Therapie
  • außerdem können Varizenstränge sklerosiert werrden

Ballontamponade:

  • Bei akuter Blutung, welche sich nicht endoskopisch unter Kontrolle bringen lässt
    → Einführung einer Senstaken-Blakemore-Sonde (Doppelballonsonde) oder einer Linton-Nachlas-Sonde (Einballonsonde) möglich

TIPS
(transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt):

  • hierbei handelt es sich um ein Verfahren, bei dem unter radiologischer Kontrolle ein Kurzschluss zwischen hepatischer und portaler Venen geschaffen wird, um eine Reduktion der portalen Hypertension zu erreichen
  • Indikationen: portale Hypertension, therapierefraktärer Aszites, hepatorenales Syndrom
  • häufig kommt es zu vorübergehender Verschlechterung der Leberfunktion
  • perioperative Komplikationsrate: 1,5%
  • Verschlechterung einer hepatischen Enzephalopathie in 20-25% der Fälle
  • Kontraindikationen: Bilirubin-Erhöhung über 5mg/dl, Enzephalopathie (>Stadium I) und Herzinsuffizienz

Operativ:

  • portocavale, mesocavale oder splenorenale Shunts
  • Häufigste Komplikation hierbei → Enzephalopathie, da Leber als Entgiftungsorgan umgangen wird sowie Verschlechterung der Leberfunktion durch verminderte Leberdurchblutung
  • Operationsletalität: 5-10%
  • Enzephalopathierate: 5-30%
  • Fünfjahresüberlebensrate: 45-60%

Die Behandlung des Aszites erfolgt nach folgendem Stufenplan:

1. Stufe: Basistherapie

  • Vermeidung von Bauchpresse und zu langem Aufrechtsitzen/-Stehen
  • Natriumbeschränkung auf 3g/Tag NaCl
  • Flüssigkeitsbeschränkung auf 1-1,5l/Tag
  • Flüssigkeitsbilanz und Körpergewichtskontrolle täglich! (Minusbilanz von 500 g/Tag ist erwünscht)
  • Kontrolle der Elektrolyte: Na, K im Serum, Na im Urin

2. Stufe

  • Spironolacton
  • bei Bedarf und einer Spironolactondosis > 150mg/Tag außerdem Fursemid/Torasemid und/oder Xipamid

3. Stufe

  • Sofern Therapieresistenz, Dyspnoe oder schmerzhaft gespanntes Abdomen bestehen → therapeutische Aszitespunktion. Hierbei ist eine Grenze von 5l/Tag nicht zu überschreiten. Wichtig: Albumingabe (z.B. Humanalbumin)! (8-10g pro Liter punktierter Flüssigkeit). Die Kombination wird als Parazentese bezeichnet.
  • TIPS erwägen (s.u.)

operativ:

  • TIPS (transjugulärer intrahepatischer portocaval systemischer Stent) bei stabiler Leberfunktion < Child C (Achtung: evtl. Verschlechterung einer hepatischen Enzephalopathie!)
  • peritoneovenöses Aszitesventil
  • Lebertransplantation

Komplikationen

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Die möglichen Komplikationen einer portalen Hypertonie sind:

  • Gastrointestinale Blutungen
  • hepatische Enzephalopathie
  • hepatorenales Syndrom
  • spontan bakterielle Peritonitis

Übersicht der gastrointestinalen Komplikationen der Leberzirrhose:

Ösophagusvarizen, Einteilung:

  • Stadium I: Venektasien, die nach Luftinsufflation verstreichen
  • Stadium II: vereinzelte, ins Lumen vorgewölbte Varizenstränge, die nicht nach Luftinsufflation verstreichen
  • Stadium III: Prominente Lumeneinengung des Ösophagus, evtl. "Red-Spots" (Zeichen der Epithelausdünnung)
  • Stadium IV: Verlegung des Ösphaguslumen durch Varizenstränge, z.T. Erosionen

Magenvarizen, Einteilung:

  • Gastroösophageale Varizen
    • Typ I: an der kleinen Kurvatur über die Kardia hinausziehende Varizen
    • Typ II: an der großen Kurvatur über die Kardia hinausziehende Varizen
  • Gastrale Varizen
    • Typ I: isolierte Fundusvarizen
    • Typ II: Varizen in anderen Magenabschnitten

Portale Gastropathie, Einteilung:

  • Grad 1: oberflächlich gefelderte Schleimhaut
  • Grad 2: multiple diffuse Schleimhauteinblutungen, "red cherry spots"

Zusatzhinweise

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Prognose der portalen Hypertonie:

  • 5 Jahres-Überlebensrate liegt bei 45-60%
  • Letalität der Ösophagusvarizenblutung: 25-30%

Literaturquellen

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  1. (2009) Classen - Innere Medizin - Elsevier Urban&Fischer, München
  2. (2008) Renz-Polster - Basislehrbuch Innere Medizin - Elsevier Urban & Fischer, München
  3. (2010) G. Herold - Innere Medizin, Köln
  4. (2010) Baenkler et. al. - Kurzlehrbuch Innere Medizin - Thieme Verlag, Stuttgart
  5. (2009) Arasteh, Baenkler, Bieber et. Al. - Duale Reihe Innere Medizin - Thieme Verlag Stuttgart
  6. (2005) Hammer - Therapielexikon Gastroenterologie und Hepatologie - Springer Verlag, Berlin

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