Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes

Definition

Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes

Die Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes ist eine Erkrankung des peripheren Nervensystems mit gleichzeitiger axonaler Degeneration mehrerer peripherer Nerven im Rahmen eines systemischen Lupus erythematodes.

Ätiologie

Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes

Die Ursachen der Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes sind:

• gestörte Toleranz der B- und T-Zell-Immunität
• Ausbildung von Autoantikörpern und Immunkomplexen
• Ursache unbekannt
• bestimmte Medikamente (u.a. β-Blocker) können einen SLE triggern

Pathophysiologie:

• vaskulitisch bedingte PNP: zirkulierende Immunkomplexe führen zu Gefäßwandschäden →
• Gefäßstenosen in den Vasa nervorum →
• ischämische Degeneration der Axone und ihrer Markscheiden
• chronisch.progredienter oder schubförmiger Verlauf

Epidemiologie

Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes

Genaue epidemiologische Daten zur Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes sind zur Zeit nicht verfügbar.

• bevorzugt Frauen zwischen 20. und 40. Lebensjahr betroffen
• Frauen:Männer = 10:1
• Prävalenz des Lupus erythematodes: 0,5/1.000

Differentialdiagnosen

Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes

• Funikuläre Spinalerkrankung
• Guillain-Barré-Syndrom
• Polyneuropathie beim Sjögren-Syndrom
• Polyneuropathie bei rheumatoider Arthritis
• Polyneuropathie bei Kryoglobulinämie
• Dysproteinämische und paraneoplastische Polyneuropathien
• Polyneuropathie bei Amyloidosen
• Polyneuropathie bei akuter, intermittierender Porphyrie
• Stoffwechselstörungen
• Hepatische Polyneuropathie
• Polyneuropathie bei Vitaminmangel und Malresorption
• Polyneuropathie bei Urämie
• Polyneuropathie bei Schilddrüsenkrankheit
• Diabetische Polyneuropathie
• Alkoholbedingte Polyneuropathie
• Medikamentös ausgelöste Polyneuropathie

Anamnese

Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes

Bei der Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes sind folgende Informationen von Bedeutung:

• strumpf-/handschuhförmige Missempfindungen?
• Muskelschwäche?
• Schmerzen?
• Blaufärbung der Hände bei Kälte?
• Gelenkbeschwerden?
• Bewegungsunruhe der Beine (Restless legs) mit mehrmaligem Erwachen nachts?
• Blasen-/Mastdarm-/Potenz-/Schweißstörungen?
• Medikamentenanamnese
• Vorerkrankungen (SLE)?
• Berufsanamnese?

Diagnostik

Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes

Zur diagnostischen Abklärung der Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes sind relevant:

• neurologische Untersuchung: Muskeleigenreflexe abgeschwächt oder fehlend, Sensibilitätsstörungen, trophische Störungen der Beine, Bewegungsunruhe der Beine
• Labor: BSG, Eiweißelektrophorese, Retentionsparameter: Kreatinin, Harnstoff, Elektrolyte, Bestimmung der Kreatinin-Clearance, Eiweißelektrophorese, TSH, Vitamin B₁₂, Folsäure, evtl. CDT bei V.a. Alkoholabusus, Ausschluß anderer PNP-Formen (Diabetes mellitus → HbA1c, BZ, oGTT), evtl. Serologie/Blutkultur, Antikörperdiagnostik (ANA, Anti-Ds-DNA, Anti-Sm-Ak, Anti-Phospholipid-Ak, ENA), Komplementbestimmung
• Elektrophysiologie: ENG mit verminderter NLG bzw. Amplitudenabnahme (je nach histologischem Subtyp)
• Nervenbiopsie des N. suralis
• evtl. Hautbiopsie
  

Klinik

Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes

Die Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes kann eine oder mehrere der folgenden Symptome zeigen:

• meist PNP vom Multiplextyp; auch symmetrische PNP oder akute Polyneuritiden möglich

• überwiegend distal-symmetrisch sensomotorische Neuropathie: strumpf- und handschuhförmige Parästhesien und Gefühlsstörungen, schlaffe Paresen
• abgeschwächte bis erloschene Eigenreflexe
• "Restless legs"-Symptome mit Brennschmerz, Kribbelparästhesien, Berührungsempindlichkeit und Bewegungsunruhe, die sich bei Herumlaufen bessert
• Schmerzen
• sensible Ausfälle: vermindertes Temperaturempfinden (insbesondere Kälteempfinden), Pallhypästhesie
• trophische Hautveränderungen
• Symptome der Grunderkrankung:
  
  • Schmetterlingserythem
  • diskoide Hautveränderungen
  • Polyserositis (Perikarditis, Pleuritis)
  • Lichtempfindlichkeit
  • orale Ulzera
  • nicht-erosive Arthritis
  • Nierenbeteiligung in Form einer rapid-progressiven GN
  • hämatologischer Veränderungen (Thrombopenie, Leukopenie, Anämie)
  • Antiphospholipid-Syndrom mit rezidivierenden Thrombosen

Weitere neurologische Symptome eines SLE:

• Kopfschmerzen
• Anfälle
• Sehstörungen
• Sehverlust
• Hemiparesen
• Gedächtnisstörungen
• Verwirrtheit
• Persönlichkeitsveränderungen
• Depressionen

Therapie

Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes

Die therapeutischen Möglichkeiten bei der Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes umfassen folgendes:

• Therapie der Grunderkrankung (→ siehe SLE)
• strenge Indikationsstellung neurotoxischer Medikamente
• Vermeidung weiterer neurotoxischer Substanzen (Alkohol, berufliche Noxen/Chemikalien, optimale Einstellung bei bekanntem Diabetes mellitus)
• Physiotherapie
• bei neuropathischen Schmerzen: Carbamazepin, Gabapentin (bisher keine PNP beschrieben)

Komplikationen

Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes

Bei der Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes kommen folgende Komplikationen vor:

• Beteiligung des Rückenmarks (Myeloneuropathie)
• Beteiligung des vegetativen Nervensystems mit Herzrhythmusstörungen, Blasen-/Mastdarmstörungen, erektiler Dysfunktion
• Komplikationen der Grunderkrankung

Zusatzhinweise

Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes

Zur Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes liegen derzeit keine weitere Zusatzhinweise vor.

Literaturquellen

Polyneuropathie beim systemischen Lupus erythematodes

1. Gleixner C, Müller M, Wirth S (2007) - Neurologie und Psychatrie - Medizinische Verlags- und Informationsdienste, Breisach

2. Grehl H, Reinhardt F (2008) - Checkliste Neurologie,  4. überarbeitete und aktualisierte Auflage - Georg Thieme Verlag, Stuttgart

• (2007) Berlit P - Basiswissen Neurologie - Springer
• (2007) Masuhr K.F.,Neumann M - Neurologie,6. Aufl. - Thieme Verlag, Duale Reihe
• (2007) Buchner H - Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen - Thieme
• (2007) Bitsch A - Neurologie "to go" - Wissenschaftliche Verlagsges
• (2006) Poeck, Hacke, - Neurologie - Springer, Berlin
• (2006) Mumenthaler M, Mattle H, - Kurzlehrbuch Neurologie - Thieme Verlag