Ponsgliome

Synonyme: Hirnstammgliome

Definition

Ponsgliome

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Das Ponsgliom ist eine unkontrollierte Proliferation meist hochmaligne entarteter Gliazellen im Hirnstammbereich. Es hat eine sehr schlechte Prognose und besitzt den WHO-Grad IV.


Ätiologie

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Die Ursachen des Ponsglioms sind:

  • unbekannt
  • evtl. Z.n. Strahlenexposition

Pathologie:

  • meist hochmaligne mit Infiltration der Dura mater und extrakraniellen Metastasen (!)
  • daher i.d.R. sehr schlechte Prognose
  • Häufigkeit: maligne Gliome > fibrilläre Astrozytome > pilozytische Astrozytome > Ependymome

Lokalisation:

  • überwiegend in der Pons (80%)
  • seltener Mesenencephalon, pontomedullärer/zervikomedullärer Übergang

Epidemiologie

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Zum Ponsgliom sind zur Zeit nur wenige epidemiologische Daten verfügbar:

  • Prädispositionsalter: Kinder- und frühes Jugendalter
  • sehr seltene Erkrankung

Differentialdiagnosen

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Anamnese

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Beim Ponsgliom sind folgende Informationen von Bedeutung:

  • neu aufgetretener/veränderter Kopfschmerz?
  • (morgendliche) Übelkeit und Erbrechen?
  • Schluckstörungen/Doppelbilder/schlaffer Mundwinkel?
  • epileptische Anfälle?
  • Schwäche/Lähmungen der Extremitäten?
  • maligne Erkrankungen in der Vorgeschichte/Familie?

Diagnostik

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Zur diagnostischen Abklärung des Ponsglioms sind relevant:

  • neurologische Untersuchung
  • cMRT (1.WAhl): diffuse Ponsvergrößerung, in T2 hyperintens, heterogene KM-Aufnahme, z.T. zystische Strukturen
  • cCT: Nachweis von Blutungen und Verkalkungen
  • stereotaktische Biopsie

Klinik

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Das Ponsgliom kann eins oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

  • Hirnnervenausfälle (Fazialisparese)
  • Doppelbilder
  • Mono-/Hemiparesen
  • positive Pyramidenbahnzeichen
  • evtl. (Up-beat-)Nystagmus
  • Hirndruckzeichen (Kopfschmerz, Übelkeit, Erbrechen, Vigilanzminderung)
  • epileptische Anfälle
  • Kopfschmerzen

Therapie

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Die therapeutischen Möglichkeiten beim Ponsgliom umfassen folgendes:

  • Chirurgische Tumorresektion (so vollständig wie möglich)
  • Radiatio: 50-60 Gy extern oder Radio-Neurochirurgie
  • Chemotherapie: nach PCV-Schema, CCNU/Cisplatin. Eine Wirksamkeit der Chemotherapie konnte aufgrund fehlender Studiendaten für das Ponsgliom noch nicht belegt werden.
  • Allgemein haben Ponsgliome eine sehr schlechte Prognose. Bei weit fortgeschrittener Erkrankung ist eine Therapie mit kurativer Ausrichtung häufig nicht mehr sinnvoll. In diesen Fällen sind rein palliative Maßnahmen indiziert.

Komplikationen

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Beim Ponsgliom kommen folgende Komplikationen vor:

  • rasche Progredienz und Affektion vitaler Zentren (Atem-/Kreislaufzentrum)
  • Einklemmung bei erhöhtem Hirndruck
  • Tod

Zusatzhinweise

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Zum Ponsgliom liegen derzeit folgende Zusatzhinweise vor:

  • Die mediane Überlebenszeit liegt bei 3-6 Monaten

Literaturquellen

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  1. (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer Verlag
  2. (2009) Dahlmann C - Crashkurs Augenheilkunde - Urban & Fischer, Elsevier
  3. (2008) Schmidt D - Tipps und Tricks für den Augenarzt, Problemlösungen von A – Z - Springer Verlag
  4. (2008) Lang, G.K - Augenheilkunde - Thieme Verlag
  5. (2008) Kanski J - Klinische Ophthalmologie, Lehrbuch und Atlas - Urban & Fischer, Elsevier
  6. (2008) Grehn F - Augenheilkunde - Springer Verlag, Berlin
  7. (2003) Sachsenweger M - Augenheilkunde - Thieme
  8. (2001) Augustin A - Augenheilkunde - Springer
  9. (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
  10. (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
  11. (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
  12. (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft
  13. (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
  14. (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
  15. (2007) Leitlinien der deutschen Gesellschaft für Neuropädiatrie und der deutschen Gesellschaft für pädiatrische Onkologie und Hämatologie - Leitsymptome und Diagnostik bei Hirntumoren im Kindesalter: http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/025-022.html>
  16. (2004) Informationszentrum für Standards in der Onkologie - Interdisziplinäre S2-Leitlinie für die Diagnostik und Therapie der Gliome des Erwachsenenalters: http://www.krebsgesellschaft.de/download/ebm-leitlinie_gliome.pdf>
  17. (2008) M3-Leitlinie der deutschen Krebsgesellschaft - Hochgradig maligne Gliome und Ponsgliome: http://www.krebsgesellschaft.de/download/ll_m_03.pdf>

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