Ponsgliome
Synonyme: Hirnstammgliome
Definition
Ponsgliome
Das Ponsgliom ist eine unkontrollierte Proliferation meist hochmaligne entarteter Gliazellen im Hirnstammbereich. Es hat eine sehr schlechte Prognose und besitzt den WHO-Grad IV.
Ponsgliome
Ätiologie
Ponsgliome
Die Ursachen des Ponsglioms sind:
- unbekannt
- evtl. Z.n. Strahlenexposition
Pathologie:
- meist hochmaligne mit Infiltration der Dura mater und extrakraniellen Metastasen (!)
- daher i.d.R. sehr schlechte Prognose
- Häufigkeit: maligne Gliome > fibrilläre Astrozytome > pilozytische Astrozytome > Ependymome
Lokalisation:
- überwiegend in der Pons (80%)
- seltener Mesenencephalon, pontomedullärer/zervikomedullärer Übergang
Ponsgliome Epidemiologie zu:
Ponsgliome
Epidemiologie
Ponsgliome
Zum Ponsgliom sind zur Zeit nur wenige epidemiologische Daten verfügbar:
- Prädispositionsalter: Kinder- und frühes Jugendalter
- sehr seltene Erkrankung
Ponsgliome Differentialdiagnosen zu:
Ponsgliome
Differentialdiagnosen
Ponsgliome
- Hirnstamm- und zerebelläre Symptome
- Ependymome
- Wirbelsäulenmetastasen
- Anaplastische Ependymome
- Glioblastom
- Pilozystische Astrozytome der Basalganglien, des Thalamus und des Hirnstamms
- Hirnstammblutung (Brücken- und Mittelhirnblutung)
Ponsgliome Anamnese zu:
Ponsgliome
Anamnese
Ponsgliome
Beim Ponsgliom sind folgende Informationen von Bedeutung:
- neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
- (morgendliche) Übelkeit und Erbrechen?
- Schluckstörungen/Doppelbilder/schlaffer Mundwinkel?
- epileptische Anfälle?
- Schwäche/Lähmungen der Extremitäten?
- maligne Erkrankungen in der Vorgeschichte/Familie?
Ponsgliome Diagnostik zu:
Ponsgliome
Diagnostik
Ponsgliome
Zur diagnostischen Abklärung des Ponsglioms sind relevant:
- neurologische Untersuchung
- cMRT (1.WAhl): diffuse Ponsvergrößerung, in T2 hyperintens, heterogene KM-Aufnahme, z.T. zystische Strukturen
- cCT: Nachweis von Blutungen und Verkalkungen
- stereotaktische Biopsie
Ponsgliome Klinik zu:
Ponsgliome
Klinik
Ponsgliome
Das Ponsgliom kann eins oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:
- Hirnnervenausfälle (Fazialisparese)
- Doppelbilder
- Mono-/Hemiparesen
- positive Pyramidenbahnzeichen
- evtl. (Up-beat-)Nystagmus
- Hirndruckzeichen (Kopfschmerz, Übelkeit, Erbrechen, Vigilanzminderung)
- epileptische Anfälle
- Kopfschmerzen
Ponsgliome Therapie zu:
Ponsgliome
Therapie
Ponsgliome
Die therapeutischen Möglichkeiten beim Ponsgliom umfassen folgendes:
- Chirurgische Tumorresektion (so vollständig wie möglich)
- Radiatio: 50-60 Gy extern oder Radio-Neurochirurgie
- Chemotherapie: nach PCV-Schema, CCNU/Cisplatin. Eine Wirksamkeit der Chemotherapie konnte aufgrund fehlender Studiendaten für das Ponsgliom noch nicht belegt werden.
- Allgemein haben Ponsgliome eine sehr schlechte Prognose. Bei weit fortgeschrittener Erkrankung ist eine Therapie mit kurativer Ausrichtung häufig nicht mehr sinnvoll. In diesen Fällen sind rein palliative Maßnahmen indiziert.
Ponsgliome Komplikationen zu:
Ponsgliome
Komplikationen
Ponsgliome
Beim Ponsgliom kommen folgende Komplikationen vor:
- rasche Progredienz und Affektion vitaler Zentren (Atem-/Kreislaufzentrum)
- Einklemmung bei erhöhtem Hirndruck
- Tod
Ponsgliome Zusatzhinweise zu:
Ponsgliome
Zusatzhinweise
Ponsgliome
Zum Ponsgliom liegen derzeit folgende Zusatzhinweise vor:
- Die mediane Überlebenszeit liegt bei 3-6 Monaten
Ponsgliome Literaturquellen zu:
Ponsgliome
Literaturquellen
Ponsgliome
- (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer Verlag
- (2009) Dahlmann C - Crashkurs Augenheilkunde - Urban & Fischer, Elsevier
- (2008) Schmidt D - Tipps und Tricks für den Augenarzt, Problemlösungen von A – Z - Springer Verlag
- (2008) Lang, G.K - Augenheilkunde - Thieme Verlag
- (2008) Kanski J - Klinische Ophthalmologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer, Elsevier
- (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer Verlag, Berlin
- (2003) Sachsenweger M - Augenheilkunde - Thieme
- (2001) Augustin A - Augenheilkunde - Springer
- (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
- (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
- (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
- (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft
- (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
- (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
- (2007) Leitlinien der deutschen Gesellschaft für Neuropädiatrie und der deutschen Gesellschaft für pädiatrische Onkologie und Hämatologie - Leitsymptome und Diagnostik bei Hirntumoren im Kindesalter: http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/025-022.html >
- (2004) Informationszentrum für Standards in der Onkologie - Interdisziplinäre S2-Leitlinie für die Diagnostik und Therapie der Gliome des Erwachsenenalters: http://www.krebsgesellschaft.de/download/ebm-leitlinie_gliome.pdf >
- (2008) M3-Leitlinie der deutschen Krebsgesellschaft - Hochgradig maligne Gliome und Ponsgliome: http://www.krebsgesellschaft.de/download/ll_m_03.pdf >
Ponsgliome
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Weiterführende Links
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