Porphyria cutanea tarda

Synonyme: Porphyria hepatica chronica, chronische hepatische Porphyrie, symptomatische Porphyrie, akquirierte hepatische Porphyrie

Definition

Porphyria cutanea tarda

Bearbeitungsstatus ?
  • Störung der Hämsynthese mit Akkumulation von Hämvorstufen

Ätiologie

Porphyria cutanea tarda

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  • Autosomal-dominant vererbter Defekt der Uroporphyrinogen-Decarboxylase
  • Realisationsfaktoren:
  1. Stress / Infektion
  2. UV-Strahlung
  3. Medikamente / Eisensubstitution
  4. Alkohol
  5. Reduktionsdiät
  6. Leberschaden (obligater Realisationsfaktor!)

Epidemiologie

Porphyria cutanea tarda

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  • Prävalenz : 20-50 / 100 000
  • Männer doppelt so häufig erkrankt
  • Manifestationsgipfel > 40 Lebensjahr
  • Ca. 2/3 der Fälle alkoholinduziert !

Differentialdiagnosen

Porphyria cutanea tarda

Bearbeitungsstatus ?

Anamnese

Porphyria cutanea tarda

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  • Urinfarbe?
  • Stuhlgang
  • Sensorik?
  • Familienanamnese
  • Alkoholkonsum?
  • Medikamentenanamnese

Diagnostik

Porphyria cutanea tarda

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  • Uroporphyrin & 7-Carboxylporphyrin im Blut, im Stuhl und im Urin
  • Isocoproporphyrin im Stuhl

Klinik

Porphyria cutanea tarda

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  • Lanugobehaarung (Hypertrichose) Periorbital, am Jochbein und an der Schläfe
  • Blasenbildung in der Haut (Hand!)
  • Hautbrüchigkeit
  • Hyper- / Hypopigmentierung
  • Urin: Rosa / braun
  • Hepatomegalie

Therapie

Porphyria cutanea tarda

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  • Absetzen porphyrinogener Medikamente
  • Alkoholabstinenz
  • Kohlenhydrat- und Proteinreiche Ernährung
  • Symptomatische Therapie
  • Meiden von UV-Lichtexposition & Lichtschutzsalbe
  • Aderlässe (nicht bei Leberzirrhose!)
  • Chloroquin 8-12 Monate

Komplikationen

Porphyria cutanea tarda

Bearbeitungsstatus ?
  • Hepatozelluläres Karzinom

Zusatzhinweise

Porphyria cutanea tarda

Bearbeitungsstatus ?
  • Porphyrinogene Medikamente:
  1. Barbiturate
  2. Benzodiazepine
  3. Carbamazepin
  4. Chloramphenicol
  5. Clonidin
  6. Desfluran
  7. Diclofenac
  8. Ergot-Alkaloide (Ergotamin,Methylergometrin)
  9. Etomidat
  10. Griseofulvin
  11. Halothan
  12. Hydantoine (Phenytoin,Allantoin,Nitrofurantoin Dantrolen)
  13. Imipramin
  14. Meprobamat
  15. Methyldopa
  16. Orale Antidiabetika (nur bei hereditärer Koproporphyrie)
  17. Östrogene
  18. Pentazocin
  19. Progesteron
  20. Progestin
  21. Pyrazolone (Metamizol, Phenazon, Propyphenazon)
  22. Pyrazinamid
  23. Sevofluran
  24. Sulfonamide (Sulfamethoxazol in Cotrimoxazol)
  25. Theophyllin
  26. Tolbutamid
  27. Valproat

Literaturquellen

Porphyria cutanea tarda

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  1. Renz-Polster H, Krautzig S (2008) – Basislehrbuch Innere Medizin – Elsevier, München
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  7. Fritsch P (2004) – Dermatologie Venerologie – Springer, Heidelberg
  8. Leong TY, Leong AS (2005) – Epidemiology and carcinogenesis of hepatocellular carcinoma – HPB (Oxford).;7(1):5-15
  • (2007) Petres, Rompel - Operative Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Springer
  • (2009) Rassner G - Dermatologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer Verlag, Elsevier
  • (2009) Fritsch P - Dermatologie und Venerologie für das Studium - Springer
  • (2007) Altmeyer P - Dermatologische Differenzialdiagnose, Der Weg zur klinischen Diagnose - Springer
  • (2005) Braun-Falco O, Plewig G, Wolff HH, Burgdorf WHC, Landthaler M - Dermatologie und Venerologie - Springer, Heidelberg
  • (2003) Jung E, Moll I - Dermatologie - Thieme, Duale Reihe

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