Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes
Synonyme: SLE-Polyneuropathie, PNP bei systemischem Lupus erythematodes
Definition
Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes
Die Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes ist eine Erkrankung des peripheren Nervensystems mit gleichzeitiger axonaler Degeneration mehrerer peripherer Nerven im Rahmen eines systemischen Lupus erythematodes.
Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes
Ätiologie
Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes
Die Ursachen der Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes sind:
- gestörte Toleranz der B- und T-Zell-Immunität
- Ausbildung von Autoantikörpern und Immunkomplexen
- Ursache unbekannt
- bestimmte Medikamente (u.a. β-Blocker) können einen SLE triggern
Pathophysiologie:
- vaskulitisch bedingte PNP: zirkulierende Immunkomplexe führen zu Gefäßwandschäden →
- Gefäßstenosen in den Vasa nervorum →
- ischämische Degeneration der Axone und ihrer Markscheiden
- chronisch.progredienter oder schubförmiger Verlauf
Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes Epidemiologie zu:
Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes
Epidemiologie
Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes
Genaue epidemiologische Daten zur Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes sind zur Zeit nicht verfügbar.
- bevorzugt Frauen zwischen 20. und 40. Lebensjahr betroffen
- Frauen:Männer = 10:1
- Prävalenz des Lupus erythematodes: 0,5/1.000
Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes Differentialdiagnosen zu:
Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes
Differentialdiagnosen
Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes
- Funikuläre Spinalerkrankung
- Guillain-Barré-Syndrom
- Polyneuropathie beim Sjögren-Syndrom
- Polyneuropathie bei rheumatoider Arthritis
- Polyneuropathie bei Kryoglobulinämie
- Dysproteinämische und paraneoplastische Polyneuropathien
- Polyneuropathie bei Amyloidosen
- Polyneuropathie bei akuter, intermittierender Porphyrie
- Stoffwechselstörungen
- Hepatische Polyneuropathie
- Polyneuropathie bei Vitaminmangel und Malresorption
- Polyneuropathie bei Urämie
- Polyneuropathie bei Schilddrüsenkrankheit
- Diabetische Polyneuropathie
- Alkoholbedingte Polyneuropathie
- Medikamentös ausgelöste Polyneuropathie
Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes Anamnese zu:
Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes
Anamnese
Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes
Bei der Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes sind folgende Informationen von Bedeutung:
- strumpf-/handschuhförmige Missempfindungen?
- Muskelschwäche?
- Schmerzen?
- Blaufärbung der Hände bei Kälte?
- Gelenkbeschwerden?
- Bewegungsunruhe der Beine (Restless legs) mit mehrmaligem Erwachen nachts?
- Blasen-/Mastdarm-/Potenz-/Schweißstörungen?
- Medikamentenanamnese
- Vorerkrankungen (SLE)?
- Berufsanamnese?
Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes Diagnostik zu:
Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes
Diagnostik
Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes
Zur diagnostischen Abklärung der Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes sind relevant:
- neurologische Untersuchung: Muskeleigenreflexe abgeschwächt oder fehlend, Sensibilitätsstörungen, trophische Störungen der Beine, Bewegungsunruhe der Beine
- Labor: BSG, Eiweißelektrophorese, Retentionsparameter: Kreatinin, Harnstoff, Elektrolyte, Bestimmung der Kreatinin-Clearance, Eiweißelektrophorese, TSH, Vitamin B12, Folsäure, evtl. CDT bei V.a. Alkoholabusus, Ausschluß anderer PNP-Formen (Diabetes mellitus → HbA1c, BZ, oGTT), evtl. Serologie/Blutkultur, Antikörperdiagnostik (ANA, Anti-Ds-DNA, Anti-Sm-Ak, Anti-Phospholipid-Ak, ENA), Komplementbestimmung
- Elektrophysiologie: ENG mit verminderter NLG bzw. Amplitudenabnahme (je nach histologischem Subtyp)
- Nervenbiopsie des N. suralis
- evtl. Hautbiopsie
Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes Klinik zu:
Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes
Klinik
Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes
Die Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:
- meist PNP vom Multiplextyp; auch symmetrische PNP oder akute Polyneuritiden möglich
- überwiegend distal-symmetrisch sensomotorische Neuropathie: strumpf- und handschuhförmige Parästhesien und Gefühlsstörungen, schlaffe Paresen
- abgeschwächte bis erloschene Eigenreflexe
- "Restless legs"-Symptome mit Brennschmerz, Kribbelparästhesien, Berührungsempindlichkeit und Bewegungsunruhe, die sich bei Herumlaufen bessert
- Schmerzen
- sensible Ausfälle: vermindertes Temperaturempfinden (insbesondere Kälteempfinden), Pallhypästhesie
- trophische Hautveränderungen
- Symptome der Grunderkrankung:
- Schmetterlingserythem
- diskoide Hautveränderungen
- Polyserositis (Perikarditis, Pleuritis)
- Lichtempfindlichkeit
- orale Ulzera
- nicht-erosive Arthritis
- Nierenbeteiligung in Form einer rapid-progressiven GN
- hämatologischer Veränderungen (Thrombopenie, Leukopenie, Anämie)
- Antiphospholipid-Syndrom mit rezidivierenden Thrombosen
Weitere neurologische Symptome eines SLE:
- Kopfschmerzen
- Anfälle
- Sehstörungen
- Sehverlust
- Hemiparesen
- Gedächtnisstörungen
- Verwirrtheit
- Persönlichkeitsveränderungen
- Depressionen
Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes Therapie zu:
Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes
Therapie
Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes
Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes umfassen folgendes:
- Therapie der Grunderkrankung (→ siehe SLE)
- strenge Indikationsstellung neurotoxischer Medikamente
- Vermeidung weiterer neurotoxischer Substanzen (Alkohol, berufliche Noxen/Chemikalien, optimale Einstellung bei bekanntem Diabetes mellitus)
- Physiotherapie
- bei neuropathischen Schmerzen: Carbamazepin, Gabapentin (bisher keine PNP beschrieben)
Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes Komplikationen zu:
Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes
Komplikationen
Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes
Bei der Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes kommen folgende Komplikationen vor:
- Beteiligung des Rückenmarks (Myeloneuropathie)
- Beteiligung des vegetativen Nervensystems mit Herzrhythmusstörungen, Blasen-/Mastdarmstörungen, erektiler Dysfunktion
- Komplikationen der Grunderkrankung
Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes Zusatzhinweise zu:
Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes
Zusatzhinweise
Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes
Zur Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.
Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes Literaturquellen zu:
Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes
Literaturquellen
Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes
1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach
2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie, 4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart
- (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
- (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
- (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
- (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
- (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
- (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag
Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes
Assoziierte Krankheitsbilder zu Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes
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