Ponsgliome

Definition

Ponsgliome

Das Ponsgliom ist eine unkontrollierte Proliferation meist hochmaligne entarteter Gliazellen im Hirnstammbereich. Es hat eine sehr schlechte Prognose und besitzt den WHO-Grad IV.

Ätiologie

Ponsgliome

Die Ursachen des Ponsglioms sind:

• unbekannt
• evtl. Z.n. Strahlenexposition

Pathologie:

• meist hochmaligne mit Infiltration der Dura mater und extrakraniellen Metastasen (!)
• daher i.d.R. sehr schlechte Prognose
• Häufigkeit: maligne Gliome > fibrilläre Astrozytome > pilozytische Astrozytome > Ependymome

Lokalisation:

• überwiegend in der Pons (80%)
• seltener Mesenencephalon, pontomedullärer/zervikomedullärer Übergang

Epidemiologie

Ponsgliome

Zum Ponsgliom sind zur Zeit nur wenige epidemiologische Daten verfügbar:

• Prädispositionsalter: Kinder- und frühes Jugendalter
• sehr seltene Erkrankung

Differentialdiagnosen

Ponsgliome

• Hirnstamm- und zerebelläre Symptome
• Ependymome
• Wirbelsäulenmetastasen
• Anaplastische Ependymome
• Glioblastom
• Pilozystische Astrozytome der Basalganglien, des Thalamus und des Hirnstamms
• Hirnstammblutung (Brücken- und Mittelhirnblutung)

Anamnese

Ponsgliome

Beim Ponsgliom sind folgende Informationen von Bedeutung:

• neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
• (morgendliche) Übelkeit und Erbrechen?
• Schluckstörungen/Doppelbilder/schlaffer Mundwinkel?
• epileptische Anfälle?
• Schwäche/Lähmungen der Extremitäten?
• maligne Erkrankungen in der Vorgeschichte/Familie?

Diagnostik

Ponsgliome

Zur diagnostischen Abklärung des Ponsglioms sind relevant:

• neurologische Untersuchung
• cMRT (1.WAhl): diffuse Ponsvergrößerung, in T2 hyperintens, heterogene KM-Aufnahme, z.T. zystische Strukturen
• cCT: Nachweis von Blutungen und Verkalkungen
• stereotaktische Biopsie

Klinik

Ponsgliome

Das Ponsgliom kann eins oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• Hirnnervenausfälle (Fazialisparese)
• Doppelbilder
• Mono-/Hemiparesen
• positive Pyramidenbahnzeichen
• evtl. (Up-beat-)Nystagmus
• Hirndruckzeichen (Kopfschmerz, Übelkeit, Erbrechen, Vigilanzminderung)
• epileptische Anfälle
• Kopfschmerzen

Therapie

Ponsgliome

Die therapeutischen Möglichkeiten beim Ponsgliom umfassen folgendes:

• Chirurgische Tumorresektion (so vollständig wie möglich)
• Radiatio: 50-60 Gy extern oder Radio-Neurochirurgie
• Chemotherapie: nach PCV-Schema, CCNU/Cisplatin. Eine Wirksamkeit der Chemotherapie konnte aufgrund fehlender Studiendaten für das Ponsgliom noch nicht belegt werden.
• Allgemein haben Ponsgliome eine sehr schlechte Prognose. Bei weit fortgeschrittener Erkrankung ist eine Therapie mit kurativer Ausrichtung häufig nicht mehr sinnvoll. In diesen Fällen sind rein palliative Maßnahmen indiziert.

Komplikationen

Ponsgliome

Beim Ponsgliom kommen folgende Komplikationen vor:

• rasche Progredienz und Affektion vitaler Zentren (Atem-/Kreislaufzentrum)
• Einklemmung bei erhöhtem Hirndruck
• Tod

Zusatzhinweise

Ponsgliome

Zum Ponsgliom liegen derzeit folgende Zusatzhinweise vor:

• Die mediane Überlebenszeit liegt bei 3-6 Monaten

Literaturquellen

Ponsgliome

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2. (2009) Dahlmann C - Crashkurs Augenheilkunde - Urban & Fischer, Elsevier
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12. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft
13. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
14. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
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